王亮君
- 作品数：3 被引量：4H指数：1
- 供职机构：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 新生儿C型尼曼匹克病2例报告
- 2022年
- 1病例资料病例1,患儿,男,G1P1,足月儿,出生体重2 840g,顺产,无窒息抢救史。日龄3d时出现皮肤黄染,总胆红素303.5μmol/L,直接胆红素28.4μmol/L。于上海市第一妇婴保健院住院诊断为“新生儿高胆红素血症”,予蓝光治疗2d后好转出院,因出院后皮肤黄染加重于日龄9d时收入本院。入院查体:全身皮肤重度黄染,肝脏肋下3cm,质软,脾肋下1cm,质软,四肢活动自如,肌张力正常,原始反射正常引出。入院时总胆红素365.4μmol/L,直接胆红素116.2μmol/L。住院期间总胆红素波动在89.9~344.4μmol/L,直接胆红素波动在40.6~66.9μmol/L,胆汁酸、谷丙转氨酶水平稍高,血常规、血气、凝血功能无明显异常,TORCH、巨细胞病毒等病原学检查均为阴性,血、尿串联质谱无异常,胸片见两肺纹理增多、模糊,腹部超声和磁共振胰胆管成像无异常。除外宫内感染、胆道梗阻性疾病后考虑遗传代谢性疾病可能,完善全外显子检查。
- 刘晔步军王亮君
- 关键词：新生儿尼曼匹克病
- 单心室手术治疗内脏异位综合征早期死亡危险因素分析被引量：4
- 2011年
- 目的分析单心室系列手术治疗内脏异位综合征早期死亡的危险因素。方法回顾性分析上海儿童医学中心2004年1月—2011年1月连续61例内脏异位综合征患儿接受单心室系列手术的临床资料,分析手术早期死亡的危险因素。单心室系列手术包括体肺分流、肺动脉环缩、双向腔肺分流术、改良Fontan手术以及Kawashima手术;早期死亡指第1次手术至Fontan术后30 d内死亡。结果术后早期死亡病例共8例,病死率为13.1%。其中左心房异构死亡1例,右心房异构死亡7例;新生儿期手术死亡2例,双向腔肺分流术后死亡1例,改良Fontan术后死亡5例。多因素Cox回归分析表明:新生儿期手术(危险比5.56,P=0.04)、梗阻性肺静脉异位引流(危险比18.21,P=0.02)、中度以上房室瓣反流(危险比12.31,P=0.03)与内脏异位综合征的术后早期死亡相关。结论左心房异构手术效果优于右心房异构,内脏异位综合征术后早期死亡危险因素为新生儿期手术、合并梗阻性肺静脉异位引流和中度以上房室瓣反流。
- 黄继红苏肇伉王亮君周燕萍
- 关键词：手术
