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婴儿泛发性动脉钙化一例被引量：2: 2021年; 患儿女,3岁,因“发现蛋白尿1 d”2020年11月入天津市儿童医院肾脏科,入院后发现患儿存在恶性高血压,影像学检查示多处动脉异常表现,B超示颈动脉、股动脉管壁增厚伴多发斑点状钙化,CT示肾窦区多发钙化,基因检测提示ABCC6基因变异,诊断婴儿泛发性动脉钙化(GACI)(ABCC6基因变异)。典型GACI起病年龄早,且多以心血管疾病起病,但对于起病年龄相对较晚,以及早期症状不典型的患儿应警惕GACI,超声、CT及基因检测有助于GACI的早期诊断,对GACI患儿进行早期治疗可能预后良好。; 刘涛王文红刘竹枫裴广华王春祥姜莹庞楚越; 关键词：恶性高血压泛发性肾脏科预后良好基因变异动脉钙化

Klotho蛋白对肾缺血再灌注大鼠急性肾损伤及纤维化的保护作用被引量：2: 2023年; 目的探讨Klotho蛋白在缺血再灌注(I/R)大鼠引起的急性肾损伤及纤维化进程中的作用。方法60只健康雄性SD大鼠按随机数字表法分为假手术组(Sham组)、肾脏缺血再灌注组(I/R组)和Klotho蛋白干预组(I/R+Kl组),每组20只。I/R组采用夹闭右侧肾蒂40 min再灌注法建立肾缺血再灌注急性肾损伤模型。Sham组游离出右侧肾动脉,但不夹闭右侧肾蒂,暴露40 min后缝合腹腔。I/R+Kl组手术方法同I/R组,造模成功后,腹腔注射Klotho蛋白(0.01 mg/kg)。3组分别于造模成功后第1、7、14、28天收集大鼠血、肾组织标本,分别检测大鼠血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)水平;HE染色观察肾组织损伤情况,Masson染色观察肾纤维化情况,酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清及肾组织Klotho蛋白水平,Western blot法检测肾脏组织Klotho蛋白的表达。结果与Sham组比较,I/R组及I/R+Kl组血Scr及BUN水平均升高(P<0.05),与I/R+Kl组比较,I/R组各时间点血Scr及BUN水平均升高(P<0.05)。HE染色结果显示,第1天时I/R组肾小管出现广泛急性坏死,I/R+Kl组损伤较轻微。Masson染色结果显示,I/R组第14天出现了轻度的纤维化,第28天时纤维化程度更为显著,I/R+Kl组纤维化程度较轻微(P<0.05)。ELISA结果显示,第1、14、28天时与Sham组比较,I/R+Kl组及I/R组血清及肾组织Klotho水平下降(P<0.05),I/R组血清及肾组织Klotho水平均低于I/R+Kl组(P<0.05)。Western blot结果显示,与Sham组比较,各时间点I/R组及I/R+Kl组Klotho水平均下降,而I/R+Kl组Klotho水平均高于I/R组(P<0.05)。结论肾缺血再灌注肾损伤时Klotho表达下调;外源性补充Klotho蛋白可缓解缺血再灌注肾损伤大鼠的急性肾损伤及纤维化,起到肾保护作用。; 刘竹枫王文红范树颖刘艳刘涛王欣吴瑕; 关键词：急性肾损伤再灌注损伤纤维化肾疾病 KLOTHO蛋白

儿童原发性肾病综合征激素耐药危险因素分析及预测模型建立被引量：8: 2015年; 目的寻找原发性肾病综合征（PNS）患儿发生激素耐药的危险因素,建立预测激素耐药的积分法模型.方法病例来自2011年10月至2013年10月在天津市儿童医院肾内科住院的初发PNS患儿185例.收集患儿临床指标、实验室检查及影像学检查等资料.采用单因素相关分析、受试者工作特征曲线（ROC）及logistic回归分析方法筛选PNS发生激素耐药的危险因素,进而对危险因素进行积分,初步建立预测激素耐药的模型,并对模型的预测作用进行检验.结果（1）单因素分析、ROC曲线及logistic回归分析结果提示,PNS患儿年龄≥6.5岁（X1）、镜下血尿（X2）和尿蛋白量≥177.49 mg· kg^-1·d^-1（X3）是发生激素耐药的高危因素,logistic回归预测模型为Y=6.761-2.947X1-3.336X2-2.669X3.（2）回归模型的拟合效果分析结果提示：根据预测模型分别计算激素敏感型肾病综合征（SSNS）组及激素耐药型肾病综合征（SRNS）组患儿所得分值,绘制ROC曲线得出,当危险因素总分值≤0.95时,诊断的灵敏度为56.56％、特异度为96.62％,ROC曲线下面积为0.86（P＜ 0.05）.结论年龄≥6.5岁,镜下血尿及尿蛋白量≥177.49 mg· kg^-1·d^-1为PNS患儿发生激素耐药的危险因素.; 张碧丽刘涛林书祥王文红刘妍刘艳吴瑕王欣刘喆; 关键词：儿童

两例散发1型神经纤维瘤病合并肾病综合征患儿的遗传学分析: 2022年; 目的:探讨两例散发1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)合并肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)患儿的遗传学病因。方法:收集患儿的临床资料,通过高通量测序技术对患儿进行基因变异检测,并用Sanger测序对候选变异进行验证。结果:两例患儿临床均表现出牛奶咖啡斑、腋窝下雀斑和眼部Lisch结节等,患儿1伴左下肢先天性胫腓假关节。基因检测结果显示患儿1的NF1基因第8外显子存在c.844C>T杂合变异,患儿2的NF1基因第11外显子存在c.1246C>T杂合变异,均被诊断为NF1。两例患儿分别在3岁和10岁出现了大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及指凹性水肿,均符合NS临床表型,且患儿2为微小病变肾病。患儿1给予糖皮质激素治疗,患儿2给予糖皮质激素联合霉酚酸酯治疗,NS病情均有缓解,随访1年,无复发。结论:NF1合并NS在临床较为罕见,儿童NF1合并微小病变肾病的预后相对良好,NF1基因的检测有助于NF1的早期筛查和诊断。; 刘竹枫王文红郭珍赵林胜吴瑕刘涛韩婷婷; 关键词：1型神经纤维瘤病 NF1基因肾病综合征

儿童激素耐药型肾病综合征的研究进展被引量：9: 2013年; 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白从尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征。原发性肾病综合征（primarynephriticsyndrome，PNS）按照对糖皮质激素（GC）的反应程度在临床上分为激素敏感型。肾病综合征（SSNS）、激素耐药型肾病综合征（SRNS）及激素依赖型肾病综合征（SDNS）。; 张碧丽刘涛; 关键词：肾病综合征病理学综合疗法糖皮质激素类抗药性儿童

外周血转化生长因子-β_1白介素-18mRNA表达与儿童原发性肾病综合征激素耐药关系探讨被引量：10: 2015年; 目的探讨检测外周血转化生长因子（TGF）-β1和白介素（IL）-18 mRNA表达水平对于儿童原发性肾病综合征（PNS）激素耐药的临床意义。方法对2012年11月至2013年10月天津市儿童医院PNS组患儿分别在激素治疗前、治疗1周、治疗4周取血,纳入正常对照组儿童取血。通过RT-PCR检测外周血单个核细胞（PBMC）中TGF-β1和IL-18mRNA的表达水平。结果在激素治疗前、1周、4周时,激素敏感型肾病综合征（SRNS）组TGF-β1和IL-18 m RNA的水平均高于激素耐药型肾病综合征（SSNS）组（P〈0.05）。正规激素治疗1周、4周后,SSNS组TGF-β1和IL-18 mRNA的水平随时间均逐渐下降（P〈0.05）。SRNS组经正规激素治疗1周时,TGF-β1mRNA的水平比激素治疗前降低（P〈0.05）。与治疗1周时比较,SRNS组治疗4周时,IL-18 m RNA降低（P〈0.05）。受试者工作特征曲线（ROC）分析,PBMC中TGF-β1、IL-18 m RNA在诊断SRNS的ROC曲线下面积0.89和0.68。诊断临界点分别为0.44和0.13,其对应灵敏度分别为82.6%和65.2%,特异度分别为83.3%和72.2%。结论在儿童PNS开始激素治疗的1~4周,PBMC中TGF-β1、IL-18 mRNA的表达水平持续增高,提示PNS患儿有发生激素耐药的风险。在激素应用前,当PBMC中TGF-β1mRNA的表达量≥0.44时应警惕PNS患儿出现激素耐药。; 张碧丽刘涛王健; 关键词：白介素-18 转化生长因子-Β1 肾病综合征原发性激素耐药

大环内酯类抗生素的免疫调节作用研究进展被引量：16: 2013年; 大环内酯类抗生素（macrolidesantibiotic）系一类含有14、15及16元大环内酯环的具有抗菌作用的抗生素。研究显示，大环内酯类抗生素除具有抗菌作用外，还兼有抗炎和免疫调节的作用。本文就大环内酯类抗生素在治疗不同疾病方面新的临床应用及其免疫调节机制作一综述。; 张碧丽刘涛; 关键词：抗菌药大环内酯类神经免疫调节

儿童原发性肾病综合征外周血TGF-β_1及IL-18mRNA检测的临床意义被引量：16: 2015年; 目的探讨外周血TGF-β1及IL-18 mRNA表达水平在儿童原发性肾病综合征(PNS)的临床诊断分型及病情评估中的作用。方法采用实时聚合酶链反应(RT-PCR)技术,对77例PNS患儿及30例健康对照儿童外周血单个核细胞(PBMC)中TGF-β1和IL-18 mRNA表达水平进行检测。结果激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿中,在激素治疗0(治疗前)、1、4周时,单纯型肾病患儿血PBMC中TGF-β1及IL-18 mRNA的水平低于肾炎型肾病患儿,差异有统计学意义(P均<0.05)。在激素治疗0周时,SSNS患儿TGF-β1 mRNA的水平低于激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。随着激素治疗时间的延长,各组患儿TGF-β1 mRNA的水平均呈逐渐下降趋势。SRNS患儿中,在激素治疗0、1周时,单纯型肾病患儿血PBMC中IL-18 mRNA的表达水平低于肾炎型肾病患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。SSNS患儿中,活动期组TGF-β1及IL-18 mRNA水平均高于缓解组,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 PNS疾病初期,检测患儿血清PBMC中TGF-β1、IL-18 mRNA表达水平,对评估患儿疾病的活动情况、临床鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病及临床早期预测激素耐药有一定意义。; 刘涛张碧丽王健; 关键词：白介素-18 转化生长因子-Β1 肾病综合征儿童

检测原发性肾病综合征患儿尿Podocalyxin的临床意义: 目的：探讨检测尿液中足细胞标志蛋白Podocalyxin(PCX)对儿童原发性肾病综合征(Primary Nephrotic Syndrome,PNS)的临床诊断意义及其对PNS治疗的临床指导作用.方法：采用透射比浊法对...; 刘涛张碧丽; 关键词：儿童原发性肾病综合征尿液足细胞标志蛋白; 文献传递

少毛症-淋巴水肿-毛细血管扩张-肾缺陷综合征: 2024年; 少毛症-淋巴水肿-毛细血管扩张症(hypotrichosis-lymphedema-telangiectasia syndrome,HLTS)是一种由SOX18基因变异引起的罕见的临床综合征性淋巴水肿疾病,为常染色体显性或隐性遗传性疾病,好发于新生儿期及婴儿期,其特征是早发性少毛症、淋巴水肿及毛细血管扩张,而少毛症-淋巴水肿-毛细血管扩张-肾缺陷综合征(HLT-renal defect syndrome,HLTRS)是伴有肾损害的HLTS,除有HLTS的临床特征外,还存在补体正常的膜增生性肾小球肾炎。虽HLTRS的患病率不足百万分之一,我国尚未有该病的相关报道,但考虑我国人口基数大,可能存在对该病认识不足情况,现对HLTRS的发病机制、诊断及治疗进行总结,以期提高对该病的认识。; 刘涛王文红; 关键词：淋巴水肿毛细血管扩张膜增生性肾小球肾炎

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刘涛

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