张晓敏
- 作品数：4 被引量：33H指数：2
- 供职机构：昆明医科大学更多>>
- 发文基金：云南省应用基础研究基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 85例脊髓性肌萎缩症临床、神经电生理特征与基因诊断分析被引量：5
- 2016年
- 目的探讨Ⅰ～Ⅳ型脊髓性肌萎缩症（SMA）的临床表型与神经电生理特征、运动神经元生存基因（SMN）之间的关系。方法收集自2012年1月至2015年9月昆明医科大学第四附属医院神经内科和云南省第一人民医院遗传诊断中心就诊的85例SMA患者（婴儿型46例，其中Ⅰ型19例、Ⅱ型27例；少年型即Ⅲ型24例；成人型即Ⅳ型15例）的临床资料，分析其神经传导、肌电图检查结果及SMN基因（主要分析SMN1拷贝）缺失分析结果。结果Ⅰ～Ⅳ型SMA患者各有其临床特点．但主要特征表现为进行性加重的四肢弛缓性瘫痪。且发病年龄越小，临床表现越严重。43例患者行肌电图检查均呈神经源性损害．33例患者表现为广泛神经源性损害，下肢重于上肢，近端重于远端。成人型和少年型自发电位、募集电位无力收缩、复合肌肉动作电位波幅异常率均明显低于婴儿型。85例患者均行SMN1基因外显子7、8的缺失分析，共有61例检出SMN1基因外显子7和（或）8缺失，其中婴儿型缺失率高达95．7％（44／46），少年型缺失率为70．8％（17／24），成人型患者均未检出SMN1基因缺失。结论SMA患者的临床表型越严重，相应的电生理检查指标异常率也越高。SMN1基因外显子缺失造成SMA表型，但与疾病的严重程度无关。
- 张云茜章印红和璇张晓敏王婷娟王建林
- 关键词：肌萎缩脊髓性电生理检查神经传导基因
- 血源紧张条件下血浆置换联合双重血浆分子吸附系统治疗早中期肝衰竭患者临床研究被引量：28
- 2019年
- 目的探讨在血源紧张条件下采用半量血浆置换(PE)联合双重血浆分子吸附系统(DPMAS)治疗肝衰竭患者的疗效。方法 40例肝衰竭患者接受半量PE联合DPMAS(对照组),另40例接受更少量PE联合DPMAS治疗(观察组),观察两组患者近期疗效。结果在治疗后,两组患者肝功能较前明显好转,但观察组患者血清TBIL水平为(144.6±69.5)μmol/L,显著高于对照组的(120.8±65.4)μmol/L,血清ALB水平为(30.3±5.2) g/L,显著低于对照组的(33.5±5.2) g/L(P<0.05);经过2周内科综合治疗后,患者腹胀、恶心等消化道症状和乏力较前明显好转,PTA较前改善。对照组有效率为75.0%,观察组有效率为72.5%,两组比较差异无统计学意义(x^2=0.208,P>0.05);在行人工肝治疗过程中,发生皮疹、低血糖和口唇周围麻木等,经对症处理后恢复。结论少量血浆PE联合DPMAS治疗肝衰竭早中期患者也有一定的疗效。
- 张秀灵段志文杨瑞东张晓敏杨莉杨海秋李武
- 关键词：肝衰竭
