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李建国: 作品数：46 被引量：173H指数：8; 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>; 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>; 相关领域：医药卫生自动化与计算机技术更多>>

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药物控制Alport综合征患者尿蛋白的作用分析: 目的Alport综合征的为单基因突变所致遗传性肾炎,目前尚无特殊治疗,本研究回顾性分析血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和,或雷公藤对Alport综合征患者的尿蛋白的控制作用,为制定关于Alport综合征的治疗方案提供信...; 李建国王芳丁洁张宏文; 文献传递

槐杞黄颗粒治疗儿童原发性肾病综合征的前瞻性随机对照临床研究被引量：46: 2015年; 目的观察槐杞黄颗粒对儿童原发性肾病综合征的治疗作用。方法采用前瞻性研究法,2009年7月至2011年12月住院并初诊为原发性肾病综合征的患儿随机分为糖皮质激素联用槐杞黄颗粒治疗组(观察组,n=23)和单用糖皮质激素治疗组(对照组,n=19),比较两组患儿浮肿消退时间、尿蛋白阴转时间、感染发生率、复发率、糖皮质激素用量及细胞、体液免疫功能。结果观察组与对照组浮肿消退时间、尿蛋白阴转时间、复发率差异无统计学意义(P>0.05)。观察组感染发生率低于对照组(P<0.05),6个月时每日糖皮质激素用量小于对照组(P<0.05)。两组体液、细胞免疫学指标检测差异无统计学意义(P>0.05)。未观察到槐杞黄相关不良反应的发生。结论槐杞黄可减少肾病综合征患儿糖皮质激素用量及感染合并症的发生,且显示了其治疗的安全性。; 耿海云曹力王薇陈大坤陈朝英初梅季丽娜王京晶涂娟李建国李华荣杜培玮; 关键词：肾病综合征免疫儿童

补体H因子研究进展被引量：7: 2005年; H因子是一种多结构域和多功能的蛋白质,作为一种补体调节物质,不论是在血管内或在细胞表面,控制C3转化酶的生成和稳定性。由于基因缺陷造成H因子减少或缺如,造成补体旁路途径持续激活,导致血管内皮损伤,且不能修复,临床上可引起溶血尿毒综合征和膜增殖性肾小球肾炎等疾病。某些肿瘤细胞可产生H因子,从而逃逸补体介导的细胞杀伤。该文就补体H因子的结构、功能及与上述疾病的关系作一综述。; 李建国肖慧捷杨霁云; 关键词：补体因子H 溶血尿毒综合征

流行性病毒感染致危重症儿童急性肾损伤临床分析被引量：5: 2011年; 目的分析流行性病毒感染危重症患儿急性肾损伤（AKI）的发生情况，并探讨血肌酐及尿量在AKI诊断中的意义。方法回顾性分析急诊科住院的甲型H1N1流感病毒感染患儿（H1N1组）及肠道病毒EV71感染患儿（EV71组）临床资料。结果共28例，H1N1组18例（男6例，女12例），平均年龄5．4岁，EV71组10例（男8例，女2例），平均年龄1．1岁。（1）H1N1组4例发生AKI，平均受累脏器5．3个，2例1期患儿治疗后痊愈；2例3期患儿死亡；14例未发生AKI，平均受累脏器3．0个，死亡4例。（2）EV71组：3例发生AKI（1期）者与3例血肌酐升高45．0％～47．6％者平均受累脏器5．7个，均死亡；4例无血肌酐升高者平均受累AKI脏器3．0个，病情好转。结论流行性病毒感染所致危重症，发生AKI者受累脏器更多；H1N1感染AKI程度轻者早期积极干预预后相对好，程度重者预后差；EV71感染发生AKI则预后极差。诊断儿童AKI血肌酐较尿量的敏感性高。; 李建国曲东李颖王菲郭琳瑛王京晶曹力任晓旭; 关键词：流感病毒A型 H1N1亚型肠道病毒属危重病人医疗急性肾损害

1岁内起病肾病患者的NPHS2、WT1基因分析及临床特点: 目的对1岁内起病的肾病患者进行NPSH2和WT1(外显子8和9)基因检测,以探讨早发肾病的临床和遗传学特点,为病因诊断、治疗方案的选择、预后和遗传咨询提供信息。对象和方法收集2003年～2008年在我院儿(肾)科住院的1...; 李建国赵丹丁洁肖慧捷范青锋管娜陈彦张宏文; 文献传递

一种用于评估关节记录的印章: 本实用新型公开了一种用于评估关节记录的印章，涉及记录工具技术领域，包括印章主体，所述印章主体的底部设置有人体关节示意凸面与多个方框凸面，所述人体关节示意凸面包含有多个圆槽，多个所述方框凸面位于所述人体关节示意凸面的左侧与...; 王新宁李建国

Schimke免疫-骨发育不良2例报告并文献复习被引量：2: 2010年; 目的报道2例Schimke免疫-骨发育不良(Schimke immuno-osseous dysplasia,SIOD)患儿,以提高对该病的认识。方法收集2008年8～12月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院的2例患儿临床资料,并复习文献总结其临床特点、发病机制及预后。结果2例患儿均表现为激素耐药肾病综合征,病理表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),脊柱骨骺发育不良,T细胞免疫缺陷及特殊面容,符合典型SIOD诊断。结论对于激素耐药肾病综合征患者,如伴有特殊面容、身材矮小、T细胞免疫缺陷等其他系统异常应该考虑到SIOD的可能性,以尽早诊断,避免过度治疗。; 李建国季丽娜陈大坤曹力杨霁云刘景城; 关键词：肾病综合征激素耐药脊柱骨骺发育不良免疫缺陷

LIG4综合征四例并文献复习被引量：4: 2019年; 目的分析LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2017年6月至2018年5月收治的3个家系中的4例LIG4综合征患儿临床资料,并以"LIG4综合征""小头畸形"等作为关键词,对PubMed建库到2019年1月的文献进行检索,结合文献复习,对LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点进行总结分析。结果共4例(例1~例4)患儿中男2例、女2例,平均确诊年龄1岁6月龄。均有小头畸形、鼻大、额头窄特殊面容,3例有体格发育落后,例3有智力、运动落后,例3有喂养困难。卡介苗疤痕反复破溃3例,肺炎4例,EB病毒感染1例、巨细胞病毒感染2例,真菌感染1例,慢性腹泻1例。4例患儿血常规显示中性粒细胞及淋巴细胞计数减低,免疫分析CD4+T淋巴细胞及B淋巴细胞绝对计数降低,CD8+T细胞绝对计数正常;例1、例2免疫球蛋白降低。4例患儿均为LIG4基因复合杂合变异。1例行半相合造血干细胞移植,建立正常免疫功能,随访近1年未发生反复感染;另外3例预防性抗感染,定期人免疫球蛋白输注,仍反复感染。文献报道:检索国内外文章67篇,共37例报道,表现为特殊面容及反复感染。结论 LIG4综合征典型表现为小头畸形、特殊面容、反复感染、卡介苗疤痕破溃、白细胞降低;该病免疫球蛋白多有不同程度降低,CD4+、CD19+淋巴细胞计数降低,Naive细胞减少更为突出,CD8+T细胞正常;平均确诊年龄1岁余。4例均为LIG4基因复合杂合变异。骨髓移植对该病免疫重建有效。; 越桐李建国周志轩侯俊许瑛杰刘嵘师晓东; 关键词：小头畸形

非肌性肌球蛋白重链9基因突变相关疾病:一个家系报告被引量：9: 2008年; 目的:提高对非肌性肌球蛋白重链9基因(myosin heavy chain 9,nonmuscle,MYH9)突变相关疾病的认识。方法:报告一个MYH9相关疾病家系的临床及实验室检查资料,包括外周血和骨髓涂片的细胞形态学检查(瑞姬染色),外周血超微结构检查,流式细胞术分析血小板膜糖蛋白,应用逆转录-聚合酶链反应和直接测序的方法分析MYH9 mRNA,应用聚合酶链反应和直接测序方法分析MYH9基因。结果:患儿及其父亲均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体(Dhle样小体)。患儿及其父亲血小板膜糖蛋白GPIb均轻度降低。mRNA和基因组DNA分析均证实,患儿存在杂合的碱基替代突变(5797C>T),使第1933位密码子CGA转为终止密码子TGA。基因组DNA分析显示,其父亲携带有与患儿相同的突变。结论:本例患儿及其父亲具有巨大血小板、血小板减少、粒细胞内包涵体和MYH9基因点突变,MYH9相关疾病的诊断成立。; 华瑛王芳赵卫红卢薇薇张宏文李建国丁洁卢新天; 关键词：肌球蛋白重链血小板减少包涵体

儿童家族性血尿: 2009年; 血尿是儿童泌尿系统疾病最常见的症状之一，根据血尿的来源分为肾小球性血尿和非肾小球性血尿两类。而在肾小球性血尿患者中一部分与遗传因素有关系，具有明显的家族倾向，又称家族性血尿。针对这部分患者如果能尽早明确诊断，对于避免各种昂贵有创的检查及过度治疗、判断预后、遗传咨询甚至产前诊断具有非常重要的意义。; 李建国曹力; 关键词：非肾小球性血尿家族性儿童泌尿系统疾病家族倾向

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