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自吞噬途径参与降解多聚谷氨酰胺扩展突变型ataxin-3被引量：2: 2010年; 目的探讨自吞噬途径（autophagy）在脊髓小脑型共济失调3型或称马查多-约瑟夫病（spinocerebellar ataxia3／Machado—Joseph disease，SCA3／MJD）发病机制中的作用。方法将CAG拷贝数68次的ataxin-3真核表达载体pcDNA3．1-Myc-His（B）-MJD68Q在HEK293细胞中表达，采用特异性自吞噬途径抑制剂及激活剂处理细胞后，检测细胞中ataxin-3-68Q的表达水平。结果抑制自吞噬途径水平，细胞内ataxin-3—68Q表达明显增加，细胞活性降低；反之亦然。结论自吞噬途径参与降解细胞内多聚谷氨酰胺扩展突变型ataxin-3，减少胞内聚合物的形成，从而减轻细胞毒性。因此，提高机体自吞噬途径水平有望作为治疗SCA3／MJD的新方法。; 肖涵汤建光胡治平谭洁琼唐北沙蒋正; 关键词：ATAXIN-3 降解

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蒋正