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肝豆状核变性患者并发胆囊超声学异常分析被引量：3: 2010年; 目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者并发胆囊异常及两者间的关系。方法回顾157例并发有胆囊异常的HLD患者的肝胆超声学检查,分析其与HLD的临床分型、肝脏声像学分型间的关系。结果 157例存在明确胆囊炎性改变,胆囊增大81例,囊壁增厚147例,囊壁毛糙111例,同时并发胆囊结石47例,胆囊息肉7例。结论 HLD有多种胆囊的异常,Wilson型和肝-腹型患者并发胆囊异常的明显高于其他类型。; 吕达平胡纪源吴筠凡薛本春王伟张龙严彦韩咏竹; 关键词：肝豆状核变性胆囊超声

反复误诊的小儿皮肌炎1例: 皮肌炎(dermatmoyositis)是以累及皮肤(皮疹、皮肤肿胀)、横纹肌(肌肉疼痛、乏力或瘫痪)和小血管炎症为特征的自身免疫性结缔组织病，也可累及其他系统。小儿皮肌炎，一般是特发性，不像成人肌炎那样伴随恶性肿瘤。好...; 石永光喻绪恩王训周志华严彦高伟明王伟饶娆程楠; 关键词：病理分析

1206例肝豆状核变性青霉胺或二巯丙磺酸初始治疗的再检讨: 目的进一步探讨肝豆状核变性(HLD)患者在初始药物治疗时加重的影响因素。方法对2001年1月至2006年3月间本院住院的1206例二巯丙磺酸(DMPS)及445例青霉胺作为初始治疗的HLD患者在治疗过程中观察其病情变化及...; 杨任民王伟孙权; 文献传递

伴预激综合征的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征2例: 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS)是一种多系统疾病，临床特征有脑病，智能下降，癫痫和卒中样发作。多脏器受累及，其中心脏是较常见累及部位，因为它具有高能量代谢的特点。结合临床病例，对2例伴预激综合征的...; 高伟明喻绪恩王训石永光周志华严彦饶娆王伟; 关键词：线粒体脑肌病预激综合征病例分析病理诊断

中文版统一肝豆状核变性评分量表的信度和效度的研究被引量：10: 2013年; 目的研究中文版统一肝豆状核变性评分量表（UWDRS）的信度和效度。方法采用翻译和回译将UWDRS翻译为中文版本。应用中文版UWDRS评价110例肝豆状核变性（HLD）患者，评价其信度和效度。结果中文版UWDRS量表总分为31．27（20．656，0～89），神经功能得分为17．53（15．867，0～64），肝脏功能得分为6．46（6．150，0～36），精神症状得分为7．27（6．045，0～26）。量表整体Cronbachd系数为0．967，神经功能为0．975、肝脏功能为0．493、精神症状为0．798。总量表Spearman．Brown系数为0．811，神经功能为0．941，肝脏功能为0．392，精神症状为0．775。总量表2次测定的重测相关系数为0．968，神经功能为0．970、肝脏功能为0．628、精神症状得分为0．823（均P〈0．001）；总量表的两位评定者间相关系数为0．920，神经功能为0．927，肝脏功能为0．584，精神症状得分为0．676（均P〈0．001）。结构效度没有只出现3个明确的因子，但有6个因子解释了总变异的50．685％。总量表的平均量表水平内容效度指数（S-CVI／Ave）值为0．99。结论中文版UWDRS具有良好的信度和效度，但部分内容尚需进一步修订。; 韩永升王训韩咏竹陈林徐银王伟汪炜民马心锋胡纪源杨任民; 关键词：信度

MELAS的临床、病理及近期随访: 目的：报道5例曾被误诊为假性甲旁腺功能减退症、亨廷顿舞蹈病等而后被确诊的MELAS的临床、肌肉病理表现和近期随访结果。方法：对5例病人的临床、电生理、肌肉活检组织病理及近期随访结果,进行回顾分析。结果：3例首发症状为头痛...; 喻绪恩王训石永光高伟明严彦饶娆王伟周志华程楠彭刚; 关键词：线粒体脑肌病病理诊断疗效评价

五例MELAS综合征的临床分析被引量：2: 2012年; 目的报道5例线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作（MELAS）综合征患者的临床、肌肉病理表现和近期随访结果。方法回顾性分析安徽中医学院神经病学研究所附属医院神经内科自2008年12月至2011年6月5例MELAS综合征患者的临床表现、血清酶学、电生理、影像学、肌肉活检组织病理及近期随访的结果。结果 3例首发症状为头痛，以偏瘫和上消化道出血为首发症状各1例，病程中有全身抽搐发作4例，精神症状2例。肌酸激酶4例正常，1例轻度升高。肌电图4例未见异常，1例肌源性损害。头颅MRI示5例均有明显异常，以永久性脑梗死和脑萎缩为主。肌肉组织病理检查5例均发现强反应性血管（SSVs），且SSVs的细胞色素C氧化酶的酶活性增强。经过线粒体保护等综合治疗，随访6个月3例已恢复到能正常工作，2例病情轻度好转。结论 MELAS综合征患者的头颅MRI均有明显异常，肌活检组织病理及组织酶学染色是诊断该病关键手段，一般预后良好。; 喻绪恩王训石永光高伟明严彦饶娆王伟周志华程楠彭刚; 关键词：线粒体脑肌病肌肉病理

MELAS的临床、病理及近期随访: 目的报道5例曾被误诊为假性甲旁腺功能减退症、亨廷顿舞蹈病等而后被确诊的MELAS的临床、肌肉病理表现和近期随访结果。方法对5例病人的临床、电生理、肌肉活检组织病理及近期随访结果,进行回顾分析。结果 3例首发症状为头痛,以...; 喻绪恩王训石永光高伟明严彦饶娆王伟周志华程楠彭刚; 文献传递

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王伟