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急性感染患儿危重病例评分与凝血功能紊乱的关系: 近年来的临床和实验研究表明，在重症感染患儿向多脏器功能衰竭发展的过程中，凝血功能的改变起着非常重要的作用。凝血系统的活化和纤溶系统的受抑是多器官功能不全的中心病理生理环节，了解危重症患儿凝血功能改变并进行动态监测对于判断...; 王平曹晓辉唐莲; 关键词：儿科危重症凝血功能多脏器功能衰竭; 文献传递

婴儿巨细胞病毒感染的临床特征、诊治方法及近期预后分析: 本文为了探讨巨细胞病毒感染婴儿的临床特征、诊治方法及近期预后.回顾性分析456例巨细胞病毒感染婴儿的临床资料,诊治方法及治疗效果及随访结果等,并按年龄分成2组:1～6月组、6～12月组.经分析和得出：婴儿巨细胞病毒感染临...; 欧阳文献唐莲姜涛谭艳芳曹敏张慧康桢李双杰; 关键词：巨细胞病毒感染病理诊断预后

慢性乙型肝炎患儿外周血MAIT细胞的免疫生物学特性: 2024年; 目的探讨慢性乙型肝炎患儿外周血黏膜相关恒定T(MAIT)细胞的变化及其临床意义。方法慢性乙型肝炎(CHB)组20例,健康对照(HC)组20例,收集患儿外周血,流式细胞技术检测MAIT细胞(CD3^(+)CD161^(+)TCRVα7.2^(+)细胞)及其不同亚型(CD4^(+)CD8^(-)MAIT细胞、CD4^(-)CD8^(-)MAIT细胞、CD4^(-)CD8^(+)MAIT细胞和CD4^(+)CD8^(+)MAIT细胞)比例,表达PD-1、CD69、穿孔素、CD107α、CXCR3、CXCR6和CCR6的MAIT细胞比例,计量资料行Mann-Whitney U检验和Spearman相关性分析。结果与HC相比,CHB组患儿外周血MAIT细胞及其不同亚型比例无变化(P>0.05),外周血表达PD-1、CD69、CD107α、CXCR3、CXCR6、CCR6和穿孔素的MAIT细胞比例均有升高(P<0.05)。表达CD69、PD-1、CD107α、穿孔素、CXCR6、CCR6和CXCR3的MAIT细胞比例与丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)及HBV-DNA荧光定量间无相关性(P>0.5)。结论外周血MAIT细胞的不同免疫功能在儿童慢性乙型肝炎发病中起着一定作用。; 姜涛李双杰唐莲欧阳文献; 关键词：慢性乙型肝炎

阿奇霉素与丙种球蛋白对小儿社区获得性肺炎患儿血清炎症细胞因子、临床症状改善情况影响分析被引量：9: 2020年; 目的分析阿奇霉素联合丙种球蛋白治疗对小儿社区获得性肺炎(CAP)患儿临床症状、血清炎症细胞因子的影响,观察临床疗效及不良反应,为患儿的治疗方案选择提供参考。方法选择2017年1月-2018年1月该院收治的符合纳入条件的CAP患儿124例,随机分为对照组(62例)和观察组(62例)。所有入组患儿均予抗炎、降温、平喘、止咳、化痰等常规治疗,对照组予以阿奇霉素治疗,观察组在对照组治疗基础上加用丙种球蛋白治疗。两组患儿均连续治疗1周。比较两组患儿治疗前后血清炎症细胞因子C-反应蛋白(CRP)、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、主要临床症状(发热、咳嗽、喘鸣、呼吸增快、呼吸困难、胸壁吸气性凹陷)发生率及症状消失时间,评估并比较患儿临床疗效及不良反应发生率。结果两组患儿入组前血清CRP、IL-6、TNF-α、主要临床症状积分比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。完成治疗后,两组患儿血清CRP、IL-6、TNF-α、主要临床症状积分均较治疗前显著下降,且观察组患儿临床症状积分及症状消失时间明显低于对照组患儿(P<0.05)。观察组患儿临床总有效率明显高于对照组患儿(P<0.05)。两组患儿药物不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论阿奇霉素联合丙种球蛋白治疗CAP患儿可快速改善患儿临床症状及炎症状态,提升患儿临床疗效且安全。该治疗方案对小儿肺炎具有较高的临床价值。; 赵昕唐莲张晶何彦瑶; 关键词：小儿社区获得性肺炎阿奇霉素丙种球蛋白临床症状

FGG基因突变致肝纤维蛋白原贮积症一家系临床表型病理和基因分析被引量：3: 2021年; 目的探讨由FGG基因突变所致肝纤维蛋白原贮积症(HFSD)临床特征,报道一汉族家系基因突变类型、治疗情况,提高临床医师对该病的认识。方法采集2019-08-19湖南省儿童医院肝病中心1例FGG基因突变所致HFSD患儿,分析其肝脏穿刺活检、高精度临床外显子检测分析,以及家系资料。结果患儿肝活检术前常规检查发现纤维蛋白原显著降低;肝活检免疫荧光纤维蛋白原染色阳性,磷钨酸-苏木素显示弥漫肝细胞内大量蓝染颗粒样及球性物质,电镜提示肝细胞肿胀,粗面内质网高度扩张,其内充满致密并呈指纹样排列的管状物质。对患儿外周血DNA进行临床医学外显4000致病基因检验和分析,采父母血进行一代验证。检测到FGG基因杂合变异c.1201C>T(p.R401W),验证表明这个变异遗传自父亲。查患儿父亲、母亲、祖母、姑母肝功能、肝脏彩超、凝血功能等,患儿父亲、姑母也存在纤维蛋白原降低情况。结论鉴定出我国汉族1例FGG基因杂合变异c.1201C>T(p.R401W)家系,扩大了HFSD的流行病学数据,进一步验证了HFSD可表现为常染色体显性遗传,且临床表型轻重不等。对于原因不明的慢性转氨酶升高患儿,医务人员应该考虑该病可能,进行肝活检及基因分析可明确诊断。卡马西平治疗或有效。; 张慧欧阳文献袁远宏唐莲姜涛李双杰; 关键词：突变

4例先天性胆汁酸合成障碍2型患儿的临床特征及遗传学分析被引量：2: 2021年; 先天性胆汁酸合成障碍2型(congenital bile acid synthesis disorder type 2,CBAS2)是醛酮还原酶家族1D1(Aldo-ketoreductase family1 member D1,AKR1D1)基因突变引起△4-3-氧固醇-5β-还原酶缺乏所致的胆汁酸合成障碍性疾病,其主要临床表现为新生儿胆汁淤积症和暴发型肝衰竭[1]。自1988年Setchell等[2]根据血尿FAB-MS分析首次诊断2例△4-3-氧固醇-5β-还原酶缺陷患儿后,有关CBAS2的病例报道仅数十例[3-4]。现对收治的CBAS2患儿临床特征、转归以及AKR1D1基因变异进行了分析,报道如下。; 姜涛欧阳文献谭艳芳唐莲张慧李双杰; 关键词：基因检测

手足口病早期危重病例临床特征分析被引量：6: 2010年; 目的:探讨手足口病早期危重病例的临床特征。方法:从症状、体征、实验室检查等方面对早期危重病例的特征进行评价。结果:早期危重病例以发热、精神差、抖动、呕吐,心率、呼吸增快,外周血白细胞计数升高较多见;有无脑炎征象患儿比较,IL-6差异有统计学意义。结论:手足口病早期危重状态可能为病毒感染引起的全身炎症反应表现。; 罗海燕卢秀兰陈鹏唐莲熊裕娟; 关键词：手足口病婴儿

手足口病患儿Th17、CD4^+CD25^+调节性T细胞的变化及意义被引量：13: 2013年; 目的研究手足口病患儿外周血Th17、CD4+CD25+调节性T细胞(CD4+CD25+Treg)的变化。方法以89例手足口病患儿为研究对象,其中普通型55例,重型34例,另选取30例健康儿童为对照组;采用流式细胞术检测各组外周血CD4+CD25+Treg细胞、Th17细胞在CD4+T淋巴细胞中所占的比例;采用ELISA法检测IL-10、TGF-β和IL-17在各组的表达水平。结果与对照组相比,重型和普通型手足口病患儿的Th17细胞、IL-17水平均明显升高(均P<0.05),而CD4+CD25+Treg细胞、IL-10、TGF-β水平则显著下降(均P<0.05),且手足口病患儿外周血Th17、IL-17水平随病情严重而增高,而CD4+CD25+Treg细胞、IL-10、TGF-β水平随病情严重而降低。结论手足口病患儿外周血Th17细胞应答增强,而CD4+CD25+Treg细胞应答降低,Th17细胞与CD4+CD25+Treg细胞比例失衡可能在手足口病发病机制中具有重要作用。; 姜涛李双杰欧阳文献谭艳芳刘芙蓉肖耿吉唐莲张慧; 关键词：手足口病 TH17细胞 CD4^+CD25^+调节性T细胞

以胆管炎为主要表现的朗格罕细胞组织细胞增多症临床特点分析: 2017年; 目的:总结朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的主要临床特点、诊断、治疗以及预后,尤其是以胆管炎为主要表现的病例。方法:回顾性分析2012年7月-2016年4月至湖南省儿童医院确诊并住院治疗的12例LCH患儿的临床表现、实验室检测、骨髓细胞学检查以及治疗情况,治疗以化疗为主。单器官受累8例,多器官系统受累4例。结果:12例LCH患儿中,11例有程度不一的黄疸,8例超声表现为肝大,2例骨骼系统有破坏,6例有肺部侵犯。结论:LCH的诊断是复杂的,可能涉及多个器官系统,其临床表现和疾病变化的过程是从早期一个孤立的表现到后来多系统表现,通过对这些病例的研究可能有助于我们对LCH的病理生理学的认识和理解,从而提高临床对LCH的诊断和治疗。; 袁鹤立欧阳文献张慧唐莲李双杰; 关键词：胆管炎肝脏

肉碱棕榈酰转移酶1A缺乏症1例临床特点及CPT1A基因突变分析: 目的:分析1例肉碱棕榈酰转移酶1A(carnitine palmitoyltransferase 1A,CPT1A)缺乏症患儿的临床和基因突变特点,以提高对该疾病的认识。方法:分析CPT1A缺乏症患儿1例(女,1岁6月)...; 张慧欧阳文献唐莲李双杰; 关键词：串联质谱肝损害基因突变; 文献传递

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唐莲

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