纪永松
- 作品数：22 被引量：85H指数：6
- 供职机构：河南宏力医院更多>>
- 发文基金：上海市“科技创新行动计划”国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 局部尿激酶溶栓治疗急性动静脉内瘘闭塞的有效性和安全性被引量：10
- 2014年
- 目的 观察局部尿激酶溶栓治疗维持性血液透析（MHD）患者急性动静脉内瘘闭塞的有效性和安全性.方法 选取内瘘闭塞诊断明确的患者41例,于动静脉内瘘桡动脉侧距离内瘘吻合口2 ～3 cm处,朝向吻合口方向直接穿刺,穿刺成功后由微量泵持续泵入尿激酶每小时10万单位,停止用药时间为内瘘静脉走向血管杂音响亮后2小时或治疗8小时后内瘘静脉侧仍未闻及血管杂音.结果 急性动静脉内瘘闭塞46例次中溶栓成功38例次,有效率为82.6％,剂量为39.8万单位,内瘘吻合口闻及血管杂音距离治疗开始时间为0.5 ～16小时,平均2.5小时,凝血指标基本无变化,无1例发生脏器出血和血栓栓塞等并发症.结论 内瘘闭塞是否溶栓成功与原发病无相关性.局部尿激酶溶栓治疗急性动静脉内瘘闭塞为一种有效治疗方法,其临床操作简单,出血风险率低,治疗效果明显.
- 纪永松郭伟萍
- 关键词：动静脉内瘘尿激酶局部溶栓
- 一个法布里病家系报道并文献复习被引量：2
- 2015年
- 目的 :对1个法布里病(Fabry病)患者及其家系进行调查,分析其临床表现、实验室检查、α-半乳糖苷酶A(alpha-galactosidase A,α-Gal A)检测和基因突变,并对照文献复习,以提高医师对法布里病的认识。方法 :对1例法布里病先证者及其家系成员共21人进行家系调查,登记基本资料,同时行血尿常规、血生化、外周血粒细胞α-Gal A活性和基因检测以及眼科、耳听力、头颅MRI、经颅多普勒超声、心电图、超声心动图、肺功能等相关系统检查,α-Gal A活性检测采用底物荧光法,基因检测采用PCR直接测序法。结果 :121例家系成员中检测出11例法布里病患者;2患者的临床表现及辅助检查结果无特异性表现;3外周血粒细胞α-Gal A活性检测结果异常者有6例,GLA基因突变11例;4不同基因突变导致的法布里病患者的临床表现不同;5首次在一个法布里病家系中发现2个不同位点的基因突变,9例突变位于7号外显子(1098del C),2例突变位于4号外显子(596T>C,p.V199A);611例法布里病患者中经典型患者生活质量受影响较大,而迟发型者生活没有任何影响。结论:1法布里病在该家系成员中发生率高(11/21),因此对于法布里病先证者一定要进行家系调查,可早期发现家族中的患者;2法布里病患者的临床和实验室检查均缺乏特异性表现,但该病可累及多个系统,故应加强对临床表现为多系统受累患者的筛查;3α-Gal A活性异常多存在于经典型的法布里病患者中,而迟发型患者该检测结果常正常,因此诊断法布里病的金标准为基因检测,尤其是对于女性杂合子更重要;4法布里病患者因基因突变位点不同而导致临床表现不同;5法布里病父不传子,发现父子同时患病的异常情况时一定要寻找可能的原因,最终明确病因;6经典型法布里病患者的生活质量受影响明显。
- 纪永松王朝晖潘晓霞王展鹏石智勇刘洪亮欧阳彦杨俪程瑜陈楠
- 关键词：法布里病Α-半乳糖苷酶A
- ANCA相关性血管炎及其肾损害的临床研究被引量：2
- 2014年
- 目的分析抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎及其肾损害的临床特征及诊疗要点。方法收集2009年3月至2014年1月河南宏力医院收治的17例ANCA相关性血管炎肾损害患者的临床资料,回顾性分析其临床特点、诊断、治疗以及临床预后情况。结果本研究患者的平均年龄为(63.5±3.4)岁,病变累及肾脏、肺、呼吸及神经系统、耳鼻喉等;经糖皮质激素以及环磷酰胺等治疗后缓解率为82.4%,复发率为17.6%。结论 ANCA相关性血管炎肾损害患者表现为多系统受累,临床诊断应结合ANCA监测以及肾脏病理变化,应用糖皮质激素以及环磷酰胺治疗可获得良好疗效。
- 杜凯阳纪永松王展鹏
- 关键词：肾损害血管炎
- 法布里病83例临床病理特点分析被引量：18
- 2014年
- 目的了解法布里病（Fabry病）的临床病理特点。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2002年至2013年6月诊断收集的来自62个Fabry病家系83例Fabry病患者的临床、实验室及肾脏病理资料。结果83例患者中，男59例，女24例；平均年龄（33．1±12．9）岁，其中男（30．1±10．7）岁，女（40．6±14．9）岁。出现首发症状年龄为（18．1±14．5）岁，男性（16．1±13．6岁）早于女性（23．1±15．7岁），出现症状至诊断间隔时间分别为1～50年不等，平均（14．8±10．4）年。肢端疼痛为最常见的首发症状，其次为少汗、肾脏损害，经典型均以肢端疼痛和少汗为首发症状，迟发型首发症状多样。最常见临床症状为眼科病变，达79．5％，此后依次为肾脏损害74．7％、肢端疼痛67．5％、心脏损害56．3％、少汗51．8％、脑血管异常44．1％、听力下降40．6％，皮肤血管角质瘤36．1％、高血压34．9％、消化道症状22．9％。男性、经典型的临床表现分别较女性、迟发型重。40％的肾组织标本可见IgA沉积，易与原发性IgA肾病混淆。结论Fabry病发病早，临床表现多样，累及全身多个器官，不同性别临床表现存在很大差异，仍存在漏误诊现象。肾脏病理检查具有重要的诊断意义，需保证电镜组织，以减少漏误诊。
- 潘晓霞欧阳彦王朝晖任红沈平雁史浩王伟铭徐耀文倪莉燕杨莉徐静纪永松陈楠
- 关键词：FABRY病肾脏病理
- 硬皮病肾危象1例并文献复习
- 2013年
- 系统性硬化病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统。硬皮病。肾危象（sclerodermarenalcrisis，SRC）是系统性硬化病内脏损害中最危急的并发症之一，多数预后不良。现报告1例SRC，并进行文献复习。
- 杜凯阳纪永松程岚
- 关键词：文献复习硬皮病系统性硬化病皮肤增厚内脏损害预后不良
- 早期血液净化联合大剂量激素、免疫抑制剂冲击治疗急性百草枯中毒的体会
- 纪永松杜凯阳李高利芦坤郭伟萍张育顺刘洪亮
- 肾穿刺术后消化道大出血1例的诊治经过
- 2013年
- 病例患者为42岁育龄期女性,以＂皮疹、多关节痛伴尿检异常6年,持续便血10d＂入院。患者6年前出现皮疹、多关节痛、口腔溃疡伴发热、乏力,在外院查ANA、ds-DNA、Sm抗体阳性,尿蛋白（＋＋）,并行肾穿刺示LN-IV型,诊断为＂SLE-LN＂,给予糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯片等药物治疗,病情逐渐缓解。此后患者因自行停药、感染等因素再发3次。
- 纪永松吴华
- 关键词：肾穿刺术消化道大出血诊治DS-DNA吗替麦考酚酯多关节痛
- 激素不同给药途径治疗肾病综合征的疗效
- 2013年
- 目的探讨激素不同给药途径治疗原发性肾病综合征(PNS)的疗效。方法观察河南宏力医院自2007年1月至2011年12月收住院的57例PNS患者。均符合PNS诊断标准,随机分为两组。观察组用甲泼尼龙粉针0.8～1.0 mg/(kg.d)加5%葡萄糖注射液100 ml,每日1次,静脉滴注。对照组用醋酸泼尼松片(强的松)1 mg/(kg.d)晨起顿服。两组患者观察2周。两组治疗后1周、2周观察24 h尿蛋白、血清白蛋白、血清总胆固醇、甘油三酯等指标。结果观察组完全缓解率为90%,部分缓解率为8%,无效率为2%;对照组完全缓解率为60%,部分缓解率为32%,无效率为8%。结论 PNS早期静脉激素治疗可使24 h尿蛋白明显下降、血清白蛋白明显上升,较口服激素治疗病情缓解快,不良反应少,获得较好的疗效。
- 程岚纪永松李瑞
- 关键词：肾病综合征醋酸泼尼松片
- Fabry病二例肾脏病理表现及文献复习被引量：2
- 2014年
- 目的了解Fabry病肾脏病理表现特点，提高临床诊断率，避免漏诊、误诊。方法分析我院2例Fabry病患者的临床资料和肾脏病理表现特点，并复习相关文献资料。结果（1）Fabry病与慢性肾脏病比较肾脏损害临床无特异性表现。（2）Fabry病肾脏病理有其特异性表现：光镜下可见肾小球和（或）肾小管上皮细胞泡沫样、甲状腺滤泡样、空泡样、蜂巢样等特异性改变，而局灶节段硬化、球性硬化、间质纤维化依患者病程长短表现不一，为非特异性表现，对诊断意义不大；免疫荧光常为阴性或者非特异性免疫球蛋白散在沉积，可以作为临床排除免疫复合物沉积导致肾脏疾病的方法；电镜下肾小球上皮细胞、内皮细胞、系膜细胞，肾小管上皮细胞和肾问质细胞内均可见到嗜锇性髓鞘样包涵体，直径约为1～3gm，大小和结构多样化，形态可呈同心圆、分层状、旋涡状、螺纹状等，类似葱皮或斑马样外观，此为Fabry病典型的肾脏病理改变。（3）2例患者泓半乳糖苷酶A（α-GalA）检测值均明显低于正常值，基因突变位于7号外显子（1098delC，7号外显子）。结论（1）Fabry病肾脏损害临床无特异性表现，要加强对临床表现为多系统损害患者的进一步检查；（2）Fabry病肾脏病理表现有其特异性，尤其是电镜下典型表现为诊断Fabry病的重要依据，要加强对Fabry病肾脏病理表现的学习，避免临床漏诊；（3）对临床疑诊Fabry病患者一定要进行α-GalA检测和基因检测，并进行家系调查。
- 纪永松王展鹏杜凯阳程岚石智勇刘洪亮李瑞
- 关键词：法布里病空泡变性
- 胰岛素泵强化治疗初诊糖尿病患者临床观察
- 2015年
- 初发糖尿病患者64例,随机分为2组:对照组32例,采用多次皮下注射胰岛素;治疗组32例,采用持续胰岛素泵强化治疗,观察治疗期间空腹血糖和餐后血糖的达标时间,以及胰岛素用量和低血糖反应发生率。结果治疗后2组患者空腹血糖和餐后2小时血糖均较治疗前明显下降,但血糖控制指标治疗组与对照组比较具有统计学差异(P<0.05,P=0.047、0.021),且治疗组较对照组在达标时间(P<0.05,P=0.025)、胰岛素日用量(P<0.05,P=0.034)以及低血糖反应(P<0.05,P=0.003)多方面具有统计学差异。结论对于初诊糖尿病患者,早期应用胰岛素泵强化治疗可以缩短血糖达标时间、减少胰岛素用量和低血糖反应。
- 孙守萍纪永松朱艳梅
