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基于头脉冲-眼震-扭转偏斜检查法的急性前庭综合征病因分析被引量：13: 2015年; 目的分析头脉冲-眼震-扭转偏斜(head impulse,nystagmus,test of skew,HINTS)检查法在急性前庭综合征(acute vestibular syndrome,AVS)定位诊断中的价值,观察AVS的病因分布。方法选取急诊就诊的眩晕持续>6 h的AVS患者,收集临床资料,完成HINTS床旁检查、颅脑MRI DWI像及前庭功能检查,并进行为期1年的随访修正诊断。结果 12012~2013年以眩晕就诊于北京同仁医院神经内科急诊患者,符合入组标准的AVS患者53例;2前庭中枢源性AVS共20例,前庭外周源性AVS24例,9例患者不能确定病变部位,HI NTS检查法对于鉴别前庭中枢源性AVS的敏感性100%(20/20),特异性69%(20/29);3后循环缺血(posterior circulation ischemia,PCI)组7例,其余46例患者定义为非PCI(n PCI)组,比较发现PCI组年龄(68.3±9.2)岁,显著高于n PCI组(47.6±15.9)岁,P=0.002;PCI组患者均有1个以上脑卒中危险因素,n PCI组仅10.9%(5/46)有1个以上危险因素,P=0.0。结论急性前庭综合征可见于各个年龄阶段,其中前庭中枢源性并不少见,应该推广HINTS检查法在临床鉴别诊断中的应用;对于眩晕症状持续超过6 h的急性前庭综合征患者,如果伴有多重动脉粥样硬化危险因素,要高度警惕后循环缺血性脑血管病的可能。; 崔世磊马中华刘欣欣孙厚亮王佳伟张晓君; 关键词：后循环缺血

基于液相色谱-质谱的视神经炎患者血清代谢组学初步分析: 2024年; 目的分析视神经炎患者血清特征性代谢物。方法病例对照研究。收集2021年1月至2022年1月北京同仁医院神经内科确诊的视神经炎患者血清样本,同时收集性别、年龄匹配的健康体检者血清样本作为对照组。其中,视神经炎组9例,女性5例,男性4例,年龄(35.8±12.9)岁,对照组9例,女性5例,男性4例,年龄(32.6±8.6)岁。采用液相色谱质谱技术分析视神经炎患者、健康人群血清中的代谢物。选择主成分分析(PCA)及正交偏最小二乘法分析(OPLS-DA)的多元统计分析方法,采用OPLS-DA模型的变量投影重要性(VIP)值并结合t检验的P值筛选差异代谢物。结果鉴定出37种特征代谢物,VIP>1且P<0.05的差异代谢物共有4种,3种为磷脂类物质,分别为LysoPC(P-16∶0)、LysoPC(16∶0)、LysoPC(P-18∶0),1种为苏氨酸,4种代谢物含量均下调,4种代谢物受试者工作曲线下面积分别为0.951、0.889、0.963和0.944。结论基于代谢组学分析,视神经炎患者血清中的一些代谢物发生了变化,可为视神经炎血清标志物的筛选提供实验基础。; 罗保斌钱婧雨崔世磊何小魁张晓红刘向祎; 关键词：视神经炎代谢生物标志物

急性双眼重症视神经炎临床免疫特征及视功能转归预测因素被引量：5: 2018年; 目的分析急性双眼重症视神经炎的临床及免疫学特征，探讨其视功能转归及复发的可能预测因素，为最大可能地挽救视力，避免或减轻残疾提供参考。方法回顾并随访2013年1月至2015年6月间，在北京同仁医院神经内科就诊并入院治疗的急性双眼重症视神经炎患者48例。观察其临床特征、免疫学状态、神经影像学特征，并对影响视功能转归及复发的预测因素进行统计学分析。结果急性双眼重症视神经炎占同期视神经炎总数的7．3％；在随访期内无复发者35例（72．9％），有复发或出现其他中枢结构受累者13例（27．1％）；48例患者中AQP4-IgG阳性者11例（22．9％），相较于抗体阴性的双眼重症视神经炎，AQP4-IgG阳性者有更高的年复发率（P〈0．001）和更差的视功能预后（P=0．034）；疾病达峰时视力水平（P=0．004）、急性期治疗反应（P=0．012）、视神经受累节段数（P：0．016）与视功能的随访终点预后独立相关；AQP4-IgG阳性（OR13．486，95％CI1．971-16．263）、合并自身免疫抗体（OR5．591，95％CI1．502-15．621）与复发独立相关。结论急性双眼重症视神经炎致残致盲率高，临床并不少见。本组患者AQP4-IgG阳性率较低，在随访期内的复发率也较低，是否需要长期免疫治疗需要个体化考虑。疾病达峰时视力、视神经受累节段数、早期治疗反应与视功能的预后有关，AQP4-IgG阳性与复发有关。抗体阴性的双眼重症视神经炎是否为异质性疾病，以及与经典的NMO或NMOSD的关系值得进一步研究。; 孙厚亮崔世磊刘磊孟超江汉秋张晓君王佳伟; 关键词：视神经炎水通道蛋白4

NOTCH3基因C260S位点突变导致CADASIL的临床和影像学特征分析: 2024年; 目的探讨NOTCH3基因第5外显子C260S位点突变导致的伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)家系的临床和影像学特征。方法选取2021年12月首都医科大学附属北京同仁医院来自同一家庭的CADASIL患者,对所有患者进行NOTCH3基因测序,回顾性分析患者的临床表现和头颅影像学特征。复习既往文献报道的导致同一位置氨基酸改变的其他突变类型的临床及影像学特征。结果4名家庭成员中,包括先证者(46岁,女)及其两个姐姐(分别为48岁和50岁)和女儿(18岁)。先证者及其父亲、两个姐姐都有偏头痛病史,其中大姐有记忆力减退;先证者患有脑梗死及伴有视觉先兆的偏头痛;先证者女儿体健;先证者父亲因脑梗死去世。4名家庭成员均存在C260S位点的NOTCH3基因突变。既往文献无此位点突变的报道,先证者头颅MRI示右侧脑桥亚急性梗死,颞叶、脑室周围及脑干异常高信号改变,其大姐脑桥可见腔隙性梗死灶。结论NOTCH3基因第5外显子c.778T>A(p.C260S)的罕见突变导致的CADASIL发病时间早,早期会出现认知障碍。合并偏头痛的脑干梗死患者,需警惕CADASIL的可能。; 孔秀云代飞飞王佳伟崔世磊; 关键词：NOTCH3

抗IgLON5脑病一例被引量：6: 2017年; IgLON5是一种神经细胞黏附蛋白,2014年国外报道了第一例抗IgLON5抗体脑病 ,因为该病的慢性过程和突出的睡眠障碍,在临床上常被误诊为神经系统变性性疾病,目前国内外该病的相关报道还不多见,现就我们临床中遇到的1例患者阐述如下.; 朱丽平刘磊崔世磊李然王佳伟; 关键词：脑病黏附蛋白神经细胞睡眠障碍

以视乳头水肿为主征的颅内高压患者病因及临床特征分析被引量：10: 2011年; 目的观察以视乳头水肿为主征的颅内高压患者病因分布。方法收集2002年12月至2011年7月间北京同仁医院神经内科以视乳头水肿为主要体征的颅内高压住院患者的临床和颅脑影像资料,回顾性分析并确定病因学诊断,观察这一类患者的病因构成及各组疾病的临床特点。结果符合入组条件的颅内高压患者174例,男56例,女118例,平均发病年龄(38.6±11.2)岁。符合特发性颅内高压(idiopathic intracr&nial hypertension,ⅡH)127例(73.0%),静脉窦血栓形成(cerebralvenous sinus thrombosis,CVST)20例(11.5%),其他病因27例(15.5%),该27例包括良性颅内占位性病变7例,硬脑膜动静脉瘘6例,手术相关因素6例(包括慢性中耳炎和胆脂瘤术后、硬脑膜动静脉瘘、动静脉畸形及神经鞘瘤术后),Castleman病、淋巴瘤、脑囊虫、Arnold-Chiari畸形、脑膜癌病、变应性肉茅肿性血管炎(churg-strauss syndrome)各1例,可疑颅内感染2例。ⅡH组体重超重者占73.4%(47/64),视力低于0.1的眼球占11.4%(29/254),本组平均年龄(38.3±11.1)岁,女性占75.6%(96/127);CVST组平均年龄(38.3±11.7)岁,影像学提示侧窦受累者占85%(17/20),其中孤立性侧窦血栓形成占65%(13/20),本组中男性13例(65%)。结论ⅡH为本组以视乳头水肿为特征的颅内高压患者最为常见的病因。该组惠者多为育龄期超重女性,临床主要表现为不同程度视功能损害。CVST是第二常见病因,其中以孤立性侧窦血栓形成较为多见。应注意鉴别包括某些恶性病变在内的其他少见病因。; 崔世磊张晓君颜榕刘丽娟路阳孙林孙厚亮田国红王振常; 关键词：视乳头水肿颅内高压

拟诊为前部缺血性视神经病的特发性视神经周围炎1例: 本文报道患者有典型非动脉炎性前部缺血性视神经病的特征，但无法解释显著的眼球后视神经鞘炎性改变;视神经周围炎可出现视盘水肿但一般无出血现象，导致临床诊断困难;根据磁共振特征性改变，结合病史、全身体检及实验室检查结果并排除系...; 何宇鸿赖春涛王佳伟崔世磊彭滢杨庆林; 关键词：临床病理磁共振成像; 文献传递

视神经炎病因分型研究及相关诊断体系: 张晓君魏世辉魏文斌彭静婷赖春涛邱怀雨崔世磊周海英王虔杨凌; 本项目属于医疗卫生领域。项目组结合国际视神经炎相关分型及诊断标准，针对国内视神经炎概念和分型方法明显滞后、缺乏针对性治疗策略的局面，应用临床实验室、影像和线粒体DNA基因点突变检测等技术，在国内首次对视神经炎进行病因分型...; 关键词：; 关键词：视神经炎病因分型

甲型H1N1病毒感染后中枢神经系统广泛脱髓鞘一例被引量：1: 2010年; 患者女性，56岁，主诉“发烧（体温39．8℃）、嗓子痛”，就诊时血白细胞计数14×10^4／L，中性粒细胞76．5％。给予头孢美唑钠抗感染治疗。人院后第一天体温正常，但仍感头痛、四肢乏力。第5天出现排尿费力，胸背部疼痛。病程第7天时主诉胸闷、气短，双下肢无力。随后2d肢体无力加重，; 田国红王薇景筠崔世磊孙彦斌王勇张晓君; 关键词：甲型H1N1流感病毒急性播散性脑脊髓炎吉兰-巴雷综合征

水通道蛋白4抗体阴性双眼视神经炎的临床特征及随访研究被引量：1: 2018年; 目的探讨水通道蛋白4（AQP4）抗体阴性双眼视神经炎的临床及影像特征,分析其视功能的预后及临床转归相关因素,为最大可能地挽救视力,避免残疾提供参考.方法回顾并随访2014年1月至2015年12月诊治的AQP4抗体阴性急性双眼视神经炎住院患者58例.在基线及随访终点对入组患者进行视功能及全面神经系统评估.所有患者接受视神经及头颅MRI、脑脊液及免疫相关实验室检查.结果 AQP4抗体阴性双眼视神经炎占同期视神经炎总数的9.4%（58/615）.在基线水平有99只眼（85.3%,99/116）最佳矫正视力〈0.1,在随访终点仍有31只眼（26.7%,31/116）最佳矫正视力〈0.1.急性期视神经 MRI 有多节段受累者43例（74.1%, 43/58）.基线视力（P=0.005）、急性期治疗反应（P=0.011）、视神经受累节段数（P=0.025）与视功能的终点预后独立相关.在（3.1 ± 0.9）年的随访期内呈单相病程者49例（84.5%,49/58）,有复发者7例（12.1%,7/58）,2例（3.4%,2/58）在随访期内转化为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）.结论 AQP4抗体阴性的双眼视神经炎临床并非少见,视功能总体预后较差.基线视功能以及MRI视神经病变长度与终点预后有关.在随访期内大多数表现为单相病程,较少复发或转化为NMOSD.; 孙厚亮崔世磊刘磊孟超江汉秋张晓君王佳伟; 关键词：视功能

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