韩争争
- 作品数：5 被引量：10H指数：2
- 供职机构：遵义医学院附属医院更多>>
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- 特发性肺含铁血黄素沉着症10例临床分析
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- UNC13D基因突变噬血细胞综合征临床分析
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- 儿童噬血细胞综合征相关基因检测的临床意义
- 目的：探讨具有噬血细胞综合征相关基因突变的HPS患儿与非基因突变的HPS患儿在临床各方面的差异,进一步了解基因突变与HPS临床的关系.方法：回顾性分析2014年1月至2017年1月遵义医学院附属医院儿童血液科住院治疗的2...
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- 关键词：噬血细胞综合征基因
- 培门冬酶联合化疗治疗儿童急性淋巴细胞白血病疗效观察被引量：6
- 2015年
- 目的观察培门冬酶联合化疗治疗儿童急性淋巴细胞白血病的近期疗效和不良反应。方法 2013年4月至2014年4月经培门冬酶联合化疗的13例ALL患儿为试验组,2012年4月至2013年4月经左旋门冬酰胺酶联合化疗的15例ALL患儿为对照组,均经CCLG-ALL08方案诊治,随访1-3年。比较两组诱导缓解化疗后第33天的骨髓缓解率,治疗1年后的无事件生存率和不良反应发生率。结果两组诱导缓解化疗第33天骨髓完全缓解率均为100%,差异无统计学意义（P〉0.05）;1年无事件生存率试验组84.6%,对照组80.0%,差异无统计学意义（P〉0.05）;试验组13人共用47例次培门冬酶,不良反应发生率为23.4%,包括低蛋白血症12.8%,凝血功能异常6.4%和转氨酶升高4.3%,无过敏反应发生;对照组15人共用左旋门冬酰胺酶214例次,不良反应发生率42.1%,包括转氨酶升高17.3%,低蛋白血症11.2%,凝血功能异常8.9%,高血糖2.3%,过敏反应1.4%,胰腺炎0.9%,试验组总体不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论培门冬酶联合化疗治疗儿童急性淋巴细胞白血病近期疗效显著,不良反应和过敏反应低于左旋门冬酰胺酶,用药次数少,利于联合化疗的按时完成。
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- 关键词：急性淋巴细胞白血病培门冬酶儿童
- 20例儿童噬血细胞综合征基因结果分析及临床疗效观察被引量：4
- 2019年
- 目的分析20例儿童噬血细胞综合征患儿的基因结果及临床疗效观察。方法收集了2014年1月至2018年1月住院治疗并符合HLH-2004诊断标准中5/8条的患儿20例,外周血标本行10种HLH相关基因检测,选取基因结果阳性的20例患儿为研究对象,并测定外周血CTL细胞脱颗粒功能及NK细胞活性;结果 (1)在我地区噬血细胞综合征相关基因突变检出率由高到低依次为UNC13D(40%)、LYST(30%)、ITK(30%)、STXBP2(20%)和XIAP(10%)。(2)男患13例,女患7例,发病年龄0～2岁8例,2～8岁5例,>8岁7例,死亡6例,死亡时间分别为诊断后1个月4例,3个月1例,4个月1例。结论本院检测到LYST、UNC13D、ITK、STXBP2和XIAP 5种基因突变;其中以LYST、UNC13D和ITK基因突变最常见。(2)该病病情进展迅速,死亡率高,但若能及早诊断,并积极治疗,可明显提高生存率。
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- 关键词：基因儿童噬血细胞综合征
