周志轩
- 作品数：72 被引量：197H指数：8
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市优秀人才培养资助北京市科委基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学自动化与计算机技术更多>>
- 儿童布氏杆菌病关节损害8例临床报告
- 王新宁周志轩闫育淳吴凤岐苏改秀李胜男袁新宇赖建铭
- 儿童风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤13例分析被引量：2
- 2021年
- 目的总结分析风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤患儿的临床特点、治疗及转归。方法回顾性分析自2014年1月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科就诊的风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤的13例患儿的性别、年龄等一般资料,临床表现、体格检查、实验室检查、治疗及随访等临床资料。结果13例患儿(男3例,女10例)发病年龄(10±4)岁,平均病程4.1个月,均无相关疾病家族史;13例患儿中系统性红斑狼疮8例,幼年特发性关节炎2例,儿童血管炎1例,儿童系统性硬化症1例,幼年皮肌炎1例;10例以风湿免疫性疾病相关表现为首发症状,2例以多饮多尿为首发症状,1例因甲状腺肿大就诊;13例患儿均存在多系统受累;10例存在甲状腺损伤,4例存在胰腺损伤,其中1例同时存在甲状腺及胰腺损伤;10例甲状腺损伤患儿促甲状腺激素为19.6(5.2~34.0)mU/L,总甲状腺素为75.3(45.2~105.4)nmol/L,7例存在甲状腺过氧化物酶抗体或甲状腺球蛋白抗体阳性;4例胰腺损伤患儿血糖为25.0(17.0~33.0)mmol/L,C肽0.4(0.3~0.5)mg/L,2例存在谷氨酸脱氢酶抗体及蛋白酪氨酸磷酸酶抗体、锌转运体8抗体阳性。13例患儿经免疫抑制剂联合糖皮质激素或非甾体抗炎药,人免疫丙种球蛋白联合糖皮质激素,以及左甲状腺素或胰岛素治疗后随访超过6个月,风湿免疫性疾病及合并的内分泌疾病病情均平稳。结论儿童风湿免疫性疾病可以合并内分泌腺损伤,以甲状腺和胰腺多见。儿童风湿免疫性疾病合并甲状腺损伤多隐匿起病,预后良好,但是合并胰腺损伤进展迅速,可危及生命,需在内分泌科医师指导下长期胰岛素替代治疗。
- 侯俊宋福英许瑛杰苏改秀康闵李胜男吴凤岐周志轩赖建铭
- 关键词：儿童风湿性疾病甲状腺疾病糖尿病
- 新生儿红斑狼疮12例临床特征和远期随访被引量：20
- 2009年
- 目的探讨新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特征及远期预后。方法总结分析1995年1月至2008年1月诊断为NLE患儿的临床表现、风湿免疫病相关血清学指标及随访情况。结果12例NLE患儿进入分析,男7例,女5例;起病年龄1～59 d。12例患儿均有皮肤狼疮损害,表现为不规则圆形或卵圆状红色或暗紫色皮疹,表面有鲜屑样变;血常规异常11例,表现为WBC、Hb或PLT降低;肝脏损害6例,表现为皮肤轻度黄染、肝脾肿大和ALT升高;心脏损害4例,表现为完全右束支传导阻滞、T波低平或左房轻度增大;ANA和抗SSA/Ro抗体阳性12例,抗SSB/La抗体阳性5例,抗ds-DNA抗体和抗U1-RNP抗体阳性各4例;ESR增快6例。12例患儿母亲ANA和抗SSA/Ro抗体均阳性,其中10例诊断为系统性红斑狼疮,2例诊断为干燥综合征。1例患儿于生后2周死亡,11例随访18个月至12年。随访至12月龄时,11例皮肤狼疮损害、肝脏损害和心脏损害均恢复正常,10例患儿风湿免疫病相关自身抗体转阴。1例3岁时诊断为幼年特发性关节炎少关节炎型,1例12岁时反复出现颜面红斑皮疹。结论NLE临床表现主要有皮肤狼疮损害、先天性心脏传导阻滞、血细胞减少、肝脾肿大和肝功能损害等,多于12个月内恢复。NLE患儿需长期随访,有发展为其他自身免疫性疾病的可能。
- 周志轩吴凤岐赖建铭黄小兰
- 关键词：红斑狼疮新生儿随访
- 血清细胞因子和磁共振成像检查在英夫利西单抗治疗非全身型幼年特发性关节炎效果评估中的应用被引量：4
- 2021年
- 目的探讨血清细胞因子和磁共振成像(MRI)检查在英夫利西单抗(IFX)治疗非全身型幼年特发性关节炎(JIA)效果评估中的应用价值。方法选取2016年3月至2019年12月于首都儿科研究所住院的非全身型JIA患儿25例,均存在预后不良因素(包括年龄小、反复发作、多关节受累、出现骨质破坏)且常规治疗无效,予IFX治疗5次(第1、2、6、14、22周各静脉注射3~6 mg/kg),同时口服甲氨蝶呤和/或来氟米特。治疗前和用药后6、14、30周行红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素2受体(IL-2R)、白细胞介素6(IL-6)水平检测和美国风湿病学会儿科(ACR Pedi)评分;治疗前选取症状最重的关节行MRI检查,用药后30周对同一关节行相同检查。结果25例患儿中治疗前CRP升高8例(32.0%),ESR增快5例(20.0%);用药后6周CRP、ESR均下降至正常范围,与治疗前比较差异均有统计学意义(均P<0.05);用药后14、30周维持在正常范围,均未进一步下降。25例患儿中治疗前TNF-α升高25例(100.0%),IL-2R升高10例(40.0%),IL-6升高20例(80.0%)。用药后6、14、30周TNF-α均较治疗前升高,IL-2R均较治疗前下降(均P<0.05),IL-6与治疗前比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。MRI结果显示,治疗后滑膜增生、关节积液、骨髓水肿均改善,骨质破坏和关节间隙狭窄均无改善。25例患儿用药后30周ACR Pedi 30、50、70改善率分别为92.0%(23/25)、72.0%(18/25)、60.0%(15/25)。结论IL-2R水平和MRI检查有助于评估IFX治疗非全身型JIA的疗效。
- 许瑛杰赖建铭周志轩杨洋黄小兰吴凤岐袁新宇康闽苏改秀朱佳侯俊
- 关键词：幼年特发性关节炎英夫利西单抗磁共振成像
- 同剂量静脉用丙种球蛋白不同方法治疗ABO溶血病的临床观察
- 为探讨同剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)不同方法治疗ABO溶血病的疗效,对17例病人分2.5g IVIG用1天组7例和1.25g IVIG用2天组10例,两组均保持原有的综合治疗。结果显示,治疗第二天,2.5g组血总胆红...
- 秦雨春初梅徐放生周志轩
- 文献传递
- 抗CD20单克隆抗体在儿童重症系统性红斑狼疮中的应用
- 为探讨抗CD20单克隆抗体治疗重症儿童系统性红斑狼疮(SLE)的有效性和安全性。儿童SLE的诊断依据1997年美国风湿病学会SLE的分类标准。病情活动度判断参考SLE疾病活动指数(SLEDAI)-2000。重症患者纳入标...
- 苏改秀吴凤岐王芳周志轩
- 婴幼儿全身型幼年特发性关节炎继发巨噬细胞活化综合征七例分析被引量：2
- 2021年
- 目的探讨婴幼儿期全身型幼年特发性关节炎(SJIA)继发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特点及诊疗。方法选取2018年1月1日至2020年1月1日收治的7例SJIA-MAS患儿,收集其临床及实验室指标,并分析总结其诊疗及转归。结果7例患儿中男性2例,女性5例,年龄11个月至2岁11月,病程14~32 d。临床表现包括:发热、皮疹7例,均无明确关节炎表现;肝脾淋巴结肿大7例;血液系统受累7例;神经系统受累2例;消化系统受累7例;呼吸系统受累7例;心血管受累3例;无明确肾脏受累病例。7例患儿中白细胞降低1例,血小板降低1例,血红蛋白下降7例。铁蛋白、TG、ALT及AST均升高,纤维蛋白原(FIB)均显著降低,4例患儿直接胆红素升高。细胞因子IL-2受体均显著升高。4例患儿骨髓可见吞噬血细胞现象。1例脑脊液蛋白2005 mg/L,显著升高。7例患儿均行全外显子基因检测,无明确致病突变。7例患儿行肺部CT检查均提示肺部病变。1例患儿头颅核磁提示多发脱髓鞘病变。1例患儿应用甲泼尼龙冲击联合IL-6受体拮抗剂托珠单抗治疗,其余6例均应用甲泼尼龙冲击联合环孢素A口服治疗,其中2例同时联合JAK抑制剂托法替布治疗。7例患儿经治疗MAS均获得了缓解,无死亡病例,持续随访无复发病例。结论婴幼儿MAS起病急,进展快,易累及多器官,而早期关节炎症并不突出,稽留高热、血细胞进行性减少、血清铁蛋白增高对MAS发生具提示意义。大剂量糖皮质激素联合环孢素A治疗可使大部分患儿获益,部分重症患儿需联合生物制剂治疗。
- 苏改秀王新宁张丹侯俊许瑛杰朱佳周志轩赖建铭
- 关键词：婴幼儿全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化
- 严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告被引量：3
- 2019年
- 目的探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果4例患儿(P1~P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4~10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛。P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解。检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔。11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详。结论难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施。
- 许瑛杰周志轩侯俊朱佳康闽赖建铭李建国
- 关键词：幼年皮肌炎肠穿孔
- 英夫利西单抗在重症多关节型幼年特发性关节炎中的应用
- 探讨英夫利西单抗(infliximab)在治疗重症多关节型幼年特发性关节炎(JIA)中的安全性、有效性。对重症关节型JIA患儿,给予静脉滴注英夫利西单抗(3 mg/kg),分别于0、2、6周,以后每8周注射1次,同时口服...
- 康闽吴凤岐苏改秀周志轩赖建铭许瑛杰
- LIG4综合征四例并文献复习被引量：3
- 2019年
- 目的分析LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2017年6月至2018年5月收治的3个家系中的4例LIG4综合征患儿临床资料,并以"LIG4综合征""小头畸形"等作为关键词,对PubMed建库到2019年1月的文献进行检索,结合文献复习,对LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点进行总结分析。结果共4例(例1~例4)患儿中男2例、女2例,平均确诊年龄1岁6月龄。均有小头畸形、鼻大、额头窄特殊面容,3例有体格发育落后,例3有智力、运动落后,例3有喂养困难。卡介苗疤痕反复破溃3例,肺炎4例,EB病毒感染1例、巨细胞病毒感染2例,真菌感染1例,慢性腹泻1例。4例患儿血常规显示中性粒细胞及淋巴细胞计数减低,免疫分析CD4+T淋巴细胞及B淋巴细胞绝对计数降低,CD8+T细胞绝对计数正常;例1、例2免疫球蛋白降低。4例患儿均为LIG4基因复合杂合变异。1例行半相合造血干细胞移植,建立正常免疫功能,随访近1年未发生反复感染;另外3例预防性抗感染,定期人免疫球蛋白输注,仍反复感染。文献报道:检索国内外文章67篇,共37例报道,表现为特殊面容及反复感染。结论 LIG4综合征典型表现为小头畸形、特殊面容、反复感染、卡介苗疤痕破溃、白细胞降低;该病免疫球蛋白多有不同程度降低,CD4+、CD19+淋巴细胞计数降低,Naive细胞减少更为突出,CD8+T细胞正常;平均确诊年龄1岁余。4例均为LIG4基因复合杂合变异。骨髓移植对该病免疫重建有效。
- 越桐李建国周志轩侯俊许瑛杰刘嵘师晓东
- 关键词：小头畸形
