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儿童急性良性肌炎的病例特点与治疗分析被引量：1: 2022年; 目的探讨儿童急性良性肌炎(BACM)的病例特点及治疗。方法回顾性选取2021年9月26日至2022年1月6日于河北省儿童医院心内科住院的BACM患儿47例。收集患儿病史、辅助检查结果、治疗和住院时间等临床资料。比较不同血清肌酸激酶水平患儿的腿痛持续时间。结果纳入BACM患儿中男42例、女5例,年龄4~14岁、平均7.06岁。45例有呼吸道感染表现或前驱病史,2例有剧烈运动史。46例患儿以肌痛为主诉入院,主要表现为腿痛。发生呼吸道感染至出现肌痛时间为1~10 d、平均3.3 d。甲型流感病毒感染5例、乙型流感病毒感染24例、腺病毒感染2例、支原体感染5例。患儿血清肌酸激酶2 790.00(1 491.75,7 195.75)U/L、肌酸激酶同工酶23.52(15.08,52.72)μg/L。肌酸激酶>8 000 U/L 9例、2 000~8 000 U/L 23例、<2 000 U/L 15例,3组患儿腿痛持续时间分别为6.2(4.0,7.3)、3.5(2.5,4.2)、3.3(2.6,4.1)d,组间比较差异有统计学意义(Z=15.232,P<0.001)。47例患儿均采用综合治疗,流感病毒感染患儿给予奥司他韦口服,合并横纹肌溶解综合征患儿给予水化碱化补液治疗。住院时间5~9 d、平均5.9 d。结论BACM主要累及男性患儿,与病毒感染相关,尤其是乙型流感病毒,主要表现为肌痛和血清肌酸激酶升高,肌酸激酶升高的程度与病情严重程度相关。儿童BACM预后良好。; 郝京霞李博陈敬师王华张会敏张英谦; 关键词：儿童急性良性肌炎病毒感染肌痛肌酸激酶

川崎病合并冠状动脉病变规范化诊疗体系的建立: 张英谦郝京霞赵紫薇李博胡阳王华陈敬师张会敏; 通过分析该院2016年1月-2018年12月的川崎病(KD)患儿临床资料，对一般情况、临床特征、实验室检查及心脏超声进行总结。根据冠脉有无扩张将KD患儿分为冠脉病变(CAL)组和无冠脉病变(nCAL)组;根据静脉用丙种球...; 关键词：; 关键词：川崎病抗血小板药物阿司匹林

术中峡部传导间期百分比对典型心房扑动导管消融终点判定的有效性评估: 2023年; 目的通过术中测量三尖瓣-下腔静脉峡部(CTI)依赖心房扑动(房扑)消融前后峡部传导间期百分比,探讨峡部传导间期百分比在CTI线性阻滞消融终点评估的临床价值。方法本研究入组2021年2月至2023年2月诊断CTI依赖房扑并行射频消融治疗患者共37例(首都医科大学附属北京安贞医院35例,河北省儿童医院2例),术中均诱发CTI依赖房扑,并采用解剖消融方法沿三尖瓣环至下腔静脉行线性消融,术后经右心房激动标测验证CTI呈线性阻滞。分别统计入组患者心动过速周长(TCL)、冠状窦起搏下消融前局部传导间期(P-ABL1)、冠状窦起搏下消融后局部传导间期(P-ABL2),计算局部传导期间百分比(P-ABL2/TCL)。评估P-A BL 2/T C L对诊断C T I双向传导阻滞的价值,并通过消融后激动顺序验证其有效性。结果所有入组患者均采用解剖方法行射频消融,并行激动标测验证CT I呈线性阻滞。术中诱发TCL为(310.00±46.32)ms。术前测定P-ABL1为(92.16±27.65)ms,术后测量P-ABL2为(173.65±16.35)m s,两组数据差异有统计学意义(P<0.001)。术后P-A B L 2/T C L为(0.81±0.12)。P-A B L 2/T C L越接近1,评估C T I双向传导阻滞的特异性及有效性越高。结论采用术前局部传导间期可预估CTI阻滞终点,并结合术后P-ABL2/TCL的方法可提高CTI阻滞线完整性,减少反复消融,提高手术成功率。; 王华李博郝京霞张会敏张涛张英谦; 关键词：心房扑动

清热化瘀散联合微生态制剂对重症肺炎患儿合并胃肠功能障碍的疗效观察被引量：20: 2019年; 目的:观察清热化瘀散联合微生态制剂对重症肺炎合并胃肠功能障碍患儿的治疗效果。方法:选择2014年至2017年河北省儿童医院收治的100例重症肺炎合并胃肠功能障碍患儿作为研究对象,随机分为对照组和观察组,每组50例。其中对照组给予常规综合治疗,观察组在常规综合治疗基础上给予清热化瘀散联合双歧杆菌三联活菌胶囊,比较两组患儿的胃肠道临床症状、治疗前后胃肠相关功能指标、胃肠功能障碍与衰竭(GIDF)评分以及氧合指数(PiO_2/FiO_2)变化,观察两组患儿的临床疗效差异。结果:观察组患儿治疗后其中医症状消失时间、返流呕吐消失时间以及平均住院时间显著低于对照组(P<0.01)。与治疗前比较,治疗后两组患儿的胃泌素(GAS)、二胺氧化酶(DAO)、D-乳酸、GIDF评分均显著降低(P<0.01),胃动素(MOT)含量及PiO_2/FiO_2显著升高(P<0.05,P<0.01),且观察组患儿上述指标改善更为显著(P<0.01)。观察组患儿的治疗总有效率为96.00%,显著高于对照组(84.00%)(P<0.05)。结论:清热化瘀散联合双歧杆菌三联活菌胶囊治疗重症肺炎合并胃肠功能障碍患儿,可以有效改善胃肠道功能,同时起到对重症肺炎的治疗作用。; 张英谦郝京霞闫晓丽李博段素娴冯东灵; 关键词：双歧杆菌三联活菌胶囊肺与大肠相表里胃肠功能障碍

血浆Presepsin在小儿脓毒症早期诊断及预后评估中的临床应用被引量：8: 2020年; 目的研究血浆Presepsin在小儿脓毒症早期诊断和预后评估中的应用价值。方法选取2017年1月至2019年1月河北省儿童医院30例体检健康儿童(A组)、45例全身炎症反应综合征患儿(B组)及45例脓毒症患儿(C组)。比较3组儿童血浆Presepsin、降钙素原及C反应蛋白(CRP)水平。根据病情严重程度将脓毒症患儿分为脓毒症组(25例)和脓毒症休克组(20例)。记录脓毒症患儿28 d病死率,采用受试者工作曲线(ROC)分析血浆Presepsin、降钙素原及CRP在早期诊断脓毒症和预后评估中的价值。结果 C组血浆Presepsin、降钙素原及CRP水平均明显高于A、B组[(940±371) ng/L比(39±19)、(47±20) ng/L,(49. 8±13. 4)μg/L比(1. 0±0. 5)、(34. 2±9. 7)μg/L,(62. 8±20. 4) mg/L比(7. 6±2. 2)、(58. 4±15. 5) mg/L],差异均有统计学意义(均P <0. 05)。脓毒症组患儿血浆Presepsin、降钙素原及CRP水平均明显低于脓毒症休克患儿,差异均有统计学意义(均P <0. 05)。血浆Presepsin早期诊断脓毒症患儿的曲线下面积(AUC)明显大于降钙素原和CRP(0. 916比0. 817、0. 766),差异均有统计学意义(均P <0. 05)。45例脓毒症患儿入院28 d后12例死亡,病死率为26. 7%。血浆Presepsin评估脓毒症患儿预后的AUC明显大于降钙素原和CRP(0. 812比0. 657、0. 542),差异均有统计学意义(均P <0. 05)。结论血浆Presepsin早期诊断小儿脓毒症的准确性高于降钙素原和CRP,有助于脓毒症患儿预后的评估。; 朱孟沙张贵英赵清娟郝京霞李博张英谦; 关键词：脓毒症预后

血栓弹力图在川崎病患儿冠状动脉病变及阿司匹林抗血小板疗效评估中的应用被引量：3: 2023年; 目的分析血栓弹力图(TEG)在川崎病患儿冠状动脉病变(CAL)及阿司匹林抗血小板疗效评估中的应用价值。方法选取2017年8月1日至2021年8月31日于河北省儿童医院心内科就诊的98例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。根据有无CAL将患儿分为CAL组和无CAL组,比较2组患儿临床资料及不同时期TEG指标,分析CAL的相关危险因素。通过TEG血小板图检测花生四烯酸(AA)途径血小板抑制率(AA%),将患儿分为阿司匹林敏感(AS,AA%≥50%)组和阿司匹林抵抗(AR,AA%<50%)组,比较2组患儿临床及TEG指标,分析阿司匹林抗血小板疗效的影响因素。结果98例患儿中CAL组29例,无CAL组69例。Logistic回归分析结果显示,白细胞计数(WBC)≥20×10^(9)/L、血小板压积(PCT)≥0.5%、活化部分凝血活酶时间(APTT)>31 s是川崎病患儿发生CAL的独立危险因素。37例治疗前及口服小剂量阿司匹林后均行TEG检测的患儿中CAL组8例、无CAL组29例,组间比较结果显示,CAL组治疗前TEG指标中凝血反应时间(R值)、凝血形成时间(K值)均短于无CAL组(均P<0.05)。CAL组和无CAL组患儿口服小剂量阿司匹林后TEG血小板图各指标比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。川崎病患儿口服小剂量阿司匹林后检测AA%为60.4%(27.3%,86.8%)。其中AS组59例,AR组39例,AR发生率为39.8%(39/98)。AR组患儿口服小剂量阿司匹林后TEG指标中最大振幅确定后30 min血凝块幅度减少速率(LY30值)高于AS组(P=0.014)。结论川崎病患儿治疗前TEG中R值、K值越低,越容易并发冠状动脉损伤,同时WBC、PCT增大、APTT延长者发生CAL的危险性升高。口服小剂量阿司匹林后TEG中LY30值升高与AR有关。TEG检测在川崎病CAL及阿司匹林抗血小板疗效评估方面有一定意义。; 陈敬师张英谦李博郝京霞王华张会敏石琳刘力; 关键词：川崎病血栓弹力图冠状动脉病变阿司匹林抵抗

32例儿童心肌病基因检测与临床特征分析被引量：6: 2022年; 目的:探讨基因检测对儿童心肌病遗传病因的诊断价值,并分析其临床特征及基因型-表型的关系。方法:回顾性分析2018年1月—2020年12月收治的32例心肌病患儿临床资料及基因结果。根据患儿基因结果分为基因突变阳性(A组)17例和基因突变阴性(B组)15例,并对比两组首诊左心室射血分数(LVEF)、随诊1年结局(是否死亡)之间的差异。结果:基因突变阳性率为53.1%(17/32),其中新生突变约占35.3%(6/17),临床意义不明(VUS)者46.9%(15/32)。随诊1年死亡率为28.1%(9/32),其中A组47.1%(8/17),B组6.7%(1/15),差异有统计学意义(P=0.018)。9例死亡患儿的突变基因为GAA4例、TTN3例、LMNA和TAZ各1例,其中1例GAA(c.875A>G)基因的致病性目前被分类为VUS。32例心肌病患儿以腹胀、食欲欠佳等症状最常见,仅少部分(6.2%)患儿以晕厥、休克等症状就诊。32例患儿LVEF为(49.9±18.1)%,A组LVEF为(50.8±17)%,B组LVEF为(48.9±19.8)%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:儿童心肌病缺乏特异性临床表现。基因突变阳性患儿近期预后相对较差。特别是GAA、LMNA、TAZ、TTN基因变异相关心肌病患儿,大多近期预后不良。; 郑奎张英谦刘露武菲娄美娜郝京霞李博; 关键词：儿童心肌病基因检测

395例儿童院外急救转运状况分析: 目的：分析2013年4月～2015年3月河北省儿童医院二年期间院外急救转运状况。方法：对2013年4月～2015年3月河北省儿童医院二年间院外急救转运的395例病例进行回顾性总结，分析院外急救转运患儿的主要发病表现、疾病...; 黄波张英谦朱孟沙郭鹏李博赵清娟张贵英郝京霞胡阳牛红雷; 关键词：院外急救转运儿童

基因检测联合肌酸激酶对PMD诊断的应用研究——附10例点突变病例分析被引量：1: 2022年; 目的探讨肌酸激酶(CK)升高水平结合不同基因检测技术,对进行性肌营养不良(PMD)的诊断价值。方法收集2019-1-1至2021-7-1在我院确诊的55例PMD患儿一般情况、心肌酶、基因检测等资料,分析其CK值和基因检测结果对PMD的诊断价值,并对基因结果进行分析。结果 A组(CK>8000U/L)大片段缺失/重复占89.7%,点突变占10.3%;B组(CK:3000~8000 U/L)大片段缺失/重复占86.7%,点突变占13.3%;C组(CK<3000 U/L)大片段缺失/重复占54.5%,点突变占45.5%,三组比较差异有统计学意义(P<0.005)。并总结了6例未被报道过点突变[c.9564-1G>C(N/A)、c.2699;703del(p.K900Tfs;18)、B3GALNT2:c.261-2A>G(N/A)、c.3257dupA(p.K1086Afs;11)、c.10588C>T(p.Q3530X)、c.5577delT(p.N1859Kfs;6)],其中有2例为自身新突变。结论所有PMD患儿的CK均有升高,但有部分患儿的CK升高不显著(CK<1000 U/L)。对于疑诊PMD的患儿CK>3000 U/L首选MLPA技术,MLPA检测阴性再选用二代测序检测;对于患儿CK<3000 U/L首选二代测序技术。; 郑奎郑雨濛李博郝京霞张英谦; 关键词：进行性肌营养不良肌酸激酶

一种川崎病阿司匹林抵抗预测模型及预测评价系统: 本发明公开一种川崎病阿司匹林抵抗预测模型，通过对数据录入建立BP神经网络模型、贝叶斯网络模型、决策树模型、Logistic回归模型，采用混淆矩阵和ROC曲线对四种数字预测模型的正确率、敏感度、特异度、AUC、阳性预测值和...; 张英谦郝京霞李博王华陈敬师石琳郑奎王莹雪高燊

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李博

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