- 抗amphiphysin抗体相关副肿瘤神经综合征临床研究被引量：24
- 2016年
- 目的 探讨抗amphiphysin抗体相关的副肿瘤神经综合征的临床特征。方法对北京协和医院2012-2015年急性或亚急性临床表现怀疑副肿瘤神经综合征患者的血清及脑脊液标本采用蛋白免疫印迹法进行抗amphiphysin抗体检测，对其中抗amphiphysin抗体阳性患者进行临床观察及随访。结果在15000例患者中检测出抗amphiphysin抗体阳性患者13例，其中男性6例，女性7例；平均年龄54岁。神经系统表现包括：边缘系统脑炎4例，周围神经病3例，僵人综合征2例，亚急性小脑变性、脑干脑炎合并斜视性眼阵挛、自主神经障碍、肌阵挛各1例，4例合并抗利尿激素异常分泌综合征。发现恶性肿瘤6例（6／13）：5例小细胞肺癌，1例乳腺癌。6例（6／13）合并其他抗体阳性。所有患者神经系统症状均在肿瘤诊断之前出现，自神经系统症状出现到检出肿瘤时间平均13．83周，没有检测到恶性肿瘤的5例患者平均随访时间32．2个月。7例接受免疫治疗，5例神经系统症状改善，1例治疗前后无变化，1例复发进展。结论抗amphiphysin抗体相关的神经综合征有一个相对广泛的临床疾病谱，最常见的神经系统表现是非僵人综合征，部分患者与肿瘤相关，免疫治疗可能使患者获益。
- 乔雷关鸿志任海涛刘智姚明杨英麦赵燕环李红芳彭斌朱以诚崔丽英
- 关键词：AMPHIPHYSIN自身抗体
- 脑深部电刺激术治疗舞蹈-棘红细胞增多症的长期随访研究
- 2023年
- 目的总结舞蹈-棘红细胞增多症患者的基因型与表现型特点,探讨双侧内侧苍白球脑深部电刺激治疗术对该疾病的长期疗效。方法收集2016年4月至2018年4月于北京协和医院就诊的7例舞蹈-棘细胞增多症患者,应用全外显子组测序方法对患者进行基因分析,归纳其基因型、表现型特点。所有患者均行脑深部电刺激手术治疗,分别在术前、术后3个月、术后6个月、术后1年、术后3年及术后5年进行长期随访,采用统一亨廷顿病评定量表(UHDRS)对患者进行评分,评估脑深部电刺激手术的长期疗效。结果7例患者以口-舌-面舞蹈症、肢体舞蹈症、肌张力障碍及构音障碍为主要临床表现,基因检测发现所有患者均存在VPS13A基因致病变异,但变异类型各不相同。双侧内侧苍白球脑深部电刺激术前UHDRS的运动评分为(37.00±16.68)分,术后1年的运动评分为(19.67±5.99)分,平均改善46.8%(t=5.20,P=0.003);术后3年的运动评分为(23.86±8.99)分,平均改善35.5%(t=3.08,P=0.022);术后5年的运动评分为(29.00±14.97)分,平均改善21.6%(t=1.41,P=0.217)。患者的症状以肢体舞蹈症及口-舌-面舞蹈症的改善最为显著。在术后5年随访时发现,分别有3例(3/7)患者再次出现严重的肌张力障碍,4例(4/7)再次出现行走困难,患者的构音障碍始终未能得到很好的改善。结论舞蹈-棘细胞增多症患者的临床表现相对一致,但基因变异类型存在明显的差异。双侧内侧苍白球脑深部电刺激术治疗对舞蹈-棘细胞增多症患者有效,但长期疗效随病情进展而降低。
- 张梦雨王琳杨英麦乔雷戴毅郭毅万新华
- 关键词：苍白球脑深部电刺激表现型
- 肌萎缩侧索硬化症患者的生存预测及相关因素研究
- 目的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病中最常见的一种。其病变主要侵犯上、下运动神经元,临床上表现为逐渐加重的骨骼肌无力、萎缩,最终造成呼吸肌麻痹而导致死亡。...
- 乔雷樊东升张俊
- 文献传递
- 神经影像辅助下双侧大脑前动脉分布区急性脑梗死发病机制研究—附4例病例报道被引量：7
- 2011年
- 目的借助现代神经影像方法探讨双侧大脑前动脉(anterior cerebral artery,ACA)分布区梗死可能的机制。方法回顾性分析4例急性双侧ACA分布区脑梗死患者的临床及头MRI、MRA或血管造影等影像学资料。结果 4例患者均有脑血管病危险因素,包括高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟等。动脉硬化及血管变异是双侧ACA分布区脑梗死发病的重要病因。发病机制包括颈内动脉到ACA的栓塞、动脉到动脉的栓塞等。血管变异包括双侧ACA共干、一侧ACA发育异常或闭塞等。结论脑血管影像分析有助于双侧ACA分布区脑梗死病因及发病机制的探讨。
- 乔雷彭斌徐蔚海杨英麦倪俊冯逢
- 关键词：脑梗死磁共振成像
- 双手活动不利行走不稳声音嘶哑
- 2013年
- 患者女性，19岁。主因双手活动不利4年、行走不稳3年、声音嘶哑1年，于2012年9月14日人院。患者于4年前出现双手活动不利，表现为手颤抖、不能持物，持筷或切菜时动作笨拙，不能顺利夹中或切中目标，但书写能力无明显改变。3年前出现行走不稳，行走时躯体晃动，并向一侧倾倒，不能走直线。上述症状呈缓慢加重，2年前于外院行血常规、肝功能试验，各项指标均于正常值范同，但血清铜蓝蛋白降低，为167mg／L（220～580mg／L）；头部MRI检查未见明显异常。
- 乔晓会乔雷彭斌崔丽英
- 关键词：脊髓小脑共济失调眼球运动病例报告
- 复发性急性眼肌麻痹的抗GQlb抗体综合征一例被引量：2
- 2010年
- 临床资料患者女性，39岁，主因“发作性视物成双17年”于2009年4月1日入院。患者2009年3月13日受凉后出现发热、上呼吸道感染，治疗1周后好转。3月23日患者出现看远处物体视物成双，同时伴有双眼皮沉重感，症状逐渐加重，第3天看远、近物体均有视物成双，双手指尖麻木，
- 乔雷陈琳吴爱国沈航杨荫昌任海涛赵燕环
- 关键词：眼肌麻痹综合征B抗体复发性急性视物成双
- 肌萎缩侧索硬化患者生存预测及其相关危险因素的研究被引量：8
- 2008年
- 目的探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的平均生存时间及相关危险因素。方法对65例ALS患者进行了随访和评估，并且采用Kaplan-Meier生存曲线的比较检验方法、t检验及方差分析等对其中33例死亡患者的平均生存时间和各相关危险因素进行分析。结果33例ALS死亡患者从起病到死亡的平均生存时间（35±19）个月，对生存时间有影响的主要危险因素是：年龄、起病部位、疾病严重程度、从起病到诊断的间隔时间等。结论年龄、起病部位、疾病严重程度、从起病到诊断的间隔时间等是决定ALS患者生存时间的主要危险因素。一般来讲，老年起病、以球部受累开始、症状及体征较重以及起病后能在短期内确诊的ALS患者，其生存时间较短，预后较差。
- 乔雷张俊樊东升
- 关键词：肌萎缩侧索硬化
- 反复关节疼痛眼痛耳廓红肿伴发热记忆力减退行为异常
- 2010年
- 病历摘要患者男性，46岁。主因反复关节疼痛、眼痛、耳廓红肿9个月，伴发热、记忆力减退、行为异常4个月，于2007年6月15日入院治疗。患者于9个月前（2006年10月）无任何原因出现全身大关节非对称性游走性疼痛，外院实验室检查“红细胞沉降率（ESR）增快．血清C-反应蛋白（CRP）水平升高”，但抗核抗体（ANA）等项免疫学指标均呈阴性，
- 乔雷李凌王建明倪俊崔丽英
- 关键词：多软骨炎自身免疫疾病
- 帕金森病患者消化道症状特征分析被引量：3
- 2021年
- 目的深入了解帕金森病患者的消化道症状谱特征,以助于帕金森病消化道症状的早期识别和疾病管理。方法连续纳入2017年1—8月就诊于北京协和医院神经科帕金森病专病门诊的帕金森病患者100例,由消化科医生进行面对面的胃肠功能障碍问卷评估,包括口咽、上消化道和下消化道8个常见症状,并进行Spearman相关分析。结果纳入帕金森病患者的年龄为(61.9±10.5)岁,男女比例为53∶47,病程为4.0(2.0,6.0)年,Hoehn-Yahr(H-Y)分级1级有42例,2级有30例,3级及以上28例(3级24例、4级3例、5级1例)。58%(58/100)的帕金森病患者出现1种或以上的消化道症状,出现率排名前3位的分别是便秘(42%,42/100)、排便困难(38%,38/100)和流涎(28%,28/100)。下消化道症状最为常见(57%,57/100),其次为口咽症状(33%,33/100),再次为上消化道症状(27%,27/100)。消化道症状在H-Y分级为1级时即可出现,出现1~2种消化道症状的患者占26.1%(11/42),超过3种的超过20%。在H-Y分级≥3级的帕金森病患者中,有39.3%(11/28)出现3种以上的消化道症状。合并上消化道症状的患者胃轻瘫症状指数为3.0(2.0,6.5)分。合并便秘、排便困难患者便秘症状评分为19.0(12.0,27.3)分。在便秘症状分型中,66.7%(38/57)为混合型,21.0%(12/57)为慢传输型,12.3%(7/57)为排便障碍型;且38.6%(22/57)的帕金森病患者便秘症状的出现早于帕金森病运动症状。相关性分析结果显示,H-Y分级与帕金森病病程、合并消化道症状个数、流涎、便秘、排便困难及便秘症状评分呈正相关。结论便秘、排便困难和流涎是帕金森病最为常见的消化道症状。帕金森病患者在疾病早期(H-Y分级为1级)即可存在至少一种消化道症状。下消化道症状较口咽部症状和上消化道症状更为常见。合并消化道症状的个数、流涎、便秘、排便困难均随着帕金森病疾病进展而加重,可作为帕金森病症状早期识别和疾病管理
- 李晓青王含孙晓红苏卫仙杨洋乔雷万新华
- 关键词：帕金森病消化道症状便秘胃轻瘫流涎
- 抗Amphiphysin抗体相关副肿瘤神经综合征临床研究
- 乔雷关鸿志任海涛刘智杨英麦李红芳朱以诚彭斌崔丽英
