王瑾
- 作品数：16 被引量：131H指数：6
- 供职机构：复旦大学附属儿科医院更多>>
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- 一种新的UGT1A1基因突变和Ⅰ型Crigler-Najjar综合征
- 目的为了了解并明确一例临床诊断为Ⅰ型Crigler-Najjar综合征的中国维吾尔族患儿的UGT1A1基因突变类型。我们对患儿及其父母作了该基因的测序分析。方法患儿为新疆和田人,男,日龄21天,维吾尔族,因生后3天开始反...
- 王瑾方玲娟王建设陈超李龙
- 文献传递
- 新生儿社区与医院内呼吸道合胞病毒肺炎的临床特点被引量：19
- 2008年
- 目的了解新生儿社区与医院内呼吸道合胞病毒(RSV)肺炎的临床特点,以指导临床对新生儿RSV感染尤其是院内RSV感染肺炎进行有效防治。方法2005年11月-2006年4月新生儿科共收治RSV肺炎65例,所有患儿均有下呼吸道感染的临床表现,经X线、下呼吸道分泌物病毒检测确诊,其中社区感染56例,院内感染9例,分析两组的临床特点,并将9例院内感染患儿与国外2005年报道的9例院内暴发感染RSV的新生儿临床特点等进行比较。结果院内感染RSV患儿平均出生体重(中位数2625.0g)低于社区感染者(3342.5g),临床表现较严重,需进行重症监护治疗者较社区感染者多(P<0.05)。院内感染RSV患儿均存在基础疾病,同时合并细菌感染8例。9例院内感染RSV肺炎患儿与国外报道的院内感染暴发的患儿比较,平均胎龄(35+5周、30+3周)及出生体重(2625.0g、1757.0g)较大(P<0.05);需要吸氧的人数、机械通气人数两组差异均无统计学意义(P均>0.05),疾病严重程度相仿。结论新生儿院内RSV感染与社区感染相比病情更为严重。新生儿RSV感染常合并细菌感染。要重视RSV院内感染的防治。
- 张澜曹云钱甜陈超徐锦蔡小狄王瑾
- 关键词：新生儿呼吸道合胞病毒医院内感染
- 静脉丙球对新生儿同族免疫性溶血病治疗作用的Meta分析
- 目的新生儿同族免疫性溶血病仍是新生儿早期高胆红素血症的主要病因,严重者需要交换输血及光照治疗。早期静脉使用丙种球蛋白可以在一定程度上阻断溶血。本研究通过循证医学方法评价静脉滴注丙种球蛋白对新生儿同族免疫性溶血病的治疗作用...
- 李志华王瑾陈超
- 文献传递
- 新生儿高胆红素血症病因的多中心调查
- 王瑾
- 先天性左侧巨大肾盂积水被引量：1
- 2014年
- 第一次查房 主治医师查房，入院第2天。
住院医师 汇报病史：患儿，男，生后2h，因“生后腹胀2h”入院。患儿系GIP1，胎龄38＋2周，低位产钳助产娩出，羊水清，脐带、胎盘无异常，胎膜早破27h，出生体重3715g，生后Apgar评分生后1min9分，5min10分。生后发现腹胀明显，在外院B超提示：新生儿左肾积水、左肾旁不规则液性占位。以“腹胀待查”收住我科。
- 朱丽肖密黎王瑾曹云陈超
- 关键词：肾盂积水先天性主治医师查房APGAR评分左肾积水产钳助产
- 新生儿窒息后最大长度序列脑干听觉诱发电位的检查及意义被引量：10
- 2008年
- 目的探讨最大长度序列(maximum length sequences)脑干听觉诱发电位(以下简称MLS BAEP),对窒息新生儿早期检查判断其缺氧缺血性脑病(HIE)及程度的意义。方法对26例正常新生儿和103例窒息新生儿于出生后3d内分别行常规脑干听觉诱发电位(常规BAEP)和MLS BAEP检查。将103例窒息患儿,分组为无HIE组17例,轻度HIE组37例,中度HIE组31例,重度HIE组18例。所得检查波形定位分析后取I,III,V波潜伏期及振幅,I-III,III-V,I-V峰间期作为评价指标。结果在常规BAEP和MLS BAEP中,V波潜伏期,I-III,III-V,I-V峰间期随HIE程度的加重逐渐延长的差异较明显,尤其在MLS BAEP中随声刺激速度的加快这种差异也越显著。各亚组与正常组两两比较中,轻度和/或中度HIE组的I-III,III-V峰间期在常规BAEP无差异,而在MLS BAEP中差别有统计学意义,并随声刺激速度增加统计学差异越显著。结论MLS BAEP通过提高声刺激速度加大对听觉神经的负荷,为窒息缺氧后脑损伤的电生理检查提供了一个更敏感的方法,并对判断这种脑功能障碍有一定量化意义。
- 王瑾陈超邵肖梅蒋泽栋
- 关键词：脑干听觉诱发电位缺氧缺血性脑病窒息新生儿
- 体重增长不满意与新生儿迁延性重症非结合性高胆红素血症的相关性研究
- 周建国陈超黄疸调查协作组王瑾
- 单中心新生儿高胆红素血症死亡病例分析
- 2024年
- 目的探讨新生儿严重高胆红素血症死亡病例的病因、临床特点、基因突变情况。方法选取2013年1月至2022年12月复旦大学附属儿科医院新生儿病区收治的结局为死亡的严重高胆红素血症患儿作为研究对象,对其临床特点、病因、实验室检查、基因检测结果进行回顾性分析。结果共纳入4例结局为死亡的严重高胆红素血症患儿,均为男性,其中足月儿2例,早产儿2例,胎龄中位数(范围)为37.6(35+6~39+1)周,出生体重中位数(范围)3055(2600,3440)g,入院日龄中位数(范围)为6.5(4.0,8.0)d,死亡日龄中位数(范围)为7.5(6.0,19.0)d,入院生化总胆红素中位数(范围)为591.7(379.0,656.2)μmol/L。所有病例入院时均存在神经系统症状和(或)体征,3例患儿存在神经系统外受累表现。全部病例均存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,其中2例还同时存在血培养阳性的新生儿败血症,1例为可疑感染。3例接受了基因检查,证实存在G6PD基因变异,其中1例合并有UGT1A1基因变异。结论新生儿高胆红素血症中,需重视G6PD缺乏症所致病例,尤其G6PD缺乏症合并感染时需警惕其进展为重症可能。严重高胆红素血症死亡病例可伴有神经系统外脏器受累,其损伤机制有待进一步研究。
- 郑璐翟倩周建国张蓉程国强曹云陈超王瑾
- 关键词：新生儿高胆红素血症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
- 新生儿胆汁淤积的临床特征和病因分析被引量：14
- 2012年
- 目的总结新生儿胆汁淤积病例临床特征和病因，并分析早产儿和足月儿的差异。方法对2004年1月至2010年12月复旦大学儿科医院住院的176例新生儿胆汁淤积病例进行回顾性分析。淤胆病因分为胃肠外营养相关胆汁淤积（PNAC）、感染、胆道疾病、先天畸形或染色体疾病、遗传代谢性疾病、其他和原因不明7大类。将所有患儿按出生孕周分为足月儿组35例，早产儿组141例，观察两组喂养、静脉营养使用、感染史、缺氧史等胆汁淤积相关因素，以及发病时间、总胆红素和结合胆红素水平、肝脏受损情况、相关实验室指标等，并分析两组引起淤胆的病因和预后差异。结果早产儿组禁食、开奶、达到全量喂养、使用胃肠外营养的时间均明显长于足月儿组（均P〈0．01），使用全胃肠外及有感染史的比例均高于足月儿组（均P〈0．05）；而足月儿发生淤胆、出现肝损伤的时间却明显早于早产儿（均P〈0．05）。足月儿组胆汁淤积治愈和好转率62．9％（22／35），明显低于早产儿组[82．3％（116／141），P=0．014]。足月儿淤胆病因中感染11例（31．4％）、胆道闭锁4例（11．4％）、先天畸形或染色体异常7例（20．0％）、遗传代谢性疾病3例（8．6％）、其他原因7例（20．0％）、不明原因3例（8．6％）。早产儿中达到PNAC诊断标准97例（68．8％），其平均出生孕周30＋4（25＋3～36＋2）周；另44例（31．2％）早产儿不符合PNAC诊断，平均孕周33＋3（27—36＋5）周。其中感染21例、胆道疾病3例、遗传代谢性疾病2例、其他病因5例、原因不明13例。结论新生儿胆汁淤积病因繁多，相对而言足月儿和早产儿非PNAC胆汁淤积的病因更为复杂。有必要对住院新生儿进行常规筛查发现淤胆，对明确淤胆患儿应尽早病因诊断，并长期随访。
- 王瑾张蓉安宁袁琳陈超
- 关键词：胆汁淤积高胆红素血症
- 新生儿社区与医院内呼吸道合胞病毒肺炎临床特点分析
- 目的：了解新生儿社区与医院内呼吸道合胞病毒(RSV)肺炎的临床特点,以指导临床对新生儿 RSV 感染尤其是医院内 RSV 感染肺炎进行有效防治。方法：研究对象为2005年11月至2006年4月期间我院新生儿科的65例 R...
- 张澜曹云陈超徐锦蔡小狄石文静王瑾
- 文献传递
