王君
- 作品数：20 被引量：50H指数：4
- 供职机构：首都医科大学附属北京友谊医院更多>>
- 发文基金：首都卫生发展科研专项“首都临床特色应用研究”专项北京友谊医院科研启动基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 肝肾联合移植治疗多囊肝、多囊肾合并慢性肾功能衰竭一例
- 目的 探讨肝肾联合移植的适应证、临床治疗经验和预后.方法 对1 例多囊肝、多囊肾合并慢性肾功能衰竭的45 岁女性患者实施一期同种异体联合肝肾移植.患者术前乏力、纳差、腹胀明显,并因慢性肾功能衰竭行规律透析治疗.影像学评估...
- 王君朱志军
- 肝移植治疗儿童遗传代谢性疾病42例被引量：22
- 2017年
- 目的 分析儿童代谢性肝脏疾病肝移植的临床疗效.方法 对2013年6月至2017年3月期间的42例遗传代谢性疾病患儿资料进行回顾性分析.分析肝移植术前患儿儿童终末期肝病模型（PELD）评分、生长发育状况、移植手术方式、术后并发症与预后的情况.结果 270例儿童肝移植受者中有42例为遗传代谢性肝脏疾病（15.56%）,中位年龄为51.0个月（3.4~160.9个月）,42例儿童遗传代谢性肝脏疾病肝移植中,亲属活体肝移植19例,公民逝世后器官捐献的全肝移植18例,多米诺肝移植5例;2例患儿死亡;全部患儿1年、2年、3年的受者累计存活率分别为97.7%、93.6%和93.6%;移植物的累计存活率分别为95.3%、91.4%和91.4%.与194例胆道闭锁接受肝移植的患儿相比,遗传代谢病患儿术前PELD评分及身高、体重的Z评分等差异均有统计学意义.结论 肝移植可以治疗部分儿童遗传代谢性疾病并获得良好的预后.
- 孙丽莹朱志军魏林杨艳玲曲伟曾志贵刘颖何恩辉张梁李晓莹张建蕊闫非易谭玉乐王君
- 关键词：肝移植儿童代谢性疾病
- 儿童肝移植受者疫苗接种现状问卷调查分析被引量：1
- 2021年
- 目的:了解首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心儿童受者术前和术后预防接种疫苗的现状及家长对疫苗接种的认知和担忧,为更好地改进儿童肝移植手术前后疫苗接种管理提供参考。方法:对2013年9月~2020年9月期间在我院接受过肝移植手术的儿童疫苗接种情况进行微信及现场问卷调查,主要从儿童基本信息、儿童疫苗接种现状、家长对疫苗的认知程度、家长对疫苗接种的担忧4个方面进行统计分析。结果:共收集有效问卷171份,接受调查的儿童来自我国25个省、自治区和直辖市。45.61%(88/171)的儿童只在出生时接种了卡介苗和乙肝疫苗第一针,仅有6.43%(11/171)的儿童按计划全部接种了疫苗。家长普遍不清楚儿童在肝移植术后可以接种疫苗的时间(正确率25.15%,43/171)与疫苗种类(正确率78.95%,135/171)。43.86%的家长表示曾通过各种渠道接受过肝移植术后儿童疫苗接种教育,且大部分信息来自于肝移植的医护人员(71.35%,122/171)或家长交流(58.48%,100/171)。在对肝移植术后儿童接种疫苗的担忧中,最让家长们担心的是疫苗接种的安全问题(73.1%,125/171),62.57%(107/171)的家长对于接种疫苗会产生不良反应和不接种疫苗会导致感染风险两方面均产生担心。结论:肝移植儿童受者术前和术后普遍存在疫苗接种不完整、不及时的现象,家长对疫苗接种认知程度也普遍偏低且存在各种顾虑。临床及防疫部门应该重视及规范肝移植前后疫苗接种问题,多为家长提供疫苗接种相关知识的普及,以提高患儿疫苗的接种率。
- 张志琪赵莹何恩辉王君崔向丽孙丽莹朱志军
- 关键词：疫苗肝移植儿童问卷调查
- 肝移植术后卡介苗感染的诊治一例
- 目的 探讨肝移植术后免疫移植治疗患者卡介苗感染的诊断、治疗、预后及预防.方法 本文报道一例9 个月男性患者,因胆道闭锁行肝移植手术及免疫抑制治疗后出现卡介苗感染(disseminated bacillus Calmett...
- 王君朱志军
- 活体肝移植治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症3例报告及文献复习被引量：7
- 2017年
- 先天性高氨血症是一种较少见的先天性代谢异常疾病,是由尿素循环中所需6种酶的缺乏或2种跨膜转运载体缺陷导致的高氨血症。6种酶的缺乏所致的尿素循环障碍,临床上将其分为6种类型：N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏症（N-acetylglutamate synthase deficiency,NAGSD）、氨甲酰磷酸合成酶1缺乏症（carbamoyl phosphate synthetase 1 deficiency,CPS1D）、
- 周光鹏朱志军孙丽莹孙丽莹曲伟魏林刘颖曲伟何恩辉曾志贵王君
- 关键词：酶缺乏症文献复习鸟氨酸先天性高氨血症活体肝PHOSPHATE
- 成人慢性肝病患者肝移植前的骨质疏松症风险评估
- 2019年
- 目的评估成年慢性肝病患者在肝移植前的骨质疏松症风险。方法采用回顾性研究方法,选取2013年7月至2019年7月首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心收治的慢性肝病并最终列入肝移植等待名单的成年患者243例。骨质疏松症和骨量减少诊断依据WHO标准。骨密度测量采用双能测量X线吸收仪,测定部位为L 1~4及股骨颈,观察骨质疏松症的发病率,以及和患者一般资料、肝病病种等因素的关系,确定导致慢性肝病患者骨质疏松症的独立危险因素。结果入选患者中腰椎或股骨颈任一部位存在骨质疏松症和骨量减少的比率为分别36.6%和48.1%,只有15.2%的患者骨质正常。不同性别间差异无统计学意义(P=0.442)。女性中骨质疏松症患者的平均年龄[(56.2±1.4)岁]比正常患者[(46.4±2.3)岁]大10岁左右,差异有统计学意义(P=0.002),男性患者未发现年龄的影响。骨质疏松症患者平均体重[(64.9±1.8)kg]小于正常患者[(74.2±2.2)kg],差异具有统计学意义(P=0.003)。胆汁淤积性肝病患者的T值低于非胆汁淤积性肝病患者。Logistic回归分析显示,女性患者年龄增长(P=0.004;OR=1.12;95%CI:1.04~1.21),体重减少(P=0.010;OR=0.95;95%CI:0.91~0.99)是导致骨质疏松症的独立危险因素,绝经(P=0.100;OR=0.24;95%CI:0.05~1.32)和胆汁淤积(P=0.326;OR=1.54;95%CI:0.65~3.67)则不是导致骨质疏松症的独立危险因素。男性患者未发现独立危险因素。结论成人慢性肝病患者在接受肝移植前出现骨质疏松症的比率极高。除女性患者的体重与年龄外,未发现其他独立危险因素,因此,应强调骨密度测量在这些患者中的重要性,以及采取预防措施以改善骨骼条件的必要性。
- 王君朱志军曲伟魏林孙丽莹刘颖檀玉乐曾志贵张海明
- 关键词：慢性肝病肝移植骨质疏松症骨密度
- 儿童ABO血型不相容活体肝移植术后供者血型抗原不完全免疫耐受状态的研究
- 2022年
- 目的结合临床数据及文献分析儿童ABO血型不相容活体肝移植针对血型抗原低免疫应答状态的潜在免疫机制。方法回顾性收集首都医科大学附属北京友谊医院2013年6月至2020年12月期间施行的术后长期生存的儿童ABO血型不相容活体肝移植受者29例,受者血型均为O型,其中A型供者10例,B型供者19例。移植物类型包括左外侧叶26例,左半肝3例;肝移植手术中位年龄10月龄,中位体重为8.0 kg,中位随访时间41.9个月。连续监测移植术前及移植术后1、3、6、12、24、36个月受者体内针对供者血型相关抗体与供者血型非相关抗体滴度(IgG、IgM),并进行比较分析。对纳入受者进行程序性肝脏病理穿刺活检或事件性肝脏病理穿刺活检判断是否存在抗体介导排斥反应。结果受者移植术前及术后血型抗体(IgG、IgM),受者体内抗供者血型相关抗体滴度呈持续低水平状态,较体内非供者血型相关抗体滴度水平显著降低,差异有统计学意义(P<0.001)。对于纳入研究的29例受者,共有18例完成程序性肝脏病理活检,其中2例提示血管内皮C4d阳性;5例完成肝功能异常事件性肝脏病理活检,其中1例存在胆管内皮C4d阳性,肝脏病理活检未发现典型血型抗体介导抗原-抗体复合物介导级联免疫反应病理征象。结论儿童ABO血型不相容活体肝移植受者体内针对供者血型相关血型抗体为低水平表达,呈现为针对供者血型抗原的不完全免疫耐受状态。
- 曲伟朱志军孙丽莹魏林曾志贵刘颖王君檀玉乐
- 关键词：免疫耐受
- 儿童ABO血型不相容肝移植围手术期静脉应用丙种球蛋白的临床效果观察
- 2021年
- 目的探讨在儿童ABO血型不相容(ABO-I)肝移植围手术期静脉应用丙种球蛋白(IVIG)对血型抗体滴度的降低效果及其对预后的影响。方法采用回顾性研究方法,选取2017年7月至2020年3月期间首都医科大学附属北京友谊医院收治的行ABO-I肝移植手术的患儿20例,分析其围手术期静脉应用IVIG后,患儿术前及术后的血型抗体滴度、谷丙转氨酶(ALT)和总胆红素(TBIL)的变化,以及生存率。结果 20例患儿在接受ABO-I肝移植后,1年存活率为100%,1例(5%)患儿出现了免疫排斥反应。在应用IVIG后,和术前相比,手术当日IgM血型抗体滴度:4例(20%)无变化,1例(5%)上升,15例(75%)下降;术后1周:12例(60%)下降,5例(25%)上升,3例(15%)无变化;术后1个月:18例(90%)下降,2例(10%)无变化。和术前相比,手术当日IgG血型抗体滴度:2例(10%)上升,6例(30%)无变化,12例(60%)下降;术后1周:4例(20%)上升,4例(20%)无变化,12例(60%)下降;术后1个月:3例(15%)上升,4例(20%)无变化,13例(65%)下降。所有患儿在术后1个月时的ALT及TBIL水平与手术当日比较均下降。结论 ABO-I肝移植患儿术后应用IVIG以降低血型抗体滴度的效果并不明显,其实际临床效果有待进一步研究证实。
- 张晋平朱志军孙丽莹魏林曲伟曾志贵张海明刘颖王君檀玉乐
- 关键词：儿童肝移植丙种球蛋白
- 腹腔内广泛夹层动脉瘤供肝术中肝动脉重建一例报道
- 2020年
- 目的探讨死亡后器官捐献供者合并腹腔内广泛夹层动脉瘤,其供肝临床使用的可行性及效果。方法回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院在临床工作中,经中国人体器官分配与共享计算机系统分配来的1例供肝,术中发现腹腔内血管广泛的夹层动脉瘤,累及腹腔干至肝动脉左右分叉以上,肝动脉重建极其困难,最后采用供者近脾门处脾动脉作为间置血管搭桥,重建成功。结果术后早期监测肝脏血流均满意,无外科并发症,顺利出院。随访至目前,术后13月余,血流满意。结论结合文献复习,有腹腔内夹层动脉瘤使用成功的案例,其夹层未累及远端肝固有动脉,重建难度不大,但面对夹层动脉瘤累及范围较广泛的情况时,应慎重使用。
- 曾志贵魏林朱志军孙丽莹曲伟刘颖王君檀玉乐周柳新
- 关键词：肝移植供者夹层动脉瘤
- 原发性硬化性胆管炎的肝移植诊治研究被引量：2
- 2019年
- 目的探讨肝移植对于原发性硬化性胆管炎(PSC)的诊治效果。方法采用回顾性研究方法,选取2013年7月至2019年7月首都医科大学附属北京友谊医院收治的接受肝移植的15例PSC患者,其中男性8例,女性7例;平均年龄(46.0±13.0)岁。分析其一般情况、移植等待时间、并发症发生率、疾病复发率、生存期等。结果15例PSC患者中,平均诊断年龄36.3±8.2(22.8~47.6)岁;移植等待时间为0.2~2.0年,平均1.1±0.6年。1例患者合并胆管癌。随访最长74个月,4例(26.7%)患者出现移植术后并发症,其中2例患者出现排异伴感染性疾病,2例患者出现胆道并发症。2例(13.3%)患者出现PSC复发,时间分别为31和74个月。无病生存期及总生存期分别为(37.3±18.9)个月,(38.1±21.3)个月。结论目前肝移植仍是PSC唯一有效的治疗方式。从术后并发症发生率和生存时间等方面评价,肝移植治疗PSC总体预后良好,但同时也伴随着疾复发、胆道并发症、排异反应等影响预后的危险因素,有针对性地进行密切随访可使患者获得更满意的远期预后。
- 王君朱志军曲伟魏林孙丽莹刘颖檀玉乐曾志贵张海明
- 关键词：原发性硬化性胆管炎肝移植胆汁淤积性肝病排异反应
