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DMD临床、病理及Dystrophin表达: 目的归纳总结Duchenne型肌营养不良(DMD)的临床表现,组织病理特点及抗肌萎缩蛋白(dystrophin)表达情况。方法通过临床、病理及免疫组织化学方法,对16例DMD患者临床表现,肌肉病理改变和肌肉dystrop...; 喻绪恩王训石永光周志华严彦高伟明饶娆程楠韩咏竹杨任民; 文献传递

Wilson病双(多)胞胎家系基因突变的研究: 目的：Wilson病(WD)是一种常染色体隐形遗传铜代谢障碍性疾病,而对孪生兄弟(姐妹)WD家系的研究较为少见。本研究收集了4个双胞胎WD家系和1个三胞胎WD家系的临床资料和基因组DNA标本,并对其临床和基因突变特征进行...; 王训程楠彭刚喻绪恩饶娆胡纪源韩咏竹杨任民; 关键词：WILSON病代谢障碍基因突变

肝豆状核变性患者中医证型的临床客观指标研究被引量：9: 2015年; 目的分析不同中医证型肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者临床客观指标的差异,为HLD辨证分型客观化提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2014年6月期间185例未经驱铜治疗的HLD患者的临床客观指标和中医证型,并比较不同中医证型患者客观指标的差异。结果不同证型HLD患者的发病年龄,病程,血尿酸水平,角膜K-F环阳性率,肝脏超声影像学表现,以及肾脏损伤、腹水和胆囊疾患发生率比较,差异均具有统计学意义(P<0.05),不同证型HLD患者的临床客观指标呈现不同的特征性变化。如肝肾不足证者发病最低,病程最短,血尿酸水平最高,角膜K-F环阳性率最低,肝脏超声主要呈现星光点征,肾脏损伤发生率最低。结论 HLD患者的年龄、病程、血尿酸水平、角膜K-F环、腹部彩色超声影像学表现对中医辨证分型具有一定参考价值。; 韩永升饶娆薛本春叶群荣王伟杜益刚徐银韩咏竹; 关键词：K-F环腹部超声中医证型辨证客观化

反复误诊的小儿皮肌炎1例: 皮肌炎(dermatmoyositis)是以累及皮肤(皮疹、皮肤肿胀)、横纹肌(肌肉疼痛、乏力或瘫痪)和小血管炎症为特征的自身免疫性结缔组织病，也可累及其他系统。小儿皮肌炎，一般是特发性，不像成人肌炎那样伴随恶性肿瘤。好...; 石永光喻绪恩王训周志华严彦高伟明王伟饶娆程楠; 关键词：病理分析

加味甘麦大枣汤治疗抑郁症临床观察被引量：15: 2012年; 目的:观察比较甘麦大枣汤和西酞普兰治疗抑郁症的疗效及不良反应。方法:将31例抑郁症患者随机分成治疗组16例和对照组15例。治疗组口服加味甘麦大枣汤,对照组给予西酞普兰,以汉密顿抑郁量表分别观察2组治疗抑郁症的疗效,并记录药物不良反应。2组疗程均为4周。结果:有效率比较,组间差异无显著性意义;药物不良反应发生率对照组多于治疗组。结论:加味甘麦大枣汤治疗抑郁症的疗效与西酞普兰相当,是一个疗效确切且耐受性好的抗抑郁组方。; 赵仕奇朱莉赵鹏饶娆; 关键词：抑郁症加味甘麦大枣汤 HAMD评分

肾脏损害检测指标在肝豆状核变性临床诊断中的应用价值被引量：6: 2013年; 目的比较肝豆状核变性(HLD)患者的尿常规、血尿酸及肾脏超声等肾损害检测指标与非HLD肝病患者、非HLD锥体外系疾病患者之间的差异,筛选出对HLD早期诊断有意义的诊断指标。方法 185例首次入院的HLD患者(A组)、54例非HLD肝脏疾病的患者(B组)和18例非HLD其他锥体外系疾病患者(C组)为研究对象,收集其尿常规、血尿酸及肾脏超声等检测结果资料,比较各组之间的差异。结果尿常规、血尿酸及肾脏超声检查在A、B、C三组组间差异有统计学意义(χ2=10.269,P=0.006;F=61.235,P=0.000;χ2=14.869,P=0.001);A组与C组在尿常规、血尿酸之间的差异有统计学意义(χ2=9.264,P=0.002;F=52.363,P=0.000);A组与B组在血尿酸及肾脏超声检查之间的差异有统计学意义(χ2=1.143,P=0.285;F=43.213,P=0.000)。结论在有锥体外系症状的患者中出现尿常规的异常和血尿酸减低,或在不明原因的肝病患者中出现血尿酸减低及肾脏超声的异常改变,应高度怀疑HLD的可能,建议进一步做铜代谢检查以明确诊断。; 饶娆程楠叶群荣喻绪恩王训韩咏竹; 关键词：尿常规血尿酸肝豆状核变性

Wilson病患者角膜K-F环的临床研究被引量：2: 2013年; 目的探讨Wilson病(WD)患者角膜Kayser-Fleische(rK-F)环与临床分型以及发病年龄之间的关系。方法总结1 039例WD患者裂隙灯检查角膜K-F环的检测结果,比较不同临床分型方法和发病年龄段的患者的阳性率。结果肝型、脑型和脑-内脏型患者的K-F环阳性率显著高于亚临床型患者(P=0.00),脑型和脑-内脏型患者的K-F环阳性率显著高于肝型患者(P=0.00)。不同年龄组中,5～9岁、10～19岁、20～29岁和≥30岁组患者的K-F环阳性率显著高于<5岁组患者(P=0.00),10～19岁、20～29岁、≥30岁组患者的K-F环阳性率显著高于5～9岁患者(P=0.00)。结论对于发病年龄在10岁以上且有脑损害症状(或有肝、脑等多脏器损害症状)而怀疑为本病的患者,角膜K-F环检查具有较高的诊断价值。而对于10岁以下或以肝损伤为主的疑诊患者,即使角膜K-F环检查结果阴性仍不能排除本病,需行铜代谢检查等检查明确诊断,以避免误诊或漏诊的发生。; 严彦程楠饶娆徐银周志华喻绪恩王训韩咏竹; 关键词：阳性率肝豆状核变性

类似Creutzfeldt-Jakob病影像学表现的肝豆状核变性1例报告: 2017年; 肝豆状核变性为铜代谢障碍所致的遗传性疾病，而Creu—tzfeldt—Jakob病（CJD）是人类最常见的朊蛋白病，肝豆状核变性患者影像学类似CJD的报道罕见，现报道如下。; 饶娆杜益刚汪炜民夏昆徐银薛本春韩永升韩咏竹; 关键词：肝豆状核变性 CREUTZFELDT JAKOB病影像学表现朊蛋白病 CJD

皮质基底节变性1例并文献复习: 回顾1例皮质基底节变性患者的诊断与治疗过程,以了解其临床特点。男性,59岁,农民,因"先后右上下肢、左上下肢僵硬,动作迟缓,行走易摔5年余"入院。神志清楚,言语欠清,难以成句,表情呆板,查体合作,100-7=?不能完成,...; 高伟明饶娆严彦石永光喻绪恩周志华王训韩咏竹; 文献传递

肝豆状核变性广泛大脑皮质病变的MRI特征被引量：7: 2014年; 目的探讨肝豆状核变性（HLD）广泛大脑皮质病变的MRI特征。方法回顾性分析3例临床确诊HLD患者的临床资料。结果本组3例HLD患者中男1例，女2例；年龄14—18岁，平均（16．0±1．6）岁；病程3个月～4年，平均（2．4±1．6）年。本组患者均以言语不清为首发症状，主要临床表现为动作笨拙、行走不稳等。头颅MRI检查示双侧皮质及皮质下白质广泛对称性分布大片状长T1、长T2异常信号，Flair相呈高信号，部分同时存在混杂信号，无强化效应；其中2例还伴脑萎缩，脑室系统异常扩大。结论HLD患者MRI表现除典型基底节区病变外，还可以出现脑多部位受累。对于青少年期起病，临床表现为锥体外系症状，头颅MRI示广泛大脑皮质病变者，应行铜代谢检查以鉴别HLD的诊断。; 徐银韩永升韩咏竹薛本春王伟汪炜民高伟明饶娆; 关键词：肝豆状核变性 MRI

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