王洪阳
- 作品数：64 被引量：380H指数：9
- 供职机构：中国人民解放军总医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金全球变化研究国家重大科学研究计划北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学自动化与计算机技术农业科学更多>>
- 中国散发听力下降人群中MYO7A基因的突变分析
- 李丽娜王洪阳关静赵立东黄德亮王秋菊
- 伴眩晕的突发性聋患者的临床特征与疗效分析被引量：30
- 2015年
- 目的 分析伴眩晕的突发性聋患者的临床特征及疗效预后,探讨其诊断与治疗策略.方法 回顾性分析2008年7月至2012年8月住院治疗的240例伴有眩晕的突发性聋患者的临床资料,了解其临床特征并探讨不同因素对治疗效果的影响,应用SPSS 19.0软件进行统计处理.结果 240例伴眩晕的突发性聋患者,占同期住院突发性聋患者的27.5％;其中男性102例（42.5％）,女性138例（57.6％）;年龄9 ～ 76岁,平均（41.7±16.1）岁;单耳发病229例（95.4％）,双耳11例（4.6％）;发病至就诊时间1 ～180 d,中位数8d.患者听力损失程度以极重度聋居多（64.2％）,听力曲线以全聋型（43.8％）和中高频下降型（31.7％）为主.240例患者中219例详细记录了耳蜗症状与前庭症状出现的时间,其中122例听力下降与眩晕同时出现,80例听力下降出现早于眩晕,17例眩晕出现早于听力下降.共有97例患者进行了前庭功能检查,按照听力损失程度和听力曲线类型分类比较与前庭功能之间的关系,差异均无统计学意义（P值均＞ 0.05）;前庭功能正常者43例（44.3％）,一侧前庭功能低下者54例（55.7％）,其中53例与突发性聋患侧一致,1例不一致;共发现23例BPPV患者,其中21例与突发性聋患侧一致,2例不一致.经过规范的药物治疗,治疗总有效率为46.7％.经过统计学分析,患者性别、听力曲线类型、眩晕病程时间、前庭功能,均与听力疗效无关;但患者发病后的就诊时间与疗效明显相关.结论 突发性聋患者的眩晕发生率较高,以单耳发病为主,听力损失程度重,听力曲线以全聋型和中高频下降型居多.伴眩晕的突发性聋患者前庭功能可以表现为正常或低下,BPPV发生率较高,且一半以上的患者耳蜗症状和前庭症状是同时发生的.患者听力疗效与病程有关,与眩晕持续时间和前庭功能是否受损无关,发病后治疗越早效果越好.
- 高云王大勇粟秦王洪阳兰兰尹自芳于澜吴子明单希征薛希均王秋菊
- 关键词：眩晕前庭功能
- 听神经病患者听力转归与病程的相关性研究被引量：5
- 2019年
- 目的本研究旨在探索听神经病患者听力转归与病程的相关性,为临床咨询提供理论依据。方法本研究对1995年7月至2017年12月之间连续就诊的听神经病患者进行回顾性分析。纯音听阈变化与病程的相关性由线性回归模型评估并进行曲线拟合。结果听神经病患者性别差异不显著,男性占50.9%(198/389)。起病年龄0-40岁,以3岁以内和青春期前后发病最为常见。92.5%(360/389)为双侧AN。初次测听结果以上升型听力曲线最常见,占50.6%(379/749),其次为不规则型(24.3%),全聋型和平坦型占比接近(分别为10.9%和8.8%),下降型仅为4.8%,尚有0.5%为正常听力。轻度及以下听力损失最多(39.3%),其次为中度听损(32.7%),重度和极重度听损各占13.9%和14.2%。经过随访,患者的听力转归呈现较大差异,56.0%(51/94)出现听力恶化,23.1%(23/94)听力保持稳定,20.9%(20/94)得到改善。进行曲线拟合后发现,病程与AN患者听阈并非简单的直线相关性,转折点出现在病程3-4年时,在此之前AN患者听阈维持相对稳定,在此之后则表现为逐渐变差的整体趋势。结论听神经病患者可以表现为各种不同的听力曲线和听力损失程度,纯音听阈的转归有较大个体差异。随着病程延长,整体趋向于听力逐渐恶化。
- 冰丹王洪阳谢林怡关静兰兰韩冰王大勇王秋菊
- 关键词：听神经病病程
- 新生儿听神经病谱系障碍的流行病学特征及其临床转归分析被引量：9
- 2015年
- 目的分析新生儿听力筛查中检出的听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的流行病学特征,剖析新生儿ANSD的临床转归及其相关因素。方法回顾性分析2003年12月-2013年11月在解放军总医院出生的5134例DPOAE及AABR均完善的新生儿听力筛查结果,统计分析新生儿人群中ANSD的患病率及其相关影响因素,并对不同因素与ANSD的相关性进行分析。结果 5134例新生儿中共有8例ANSD患儿,患病率为0.156%。其中,1)单双侧比例为3:1,男女比例为3:1;顺产新生儿中患病率为0.135%,剖宫产为0.171%,单双侧别间,不同性别间和不同分娩方式间患病率无显著性差异;2)DPOAE初筛通过的新生儿中ANSD的患病率为0.087%,未通过者为0.765%,二者间差异有统计学意义。AABR复筛未通过者的ANSD的患病率为10.127%,通过者为0.160%,二者间有非常显著性差异,DPOAE初筛未通过(r=-0.052,P<0.01)和AABR复筛未通过(r=-0.316,P<0.01)是新生儿ANSD的危险因素;3)ANSD在具有耳聋高危因素新生儿中患病率为0.255%,在早产儿中的患病率为0.429%,在NICU住院史的新生儿中患病率为0.207%,早产(r=0.015,P>0.05)和NICU住院史(r=0.004,P=0.764>0.05)与ANSD无明显相关性。8例新生儿ANSD经诊断性听力学随访仅1例确诊为ANSD。结论 1)DPOAE初筛未通过、AABR未通过是新生儿ANSD的危险因素;2)本研究数据尚不能证明NICU住院史、早产及高胆红素血症是ANSD发病高危因素;3)新生儿ANSD具有暂时性和难以预测性,需密切随访。
- 王洪阳李倩谢林怡王卉丁海娜郑龙燕史伟于澜兰兰韩冰王大勇关静王秋菊
- 关键词：新生儿听力筛查
- 听神经病谱系障碍遗传学分析策略探讨被引量：3
- 2015年
- 听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrumdisorder，ANSD），是一种特殊的听觉障碍性疾病，表现为患者可以听到声音却不能理解语言含义，是导致婴幼儿和青少年言语交流障碍的重要疾病之一。在高危婴幼儿中的发病率约为0．23％，在各种原因所致的ABR异常的聋病患儿中发病率高达11％，但因其与一般感音神经性聋的诊断和治疗不同，且病因、病变部位和发病机制仍不明确，因此对于听神经病的研究成为国际研究难点和热点问题。
- 关静张秋静纵亮王洪阳刘穹王大勇熊文平韩冰王秋菊
- 关键词：听神经病谱系障碍遗传学分析障碍性疾病感音神经性聋发病机制
- 低频相关常染色体显性遗传耳聋家系的临床与遗传学特征分析被引量：1
- 2019年
- 目的通过研究4代遗传耳聋家系,分析家系成员临床表型、遗传特征,为致病基因鉴定、遗传咨询和婚育指导提供依据。方法对家系成员进行病史调查、查体、临床听力学检测和外周静脉血样本采集,绘制遗传图谱,分析听力学特征及家系遗传规律。结果调查1507327家系共51人,发现20人存在听力损失,其中直系亲属感音神经性耳聋15人,传导性耳聋2人,混合性耳聋1人,配偶感音神经性耳聋患者2人。直系亲属感音神经性耳聋患者中:男性6人,女性9人;发病年龄8到49岁,平均31.7岁;低频听力损失型4例,全频听力损失型11例;听力损失程度轻度2例,中度4例,中重度3例,重度5例,极重度1例;随年龄(x)增加平均听阈(y)逐渐增高(y=1.180x+4.886,R2=0.618,P=0.001);各代连续发病,每一代男女均可患病;在进行过听力测试的家系成员中,Ⅱ代患病率100%(1/1),Ⅲ代患病率61.11%(11/18),Ⅳ代患病率13.04%(3/23);Ⅱ代平均发病年龄35岁,Ⅲ代平均发病年龄32.45岁,Ⅳ代平均发病年龄27.67岁。结论此耳聋家系为低频听力损失起病、逐渐加重、最终累及全频的非综合征型感音神经性耳聋。遗传方式为常染色体显性遗传,外显率逐渐降低,发病年龄逐渐提前。后续研究可针对低频相关的耳聋基因进行致病基因的鉴定。
- 吴侃王洪阳杨驹赵翠兰兰王大勇关静王秋菊
- 关键词：常染色体显性遗传遗传性聋表型家系
- 伴周围神经病变听神经病患者的临床特征分析被引量：3
- 2019年
- 目的分析一组伴周围神经病变听神经病患者的临床症状特点和听力学特征,总结综合征型听神经病的遗传学和表型特征。方法对课题组2003年至2018年间收集的听神经病患者采用统一问卷调查,记录发病年龄和临床症状特点,并进行标准化的听力学评估:包括纯音测听、听性脑干反应(ABR)、声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、耳蜗电图(ECochG)、言语识别率测试。结果 2003-2018年共收集听神经病患者531例,伴周围神经病变者69例,占12.99%;其中男性32例,女性37例,男女比例为1:1.16;发病年龄在0-26岁,平均14.85±5.23岁,其中婴幼儿期(≤3岁)发病4例,占5.79%;儿童期(3-12岁)发病10例,占14.49%;青少年期(12-18岁)发病36例,占52.17%;成人(≥18岁)发病19例,占27.54%。44例(63.77%)患者首发为听神经病,另25例(36.23%)首发为视力下降、四肢麻木、走路不稳等周围神经病变的表现;54例(78.26%)伴有耳鸣,7例(10.14%)伴有眩晕或前庭功能障碍。纯音听力图以低频上升型听力曲线为主,占66.92%;听力损失程度主要表现为轻、中度听力损失,占68.46%。结论听神经病可伴发多种神经系统疾病,多表现为周围神经病变,如四肢麻木、肌张力低下、共济失调、视力下降等。综合征型听神经病患者的首发症状可以是听神经病,也可以是其他神经系统疾病,其听力学评估结果符合听神经病的听力学特征。
- 宋蒙涛王洪阳兰兰谢林怡熊芬王大勇关静王秋菊
- 关键词：听神经病周围神经病
- 85例婴幼儿听神经病的临床特征分析
- 张秋静兰兰关静史伟王洪阳丁海娜谢琳怡王大勇王秋菊
- 家族性梅尼埃病的临床表型及相关基因研究（附3例家系报道）被引量：3
- 2015年
- 目的分析梅尼埃病家系患者的临床资料和基因筛查结果，探讨其听力学、前庭功能及遗传学特征。方法通过对三个梅尼埃病家系成员进行全面体检及临床听力学和前庭功能检查，整理、分析家系资料，确定遗传规律，绘制家系图谱并进行听力学及前庭功能特征分析。应用目标区域捕获联合高通量测序技术对其中一家系2例梅尼埃病患者进行基因筛查。结果三个家系中的8例梅尼埃病患者均为语后聋，一个家系中的患者伴发偏头痛。3例先证者的发病年龄平均为39．3岁；听力表型为迟发性、渐进性的中度至重度感音神经性听力损失，以低频下降为主，部分患者随着年龄增长逐渐累及全频听力，听力曲线由低中频下降型变为平坦下降型或全聋型，且大多患者存在重振现象。4例检查资料完善的患者中1例患者前庭功能检查正常，3例患者前庭功能均有不同程度的减退，且前庭功能受损的患者听力损失重。三个家系中一个家系具有常染色体隐性遗传的特征，另外两个家系具有常染色体显性遗传的特征。对一个常染色体显性遗传家系的2例梅尼埃病患者进行基因筛查，发现该家系的两个候选变异为EGFLAM基因C．2057G〉A和ITGA8基因C．1961C〉T，且均具有致病性。结论梅尼埃病在中国人群中有一定的遗传性和家族聚集性，但其遗传机制复杂，尚待进一步研究。
- 高云王大勇王洪阳关静兰兰吴子明谢林怡于澜张素珍单希征王秋菊
- 关键词：梅尼埃病表型
- 241例听神经病谱系障碍患者的眩晕发生特点及临床特征分析
- 目的 调查241例听神经病谱系障碍患者的眩晕发生情况,分析伴发眩晕的听神经病谱系障碍患者的临床特点及听力学特征.方法 对2003年6月至2014年5月在本院就诊的241例听神经病谱系障碍病例(纳入对象均可准确陈述自身病史...
- 齐悦兰兰关静史伟谢林怡郝力争王洪阳李倩王大勇王秋菊
