刘洪亮
- 作品数:9 被引量:19H指数:2
- 供职机构:河南宏力医院更多>>
- 发文基金:上海市“科技创新行动计划”国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- Fabry病二例肾脏病理表现及文献复习被引量:2
- 2014年
- 目的了解Fabry病肾脏病理表现特点,提高临床诊断率,避免漏诊、误诊。方法分析我院2例Fabry病患者的临床资料和肾脏病理表现特点,并复习相关文献资料。结果(1)Fabry病与慢性肾脏病比较肾脏损害临床无特异性表现。(2)Fabry病肾脏病理有其特异性表现:光镜下可见肾小球和(或)肾小管上皮细胞泡沫样、甲状腺滤泡样、空泡样、蜂巢样等特异性改变,而局灶节段硬化、球性硬化、间质纤维化依患者病程长短表现不一,为非特异性表现,对诊断意义不大;免疫荧光常为阴性或者非特异性免疫球蛋白散在沉积,可以作为临床排除免疫复合物沉积导致肾脏疾病的方法;电镜下肾小球上皮细胞、内皮细胞、系膜细胞,肾小管上皮细胞和肾问质细胞内均可见到嗜锇性髓鞘样包涵体,直径约为1~3gm,大小和结构多样化,形态可呈同心圆、分层状、旋涡状、螺纹状等,类似葱皮或斑马样外观,此为Fabry病典型的肾脏病理改变。(3)2例患者泓半乳糖苷酶A(α-GalA)检测值均明显低于正常值,基因突变位于7号外显子(1098delC,7号外显子)。结论(1)Fabry病肾脏损害临床无特异性表现,要加强对临床表现为多系统损害患者的进一步检查;(2)Fabry病肾脏病理表现有其特异性,尤其是电镜下典型表现为诊断Fabry病的重要依据,要加强对Fabry病肾脏病理表现的学习,避免临床漏诊;(3)对临床疑诊Fabry病患者一定要进行α-GalA检测和基因检测,并进行家系调查。
- 纪永松王展鹏杜凯阳程岚石智勇刘洪亮李瑞
- 关键词:法布里病空泡变性
- 组合式血液净化治疗急性百草枯中毒的临床观察
- 纪永松杜凯阳程岚王展鹏刘洪亮石智勇李瑞邢丙楠
- 组合式血液净化救治急性百草枯中毒肺纤维化1例被引量:2
- 2016年
- 1病例资料患者,男,42岁,以"口服百草枯农药约40 ml半小时"于2014-10-17 23:50急诊入院。患者半小时前与家人争吵后自服百草枯农药约40ml,立即至当地医院给予洗胃、催吐等治疗后,为进一步治疗转至我院。病程中无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无意识丧失、昏迷、抽搐,无胸闷、干咳、咯血,无肉眼血尿。既往体健,无慢性疾病史。体检:体温36.3℃,脉搏86次/min,呼吸20次/min,
- 纪永松杜凯阳刘洪亮程岚王展鹏石智勇李瑞邢丙楠
- 关键词:百草枯降阶梯治疗
- 急性百草枯中毒的早期血液净化联合激素和环磷酰胺冲击治疗被引量:10
- 2013年
- 目的探讨早期血液净化联合大剂量激素、环磷酰胺冲击治疗百草枯中毒的疗效。方法23例患者人院后先给予洗胃、导泻、口服吸附剂活性炭,1h内开始血液灌流联合血液透析滤过的血液净化治疗,给予甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗,为防止治疗中病情反复采用降阶梯疗法逐步减少血液净化及激素和环磷酰胺治疗剂量。结果23例中毒患者存活19例,死亡4例,病死率为17.4%。存活的19例中毒患者入院时和住院期间肝肾功能、动脉血气分析、肺部CT未见异常,随访6个月肝肾功能、肺部CT未见异常。4例死亡病例人院时动脉血气分析、肺部CT均未见异常,均在第3~7天出现胸闷、干咳症状,指尖脉氧饱和度下降,动脉血气分析示I型呼吸衰竭,肺部CT证实已出现肺间质纤维化,肝肾功能、淀粉酶在入院的第1~5天出现轻度异常,最终发展至多脏器功能衰竭;其中3例在入院后5d死亡,1例在人院后13d死亡。结论对于急性百草枯中毒患者早期开始血液净化联合大剂量激素、环磷酰胺冲击治疗,有较好的效果。
- 纪永松杜凯阳郭伟萍刘洪亮
- 关键词:百草枯中毒血液透析过滤
- 一个法布里病家系报道并文献复习被引量:2
- 2015年
- 目的 :对1个法布里病(Fabry病)患者及其家系进行调查,分析其临床表现、实验室检查、α-半乳糖苷酶A(alpha-galactosidase A,α-Gal A)检测和基因突变,并对照文献复习,以提高医师对法布里病的认识。方法 :对1例法布里病先证者及其家系成员共21人进行家系调查,登记基本资料,同时行血尿常规、血生化、外周血粒细胞α-Gal A活性和基因检测以及眼科、耳听力、头颅MRI、经颅多普勒超声、心电图、超声心动图、肺功能等相关系统检查,α-Gal A活性检测采用底物荧光法,基因检测采用PCR直接测序法。结果 :121例家系成员中检测出11例法布里病患者;2患者的临床表现及辅助检查结果无特异性表现;3外周血粒细胞α-Gal A活性检测结果异常者有6例,GLA基因突变11例;4不同基因突变导致的法布里病患者的临床表现不同;5首次在一个法布里病家系中发现2个不同位点的基因突变,9例突变位于7号外显子(1098del C),2例突变位于4号外显子(596T>C,p.V199A);611例法布里病患者中经典型患者生活质量受影响较大,而迟发型者生活没有任何影响。结论:1法布里病在该家系成员中发生率高(11/21),因此对于法布里病先证者一定要进行家系调查,可早期发现家族中的患者;2法布里病患者的临床和实验室检查均缺乏特异性表现,但该病可累及多个系统,故应加强对临床表现为多系统受累患者的筛查;3α-Gal A活性异常多存在于经典型的法布里病患者中,而迟发型患者该检测结果常正常,因此诊断法布里病的金标准为基因检测,尤其是对于女性杂合子更重要;4法布里病患者因基因突变位点不同而导致临床表现不同;5法布里病父不传子,发现父子同时患病的异常情况时一定要寻找可能的原因,最终明确病因;6经典型法布里病患者的生活质量受影响明显。
- 纪永松王朝晖潘晓霞王展鹏石智勇刘洪亮欧阳彦杨俪程瑜陈楠
- 关键词:法布里病Α-半乳糖苷酶A
- 早期血液净化联合大剂量激素、免疫抑制剂冲击治疗急性百草枯中毒的体会
- 纪永松杜凯阳李高利芦坤郭伟萍张育顺刘洪亮
- 老年干燥综合征患者临床表现及相关因素
- 2014年
- 目的:就老年干燥综合征患者临床表现以及相关因素实施探讨与分析。方法回顾性分析我院我收治70例干燥综合征患者临床资料,根据年龄将其划分为老年组与中青年组,两组病例分别为28例与42例,对比分析两组临床表现、药物治疗差异以及实验室指标等。结果相对于中青年组而言,老年组干燥综合征患者猖獗龋、口干以及眼干的阳性率明显要高,且抗SSB抗体阳性、类风湿因子升高以及抗SSA抗体机率明显要低,二者所存差异具有统计学意义,即<0.05;在甲状腺受累阳性率以及白细胞减低上,老年组明显要比中青年组低,在用药上,老年组白芍总苷单药的治疗比例明显要比中青年组高,而羟氯喹治的治疗比例明显要比中青年组高,二者所存差异具有统计学意义,即<0.05;两组患者免疫球蛋白升高、眼科特异性检查阳性率等所存差异不明显,无统计学意义,即>0.05。结论从本次研究的结果来看,老年干燥综合征患者在临床表现上,口干、及猖獗以及眼干等症状较为明显,抗SSB抗体与抗SSA抗体等一些特异性抗体阳性率相对偏低,且合并甲状腺癌和白细胞减低疾病的发生率较低,在诊断上更多的是借助于唇腺活检来实施诊断。
- 杜凯阳王展鹏刘洪亮
- 关键词:老年干燥综合征
- 原发性干燥综合征患者肺部病变的影像学分析被引量:1
- 2014年
- 目的探讨分析原发性干燥综合征患者肺部病变的影像学特征。方法回顾性分析我院近年来所收治的70例原发性干燥综合征患者肺部病变影像学临床资料。结果通过X线检查,有22例患者出现异常;通过CT检查,有45例患者出现异常,较常见的改变为线性增强以及网格状,较少见改变为马赛克征以及蜂窝肺,X线与CT检查在原发性干燥综合征患者肺部病变的诊断上,所存差异具有统计学意义,即P<0.05。结论从本次研究的结果来看,在原发性干燥综合征患者肺部病诊断上,CT检查能够为其提供更为典型且有效的影像学特征性改变资料。
- 杜凯阳王展鹏刘洪亮
- 关键词:影像学CT检查肺部病变X线检查原发性干燥综合征
- 新乡地区2012年维持性血液透析患者原发疾病调查被引量:2
- 2014年
- 目的 了解新乡地区维持性血液透析患者原发疾病构成,为早期控制原发疾病、延缓肾功能进展提供依据.方法 收集2012年1月至3月新乡地区4家综合医院364例维持性血液透析3个月以上患者的临床资料,进行统计学分析不同原发疾病所占比例,与国内外不同地区、不同时期统计数据进行对比.结果(1)364例患者中慢性肾小球肾炎150例(占41.2%),糖尿病肾脏疾病98例(占26.9%),高血压肾损害43例(占11.8%),多囊肾病19例(占5.2%),梗阻性肾病14例(占3.8%),风湿病6例(占1.6%),血液病1例(占0.3%),其他33例(占9.1%);(2)与全国不同省份地区相比,尿毒症原发疾病前3位一致,仅有个别地区(2010年广州统计资料)显示糖尿病肾脏疾病比例已占据第1位,但不同地区的统计数据显示前3位原发病所占比例并不相同,说明尿毒症患者原发病疾病谱存在地区差异;(3)通过与1999年、2000年~2005年、2006年~2010年、2011年后不同时间段全国各地区透析登记资料对比,10余年来慢性肾小球肾炎、高血压肾损害所占比例没有统计学差异(P>0.05);而糖尿病肾脏疾病所占比例与1999年、2000年~2005年、2006年~2010年相比具统计学差异(P<0.05),与2011年后相比没有统计学差异(P>0.05),说明随着时间的推移,糖尿病肾脏疾病在尿毒症中所占比例发生了明显变化,尤其是近5年登记资料糖尿病肾脏疾病正在逐渐成为尿毒症患者的主力军.结论(1)目前新乡地区维持性血液透析患者原发疾病前3位为慢性肾小球肾炎、糖尿病肾脏疾病、高血压肾损害,与全国各地市统计数据基本相同;(2)过去和现在国内尿毒症患者仍以慢性肾小球肾炎占首位,但糖尿病肾脏疾病、高血压肾损害比例明显升高;(3)不同地区间疾病谱存在差异;(4)现阶段的工作重点需要向控制糖尿病、高血压转移,
- 纪永松石智勇李瑞王展鹏刘洪亮
- 关键词:流行病学调查维持性血液透析原发疾病