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特发性视神经炎视功能预后临床分析: 本文研究特发性视神经炎(ION)患者视功能的急性期损害及缓解期预后的临床特征以及相关影响因素.回顾分析2003年至2007年特发性视神经炎(ION)住院患者107例的急性期视功能损害的临床资料,并进行临床随访以观察缓解期...; 彭静婷丛衡日颜榕孔秀云张晓君; 关键词：特发性视神经炎视功能损害疾病预后; 文献传递

特发性视神经炎的临床预后研究: 彭静婷丛衡日颜榕孔秀云李煜璇江汉秋王佳伟魏文斌张晓君

自发性下跳性眼震12例病因及临床特征分析被引量：2: 2021年; 目的回顾性分析自发性下跳性眼震(spontaneous downbeat nystagmus,sDBN)患者的病因分布、临床特征以及眼震特点。方法收集2013年至2018年期间,在首都医科大学附属北京同仁医院神经内科就诊的sDBN患者,回顾性分析患者的临床特征、颅脑MRI、眼震视图等辅助检查以及治疗转归。结果共收集sDBN患者12例,年龄22~70岁,平均年龄(45±18.8岁),12例(100%)患者均主诉头晕和/或眩晕,8例(66.7%)有振动幻视。12例患者中,颅-颈交界部压迫性病变占5例(41.7%),包括后颅窝囊肿2例、Arnold-Chiari畸形3例(其中1例患者合并小细胞肺癌及副肿瘤综合征),抗癫痫药物中毒2例,自身免疫性脑炎和脊髓小脑性共济失调各1例,特发性3例。眼震视图检查可见所有患者均有凝视诱发性眼震、扫视性跟踪以及前庭眼动反射抑制不能,8例(66.7%)存在视动性眼震异常,9例(75%)Romberg征阳性,8例(66.7%)步态异常;向上凝视时眼震减轻、慢相速度(slow phase velocity,SPV)最小,向下和侧方凝视时眼震增强、SPV增大,而仰卧悬头位时SPV最大。结论累及前庭小脑的各种病变可导致sDBN,多数患者主诉头晕和/或眩晕、振动幻视。特征性的眼震视图检查参数有助于定位诊断,避免漏诊。; 崔世磊孙晓静孔秀云刘雪菲杨彦江汉秋王佳伟; 关键词：小脑

MOG抗体在不同类型免疫介导性视神经炎血清中的表达被引量：5: 2012年; 目的初步探索抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-Ab）在不同临床类型免疫介导性视神经炎（IM-ON）患者血清中的表达。方法采用临床病例横断面研究。2010年5月至2011年2月至北京同仁医院神经内科就诊的免疫介导性视神经炎患者（IM—ON）129例，根据其临床特点分为以下5组：多发性硬化相关视神经炎（MS—ON）20例，视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON）13例，自身免疫病相关视神经炎（AON）33例，复发性孤立性视神经炎（RION）43例及单发性孤立性视神经炎（SION）20例。用ELISA方法对其血清中MOG—Ab进行检测，应用SPSS17．0软件，采用χ2检验及方差分析、t检验方法对数据进行统计学分析，比较其阳性率与抗体滴度在不同组间的区别。结果所有129例IM—ON患者中12例（9．3％）患者的血清MOG—Ab阳性。其中MS—ON组血清MOG-Ab阳性者5例（5／20），NMO—ON组0例（0／13），AON组4例（4／33），RION组2例（2／43），SION组1例（1／20）。5组间阳性率差异无统计学意义（Fisher确切概率法，χ2=7．051，P=0．088）。将除MS-ON组之外的其余4组合并为“视神经脊髓炎（NMO）谱系视神经炎”后与MS—ON组比较发现，MS—ON组的MOG—Ab阳性率和抗体滴度均明显高于“NMO谱系视神经炎”组。结论MOG抗体见于除NMO—ON之外的各种类型的IM-ON，在MS—ON患者血清中的表达明显高于“NMO谱系视神经炎”。; 孔秀云彭静婷刘丽娟颜榕张晓君; 关键词：视神经炎髓磷脂蛋白质类视神经脊髓炎自身免疫疾病

不同临床类型特发性视神经炎的视野损害特点研究被引量：4: 2013年; 目的明确特发性视神经炎（ION）的视野损害特点及其与是否复发的关系。方法收集2010年8月~2013年7月同仁医院神经眼科病房住院的ION患者，将患者Humphrey视野检查结果结合预后进行分析。结果共入组ION患者225例，共337眼受累，其中多发性硬化相关视神经炎（MS-ON）72例（32%）、视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON）50例（22.2%）、孤立性视神经炎（SION）37例（16.4%）、复发性视神经炎（RION）66例（29.3%）；视野改变：弧形暗点10眼（3%）、水平型视野缺损25眼（7.4%）、中心暗点33眼（9.8%）、旁中心暗点8眼（2.4%）、阶梯视野缺损3眼（0.9%）、生理盲点扩大3眼（0.9%）、象限盲25眼（7.4%）、周围性缺损42眼（12.5%）、弥漫性缺损173眼（51.3%）、正常视野15眼（4.5%）；MS-ON与NMO-ON、RION相比视野改变差异有统计学意义（P值为0.003、0.002），而MS-ON与SION、NMO-ON与RION、RION与SION的视野改变相比差异均无统计学意义（P值分别为0.227、0.112、0.575）。结论 ION的视野改变多种多样，本组ION的视野改变以弥漫性视野缺损最为常见。不同临床亚型的ION具有一定的局灶性视野缺损特点，在ION急性期明确视野缺损类型对于ION不同临床亚型的鉴别诊断具有一定的意义。; 朱丽平毛贝孔秀云彭静婷颜榕张晓君; 关键词：视神经炎

急性缺血性视网膜病后卒中风险及影响因素被引量：6: 2011年; 急性缺血性视网膜病包括视网膜中央动脉阻塞（central retinal artery occlusion,CRAO）和视网膜分支动脉阻塞（branch retinal artery occlusion,BRAO）以及短暂性视网膜缺血发作（retinal transient ischemic attack,R-TIA）.视网膜的供血动脉-视网膜中央动脉是眼动脉的重要分支和终末支,而眼动脉是颈内动脉入颅后的第一个分支,因此,缺血性视网膜病与缺血性脑血管病之间关系密切.国外对此有较为系列的研究报道[1-5],本研究采用单中心临床病例队列研究方法,对急性缺血性视网膜病后卒中风险以及影响因素进行初步研究.; 贾楠卢宁孔秀云冀鸿涛田国红张晓君; 关键词：视网膜中央动脉阻塞急性缺血性影响因素卒中病后视网膜分支动脉阻塞

106例抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体阳性与抗水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体阳性视神经炎患者临床特征比较及预后因素分析被引量：6: 2021年; 目的比较抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性与抗水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)阳性视神经炎或伴有视神经炎的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征,并分析其预后因素。方法共收集2018年7月至2019年8月于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科以视神经炎为主要表现、血清抗体阳性的住院连续病例106例,根据血清抗体型别分为MOG-IgG阳性视神经炎(MOG-ON)组(35例)及AQP4-IgG阳性视神经炎(AQP4-ON)组(71例),平均随访14.9个月(5~26个月),比较不同血清型别视神经炎患者的临床特征及转归差别,并进行不同转归的预后因素分析。结果与AQP4-ON患者比较,MOG-ON患者男性[37.1%(13/35)比15.5%(11/71),χ²=6.274]、双眼受累[48.6%(17/35)比19.7%(14/71),χ^(2)=9.432]、伴眼痛[82.9%(29/35)比62.0%(44/71),χ²=4.770]、视盘水肿[63.5%(33/52)比36.5%(31/85),χ^(2)=9.442]及盘周出血[15.4%(8/52)比2.4%(2/85),χ²=6.286]较多见,其他自身免疫指标异常较少见[11.4%(4/35)比52.1%(37/71),χ^(2)=16.360](均P<0.05)。与AQP4-ON类似,MOG-ON广泛累及幕上、幕下和颈、胸髓脊髓长节段及视路各段,但视神经眶内段前部受累较AQP4-ON多见(χ^(2)=17.506,P<0.001),而视神经鞘膜受累少于AQP4-ON(χ²=4.075,P=0.044)。MOG-ON患者发病3个月矫正视力≥0.5的比例(92.3%,48/52)高于AQP4-ON患者(50.0%,34/68)(χ²=24.374,P<0.001),血清MOG-IgG阳性是视神经炎视力恢复的有利因素[OR(95%CI):11.537(2.090~63.690)],起病年龄大[OR(95%CI):0.945(0.908~0.983)]、伴有其他神经系统受累[OR(95%CI):0.116(0.031~0.439)]、视神经鞘膜受累[OR(95%CI):0.246(0.066~0.916)]是不利因素。MOG-ON的复发率(37.1%,13/35)低于AQP4-ON(59.2%,42/71;χ^(2)=4.550,P=0.033),伴有其他神经系统受累是视神经炎复发的促进因素[OR(95%CI):6.908(2.312~20.634)]。结论相比AQP4-ON患者,MOG-ON患者男性多见,更多表现为双眼痛性视力下降、伴视盘水肿及盘周�; 孔秀云王佳伟景筠; 关键词：视神经炎髓鞘少突胶质细胞糖蛋白水通道蛋白4 免疫球蛋白G 抗体

NOTCH3基因C260S位点突变导致CADASIL的临床和影像学特征分析: 2024年; 目的探讨NOTCH3基因第5外显子C260S位点突变导致的伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)家系的临床和影像学特征。方法选取2021年12月首都医科大学附属北京同仁医院来自同一家庭的CADASIL患者,对所有患者进行NOTCH3基因测序,回顾性分析患者的临床表现和头颅影像学特征。复习既往文献报道的导致同一位置氨基酸改变的其他突变类型的临床及影像学特征。结果4名家庭成员中,包括先证者(46岁,女)及其两个姐姐(分别为48岁和50岁)和女儿(18岁)。先证者及其父亲、两个姐姐都有偏头痛病史,其中大姐有记忆力减退;先证者患有脑梗死及伴有视觉先兆的偏头痛;先证者女儿体健;先证者父亲因脑梗死去世。4名家庭成员均存在C260S位点的NOTCH3基因突变。既往文献无此位点突变的报道,先证者头颅MRI示右侧脑桥亚急性梗死,颞叶、脑室周围及脑干异常高信号改变,其大姐脑桥可见腔隙性梗死灶。结论NOTCH3基因第5外显子c.778T>A(p.C260S)的罕见突变导致的CADASIL发病时间早,早期会出现认知障碍。合并偏头痛的脑干梗死患者,需警惕CADASIL的可能。; 孔秀云代飞飞王佳伟崔世磊; 关键词：NOTCH3

后循环脑梗死急诊溶栓的影响因素分析被引量：5: 2017年; 目的研究影响急性后循环脑梗死溶栓率的主要原因。方法回顾性分析2014年6月-2016年6月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科急诊的急性后循环脑梗死患者,纳入发病至就诊时间≤3.5 h有溶栓适应证的患者,分析患者临床资料、是否溶栓及未溶栓原因。结果本研究共收集急性后循环脑梗死患者67例,满足入组标准的患者共25例(37.3%),平均年龄(64.6±11.9)岁,其中男性16例(64%),最终有7例(28%)接受静脉重组组织型纤溶酶原激活物(recombinant tissue plasminogen activator,rt-PA)溶栓,18例未接受溶栓。两组患者就诊时的美国国立卫生研究院卒中量表(National Institute of Health Stroke Scale,NIHSS)评分差异有显著性,溶栓组NIHSS评分(中位数6,四分位数间距5~13)明显高于未溶栓组(中位数1,四分位数间距0.75~2)(P=0.007)。溶栓组患者就诊-溶栓时间平均为(71.4±13.8)min,未溶栓组患者完成溶栓评估所有检查所需的平均时间为(90.3±30.8)min,两组时间比较差异有显著性(P=0.046)。溶栓组患者发病-就诊时间平均为(140.7±48.5)min,与未溶栓组患者(144.7±56.4)min比较,差异无显著性(P=0.87)。未溶栓组患者就诊1周后复测NIHSS评分(中位数1,四分位数间距0~3.25)与就诊时的NIHSS评分比较,虽差异无显著性(P=0.125),但有6例(33.3%)患者病情加重。结论发病后未能及时就诊仍是影响后循环脑梗死急诊溶栓率的主要因素,NIHSS评分低估后循环脑梗死病情、临床医生对轻型卒中溶栓不够重视是导致后循环轻型脑梗死院内延误、溶栓率较低的主要原因。; 崔世磊南海天孔秀云江汉秋张晓君王佳伟; 关键词：静脉溶栓

累及脑神经的鼻脑型毛霉菌病八例临床特点分析被引量：1: 2021年; 目的总结累及脑神经的鼻脑型毛霉菌病的临床特征、诊断与治疗经过、转归。方法与结果纳入2012年2月至2020年1月在首都医科大学附属北京同仁医院经活检病理证实的8例累及脑神经的鼻脑型毛霉菌病患者,临床主要表现为头痛、眼周和面部肿胀;除累及副鼻窦外,还累及眼动神经、眼外肌、脑膜、脑实质、视神经、脑血管和前庭蜗神经。原发病分别为2型糖尿病(5例),急性髓细胞性白血病(1例)、重症再生障碍性贫血(1例)和颅脑创伤术后(1例);6例行病变组织黏膜活检术,1例行脑实质活检术,1例行颞部肌肉组织活检术。除1例放弃治疗死亡;其余7例均接受两性霉素B或两性霉素B脂质复合体抗真菌治疗,其中1例联合泊沙康唑、4例同时行经鼻内镜根治性病变清除术,3例累及脑实质者死亡。结论累及脑实质的鼻脑型毛霉菌病病死率极高,对于存在免疫功能低下的鼻窦炎患者,若出现急性进展的眼动障碍、眼周肿胀和头痛,应注意鼻脑型毛霉菌病的可能,尽早予抗真菌药物联合手术治疗,病变部位黏膜组织活检术有助于快速诊断。; 崔世磊江汉秋孔秀云白玉萍刘承耀王佳伟; 关键词：毛霉菌病鼻疾病脑疾病颅神经

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孔秀云

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