牛婧雯 作品数:35 被引量:123 H指数:7 供职机构: 北京协和医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 社会学 经济管理 更多>>
PTEN调节缺陷导致系统性红斑狼疮患者B细胞的高反应性 背景及目的:PTEN(phosphatase and tensin homologue)蛋白是PI3K/Akt信号通路的负调因子,对维持B细胞的正常功能起着重要作用。系统性红斑狼疮(systemic lupus eryt... 吴湘妮 叶燕霞 牛婧雯 李扬 李芯 尤欣 陈华 赵丽丹 曾小峰 张奉春 唐福林 何维 曹雪涛 张烜 peter E.Lipsky关键词:SLE B细胞 PTEN 文献传递 不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例分析 被引量:19 2013年 目的探讨不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床、辅助检查特点以及治疗和预后。方法回顾性分析3例不伴肿瘤的抗NMDAR脑炎患者,并与3例伴畸胎瘤的抗NMDAR患者进行比较。结果所有患者临床症状最初表现为精神行为异常,智能减退;随后出现意识水平下降,言语减少至缄默,癫痫发作;病程后期均出现肌张力障碍及自主神经功能障碍。头颅MRI无特异性发现;头颅氟代脱氧葡萄糖-PET示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变;脑电图均不正常,表现为弥漫性慢波,1例出现异常8刷;脑脊液检查示轻至中度淋巴细胞炎症。不伴肿瘤尤其是延误诊断的患者对一线免疫治疗反应差,恢复时间长,其中1例患者经二线免疫治疗后病情恢复。结论不伴肿瘤的抗NMDAR脑炎比合并肿瘤的抗NMDAR脑炎病程迁延。对于一线免疫治疗反应差的病例,早期给予二线免疫治疗至关重要。 卢强 关鸿志 任海涛 牛婧雯 孙青 黄晓蕊 王璐 刘拓 袁晶 董立羚 彭斌 崔丽英关键词:脑炎 受体 N-甲基-D-天冬氨酸 免疫疗法 POEMS综合征患者临床与节段神经传导速度研究 2019年 目的总结POEMS综合征患者早期临床及神经传导损害的表现特点,探索节段传导速度在POEMS综合征疾病诊断中的应用价值。方法对北京协和医院2009年9月至2019年6月收治的73例首次确诊为POEMS综合征患者的临床特点进行总结,结合患者正中神经、尺神经、胫神经以及腓神经节段运动神经传导、感觉神经传导检测数据进行分析,并纳入了27名正常对照者。分析指标主要包括临床表现、体征、节段运动神经传导和感觉神经传导。节段神经传导分析指标包括:运动末端潜伏期(distal motor latency,DML),复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅,正中神经肘-腕速度、腋-肘速度,尺神经肘下-腕速度、肘上-肘下速度、腋-肘上速度、胫神经踝-腘窝速度、腓神经踝-腓骨小头速度,感觉神经传导指标包括:波幅、速度、正中神经远端潜伏期指数(terminal latency indices,TLI),并观察有无神经传导阻滞。结果本组患者中以周围神经损害表现起病的有32例,占43.8%(32/73),其中下肢麻木者占81.3%(26/32)。存在肢体麻木的POEMS综合征患者感觉神经传导检查均异常,不存在感觉症状的患者有9.5%(7/73)存在感觉神经传导的异常。此外,运动波幅降低对应临床肌力下降及运动功能障碍。在POEMS综合征患者中,下肢的运动神经传导较上肢更容易受累且程度更重:下肢与上肢的CMAP消失比例分别为47.6%(112/235)与2.8%(7/252;χ^2=133.698,P<0.01);感觉神经传导较运动神经传导损害更严重:感觉与运动波幅消失比例分别为43.0%(141/328)与24.4%(119/487;χ^2=31.053,P<0.01);运动神经传导速度减慢较波幅降低更普遍:运动神经传导速度减慢比例为88.7%(432/487),波幅降低比例为52.8%(257/487;χ^2=151.905,P<0.01)。POEMS综合征患者的正中、尺神经DML均较对照组延长[正中神经:4.4(3.7,5.0)ms与3.2(3.0,3.5)ms,U=854.000,P<0.01;尺神经:3.1(2.7,3.8)ms与2.5(2.2,2.7)ms,U=1077 丁青云 李剑 沈东超 吴双 牛婧雯 胡又方 吴伊旻 管宇宙 刘明生 崔丽英关键词:POEMS综合征 神经传导 神经传导阻滞 PTEN调节缺陷导致系统性红斑狼疮患者B细胞的高反应性 背景及目的:PTEN (phosphatase and tensin homologue)蛋白是PI3 K/Akt信号通路的负调因子,对维持B细胞的正常功能起着重要作用.系统性红斑狼疮(systemic lupus er... 吴湘妮 叶燕霞 牛婧雯 李扬 李芯 尤欣 陈华 赵丽丹 曾小峰 张奉春 唐福林 何维 曹雪涛 张烜 peter E.Lipsky关键词:SLE B细胞 PTEN 系统性红斑狼疮中白细胞介素-21异常调控B细胞上CXCR4机制研究 本研究旨在阐明白细胞介素(IL)-21如何通过介导PTEN/PI3K/Akt通路参与调控B细胞CXCR4表达和B细胞增殖、分化、凋亡及功能,并明确其在系统性红斑狼疮(SLE)中的异常。分选纯化SLE和HC外周血B细胞,在... 吴湘妮 牛婧雯 张烜四肢无力3月余 视物成双2个月 尿急1个月 2014年 病历摘要
患者女性,55岁。因四肢无力3月余、视物成双2个月,加重伴尿急1个月,于2013年10月31日入院。患者入院前3个月(2013年7月中旬)出现双下肢肌力减弱、行走易疲劳,尤以上台阶费力,但下蹲后可自行站起,晨起、休息后症状缓解,晚间或活动后症状加重;约2周后(2013年7月底)出现双上肢肌力减弱,抬手臂或梳头无力,能持握碗筷,不伴肢体麻木、肌柬颤等,至当地医院就诊。 王全 牛婧雯 倪俊 朱以诚 崔丽英关键词:肺肿瘤 病例报告 POEMS综合征的诊断和治疗 被引量:3 2023年 POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征,主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病;次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检查、肌电图等,可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他浆细胞疾病(包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病周围神经病)相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。 管宇宙 牛婧雯关键词:POEMS综合征 视神经脊髓炎谱系疾病合并结缔组织病临床特征回顾性研究 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)合并结缔组织病(CTD)的临床特征。方法回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊的184例NMO/NMOSD患者(单纯NMO/NMOSD:119/184,64.7%;NM... 张遥 牛婧雯 赵久良 王迁 徐雁左下肢无力一年余,加重半年,右下肢无力一个月 被引量:1 2015年 毋庸置疑,医生最重要的能力就是从临床症状体征中抽丝剥茧找到线索,因此临床医生的培训一直围绕临床诊疗思路的训练展开。由于神经病学学科的特点,神经科医生需要在诊治过程中先根据症状、体征确定病变部位,再结合病变部位、患者特征、起病形式、疾病过程、合并症状及各项辅助检查结果确定病因,这些规范的诊疗过程要求神经科医生具有缜密的逻辑思维。同样毋庸置疑,科学技术的发展已为临床医学带来变革。诊疗新技术的大量涌现,带来神经系统疾病临床诊疗水平的大幅提高,也对传统的定位、定性临床诊疗思路形成冲击。如何训练医生将临床逻辑推理与高新技术相结合,避免过度依赖辅助检查,是新时期医学教育的新课题。医学期刊无疑应发挥正面的引导作用。例如,美国Neurology杂志专门设立了对年轻医生进行培训的专栏,其中包括临床推理(Clinical reasoning)、医海拾贝(Pearls&Oy—sters)等,这些专栏具有重要的教学指导意义。目前国内神经病学期刊大多延续基础研究、临床研究、疑难罕见病例报告及文献综述的传统模式,具有教学意义的临床诊疗思路分析病例屈指可数。因此,本刊新设“临床诊疗思维”栏目,旨在步步深入(step by step)地呈现病例的临床诊断全过程,希望这一栏目能为读者所喜爱。 范思远 牛婧雯 倪俊 陈琳 崔丽英关键词:下肢无力 临床诊疗思维 症状体征 头痛发作性意识丧失伴肢体抽搐 2013年 <正>病历摘要患者女性,46岁。因头痛1年,发作性意识丧失伴肢体抽搐7个月,于2012年4月5日入院。患者于入院前1年无诱因出现发作性头痛,呈搏动样,以双侧太阳穴及枕部疼痛显著,每天发作1~2h并阵发性加重,严重时无法完成简单的家务劳动、无法入睡或从睡眠中痛醒,偶伴恶心、呕吐,不伴肌无力、视物模糊等症状与体征;逐渐出现颈、背、双肩阵发性疼痛,头痛症状呈渐进性加重,难以忍受。外院头部MRI和MRA检查均未发现明显异常,拟诊'血管性头痛;颈椎病;偏头痛',予布洛芬(芬必得)等药物治疗(具体治疗方案不详),效果欠佳。入院前7个月时出现发作性意识丧失、 牛婧雯 卢强 关鸿志 钱敏 崔丽英 彭斌关键词:脑膜癌病 偏头痛 病例报告