- 改良CLAG方案治疗儿童复发/难治急性髓系白血病的疗效和安全性
- 2024年
- 目的探讨减低化疗剂量的改良CLAG方案(克拉屈滨、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子)治疗复发/难治急性髓系白血病(R/R-AML)儿童的疗效及安全性。方法回顾性分析2016年6月至2023年4月接受改良CLAG方案治疗的R/R-AML患儿的临床资料,计算总体反应率(ORR)、不良反应发生率、总生存(OS)率和无事件生存(EFS)率。结果26例患儿中复发17例,其中1例为睾丸白血病复发,3例为骨髓2次复发,余均为骨髓首次复发,难治9例。所有患儿均完成1疗程改良CLAG方案化疗,1例未评估治疗反应桥接造血干细胞移植,余25例患儿ORR为84.0%(21/25)。复发患儿的ORR为81.3%(13/16),难治患儿的ORR为88.9%(8/9)。细胞遗传学分层为低危的患儿ORR为76.9%(10/13),中高危患儿ORR为91.7%(11/12)。所有患儿64个月的OS率和EFS率分别为69.7%和63.3%,15例治疗有反应并顺利桥接异基因造血干细胞移植的患儿64个月OS率和EFS率均为92.3%。最常见的不良反应为骨髓抑制(100%)和胃肠道反应(100%),其次为感染(57.7%)、转氨酶升高(34.6%)、出血(19.2%),1例患儿因4级颅内出血放弃,其他不良反应均经对症治疗后好转。结论减低化疗剂量的改良CLAG方案是儿童R/R-AML的一种有效、安全的治疗选择。
- 尚倩雯张永湛陆爱东贾月萍左英熹丁明明张乐萍曾慧敏
- 关键词：急性髓系白血病疗效安全性儿童
- 系统性红斑狼疮和/或狼疮性肾炎患儿血清抗C1q抗体的检测及意义
- 目的探讨血清抗C1q抗体在系统性红斑狼疮(SLE)和/或狼疮性肾炎(LN)中的临床意义。方法根据患儿的症状、体征、血补体、ANA、dsDNA及肾脏穿刺等检查结果诊断SLE和/或LN,采用酶联免疫吸附试验检测血清抗C1 q...
- 王芳赵洪祥肖慧捷曾慧敏黄霞刘晓宇丁洁王凤梅
- 诱导化疗后骨髓缓解程度对儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病预后的影响
- 2021年
- 目的:探讨诱导化疗后骨髓形态学缓解程度对儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)预后的影响。方法:回顾性分析2008年9月至2018年12月我科收治的157例CBF-AML患儿诱导后反应结果及生存资料。对不同骨髓缓解程度患儿的生存进行对比分析。结果:157例患者中,113例(72.4%)第一个疗程诱导化疗后获形态学无白血病状态(MLFS),153例(98.1%)在第二个疗程后获MLFS。1个疗程诱导后未缓解(NR)患儿的5年无事件生存(EFS)率及总生存(OS)率均显著性低于1个疗程诱导化疗后获MLFS及部分缓解(PR)的患儿。经过2个疗程诱导化疗后达到PR患儿的5年EFS及OS均明显低于达到MLFS的患儿,但差异无统计学意义。多因素分析显示,1个疗程NR及伴髓系肉瘤为影响CBF-AML患儿EFS的独立危险因素。本研究中,共6例患儿1个疗程后NR均为伴t(8;21)患儿其中有3例伴性染色体缺失,有2例伴髓系肉瘤。结论:1个疗程诱导化疗后形态学NR为影响CBF-AML患儿EFS及OS的独立危险因素应提高危险度及早调整治疗方案以改善预后。对于CBF-A ML患儿来说,诱导化疗PR患儿可不作为原发耐药的诊断标准。
- 曾慧敏胡冠华陆爱东贾月萍左英熹吴珺张乐萍
- 关键词：急性髓系白血病儿童预后
- 伴21号染色体内部扩增的急性淋巴细胞白血病研究进展被引量：1
- 2020年
- 伴21号染色体内部扩增(iAMP21)急性淋巴细胞白血病(ALL)约占儿童前体B细胞(BCP)-ALL的2%。iAMP21是一种复杂的遗传学异常,在患者中具有高度异质性,该异常的形成可能与断裂融合桥(BFB)循环、rob(15;21)c和r(21)c相关。iAMP21-ALL与发病年龄大、较低的白细胞和血小板计数及不良预后相关,增加化疗强度可改善患儿的预后。现就iAMP21-ALL的遗传学异常、形成机制、临床特点及预后和治疗方面的研究进展进行综述。
- 杨文慧曾慧敏
- 关键词：急性B淋巴细胞白血病
- t(4;11)婴儿急性淋巴细胞白血病生物学研究进展被引量：4
- 2016年
- 婴儿B急性淋巴细胞白血病(B-ALL)占儿童ALL的10%,80%婴儿B-ALL是由于MLL基因重排(MLL-r)引起的。MLL-r婴儿ALL总体生存率<35%。在MLL-r婴儿ALL中,染色体t(4;11)形成的MLL-AF4(MA4)融合基因阳性的患儿的预后更差。同卵双生子和出生留存的血斑研究证实,MA4融合基因起源于产前,全基因组测序发现t(4;11)单独即可引发白血病。文章将综述正常MLL基因及伴MA4婴儿B-ALL的临床特征、细胞起源、基因组学及疾病模型等生物学特征研究进展。
- 曾慧敏左英熹张乐萍
- 关键词：白血病MLL基因重排婴儿
- 儿童急性T淋巴细胞白血病治疗及预后被引量：9
- 2019年
- 儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的无事件生存率(EFS)显著低于急性B淋巴细胞白血病(B-ALL),且T-ALL诱导失败、早期死亡、复发等风险显著高于B-ALL。近年来,各协作组不断调整治疗方案,如使用地塞米松代替泼尼松、应用大剂量甲氨喋呤、监测MRD水平、应用靶向药物等,极大地改善了T-ALL患儿的临床预后。文章综述国内外协作组治疗儿童T-ALL最新临床方案及研究结果。
- 占思政张乐萍曾慧敏
- 关键词：儿童急性T淋巴细胞白血病预后
- 嵌合抗原受体T细胞疗法的不良反应与治疗被引量：7
- 2017年
- T细胞可以通过表达嵌合抗原受体(CAR)对肿瘤靶细胞进行识别和杀灭。CART细胞治疗在血液系统肿瘤中疗效显著,但是在实体瘤中疗效有限。然而CART细胞治疗也可引起预期或不能预期的不良反应,包括细胞因子释放综合征、神经系统毒性、脱靶效应和过敏反应。理论上的不良反应还包括克隆扩增继发插入癌变、移植物抗宿主病和靶抗原不能识别。减轻不良反应已成为这一新兴技术成功应用的关键。文章综述CART细胞治疗的不良反应,以及理论上存在的不良反应及应对策略。
- 胡冠华曾慧敏张乐萍
- 关键词：肿瘤
- 一种胸骨定位穿刺针
- 本实用新型公开了一种胸骨定位穿刺针，其包括针头、针筒、推拉杆，针头和针筒通过加固接头可拆卸式连接，针头上过盈配合连接有圆形的定位挡板。通过调节定位挡板的位置，可以预先设置针头穿刺深度，能防止一次性用力过大刺穿胸骨，兼顾了...
- 张枫黄琼辉曾慧敏张智晓张林薛玉娟王毓
- 唐氏综合征并急性淋巴细胞白血病研究进展
- 2020年
- 唐氏综合征(DS)又称21-三体综合征,与多种血液系统疾病有关,包括新生儿短暂血细胞计数异常、短暂骨髓增殖性疾病、急慢性白血病等。现综述DS患儿血液系统异常的发病机制,并从临床特点、生物学特征、治疗及预后4个方面介绍DS合并急性淋巴细胞白血病的研究进展。
- 高子蕊曾慧敏
- 关键词：21-三体唐氏综合征急性淋巴细胞白血病
- CD19 CAR-T细胞治疗难治/复发急性B淋巴细胞白血病儿童及青少年患者的疗效及安全性
- 2024年
- 目的探讨CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗对于儿童及青少年难治/复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2017年6月至2021年3月接受CD19 CAR-T治疗的<25岁难治/复发B-ALL患者的临床资料,评估该疗法的疗效及安全性。结果共纳入64例难治/复发B-ALL患者,男35例、女29例,中位年龄8.5(1.0~17.0)岁。CD 19 CAR-T回输后1个月进行短期疗效评估,64例患者均获得完全缓解(CR)/完全缓解兼部分血细胞计数缓解(CRi),其中有62例患者达骨髓微小残留病灶(MRD)阴性。细胞因子释放综合征(CRS)及免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)发生率分别为78.1%及23.4%。共22例患者复发,中位复发时间10.1个月,4年总生存(OS)率为(66.0±6.0)%,4年无白血病生存(LFS)率为(63.0±6.0)%。长期随访结果显示桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者的LFS和OS率均优于未桥接移植患者(4年LFS率:81.8%±6.2%对24.0%±9.8%,4年OS率:81.4%±5.9%对44.4%±11.2%;均P<0.01)。结论CD 19 CAR-T可有效治疗难治/复发B-ALL,输注后桥接allo-HSCT能进一步改善患者的长期生存情况。
- 王毓薛玉娟左英熹贾月萍陆爱东曾慧敏张乐萍
- 关键词：难治复发急性B淋巴细胞白血病
