李玉婵
- 作品数：28 被引量：181H指数：8
- 供职机构：上海交通大学医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市科学技术委员会资助项目上海市卫生局科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 皮下跟腱切断术在Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足中的作用被引量：16
- 2007年
- [目的]介绍皮下跟腱切断术的手术指征、方法,阐明皮下跟腱切断术在Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足中的重要性。[方法]本院自2000年1月~2005年12月,采用Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足236例,男196例,女40例,共330足,年龄3 d^13个月。选择连续矫形石膏后,足不能背屈>15°,不能保持外展70°位置的病例为施行皮下跟腱切断术指征。308足具备手术指征接受手术治疗,22足未行皮下跟腱切断术而直接佩戴矫形支具。[结果]佩戴支具后定期随访,平均随访期2.1年,随访率97.88%。所有行手术的跟腱无1例不连接,外观连续,扪之有弹性,已行走者步态正常,跟腱有力。随访中,未手术组4足出现马蹄复发,行皮下跟腱切断术;手术组31足出现不同程度的马蹄,内收畸形复发,再行皮下或切开跟腱延长术及肌腱转移术。所有接受手术者无1例出现“摇椅足”畸形。[结论]皮下跟腱切断术是Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足中非常重要的环节,是完全矫正马蹄畸形的关键,它对于恢复跟骨的解剖位置,维持足正常的形态具有重要意义。严格把握手术指征,仔细操作,正确配合矫形石膏和外展支具使用,有助于取得Ponseti方法治疗的成功。
- 王志刚蔡海清陈博昌李玉婵徐蕴岚杨杰葛翼华冯林
- 关键词：马蹄足畸形PONSETI方法
- 先天性腓骨发育不良的治疗“陷阱”
- 2015年
- 目的先天性腓骨发育不良除肢体短缩外常合并多种其他发育畸形，治疗过程复杂，并发症高，通过对治疗结果的回顾，分析利用肢体延长术在治疗本病时遭遇的困难及原因并提出解决方法。方法回顾性分析2006年6月至2014年7月收治先天性腓骨发育不良患儿11例的临床资料。本组有8例为单侧累及并存在明显的肢体短缩。其中Achterman＆Kalamchi分型为Ⅰa型2例，Ⅰb型3例，Ⅱ型3例；股骨短约3．3cm（1．8～5．7cm），胫骨短约3．4cm（2-4．8cm）。所有患儿均接受了胫骨延长术，前期（1～4例）患儿仅利用4个环组成的外固定支架进行延长；后期对有球形踝关节以及预计延长幅度超过5cm的患儿在足部加装一个U环固定踝关节，有2例患儿进一步接受了股骨延长术，平均随访3．1年。结果所有患儿均达到了预期长度，胫骨平均延长5．6cm，愈合指数为44．7d／em；股骨平均延长5．7cm，愈合指数为61d／cm。前期治疗的患儿在胫骨延长后3例出现膝、踝外翻畸形，2例出现胫骨外翻畸形，1例在股骨延长后再度出现膝外翻畸形；后期仅1例出现膝外翻。结论先天性腓骨发育不良患儿常伴有一些容易被忽视的解剖结构异常，如股骨远端外髁发育不良及膝关节不稳定等，在肢体延长术后容易出现一些特殊的并发症。充分认识这些结构异常，可以减少并发症的发生，提高治疗的成功率。
- 李玉婵王志刚张宇琛
- 关键词：腓骨骨延长术
- 遗传性多发性骨软骨瘤患儿踝关节外翻畸形的初步研究被引量：2
- 2015年
- 目的遗传性多发性骨软骨瘤是一种与EXT基因突变有关的常染色体显性遗传性疾病，约45％～54％的患儿存在踝关节外翻畸形，本文主要分析和探讨多发性骨软骨瘤患儿产生踝关节外翻的相关因素并介绍其治疗方法。方法本研究回顾了2008年至2013年我院诊治的62例患儿，其中胫腓骨远端肿瘤累及的患儿有37例，利用PCR及MLPA技术发现有35例（男27例，女8例）有EXT突变基因。这35例中除6例为单侧外，其余均累及双侧，共64个踝关节（左右各32个）。根据肿瘤是否累及胫骨骨骺分为两组，第一组骨骺组31例，第二组干骺组33例，再根据肿瘤是否累及腓骨分为2个亚组，A组肿瘤仅累及胫骨，B组肿瘤同时累及胫腓骨。采用胫骨远端外侧角（lateral distal tibial angle, LDTA）及Malhotra分级来评估踝关节外翻的程度并利用SPSS19．0进行统计学分析肿瘤位置、性别、年龄以及EXT基因与踝关节外翻的关系。结果骨骺组患儿LDTA明显小于干骺组（P〈0．001），骨骺组内亚组问差异明显（P〈0．05），骨骺组和干骺组病例Malhotra分型有显著性差异（P〈0．001）。EXT基因突变类型与肿瘤位置分布无明显差异（P=0．11）。回归分析显示性别、EXT基因与LDTA均无相关性（P〉0．05），而在骨骺组，年龄与LDTA轻度相关（R^2=0．185，P=0．019）。结论遗传性多发性骨软骨瘤患儿踝关节外翻畸形主要与肿瘤生长的部位有关，而与性别以及突变的基因类型无明显相关。胫骨远端外侧骨骺受累是导致踝关节外翻的主要因素，并且这一畸形随着年龄增长而改变。
- 李玉婵王志刚蔡海清徐蕴岚
- 关键词：骨软骨瘤踝关节胫骨
- 遗传性多发性骨软骨瘤EXT基因的一种新突变被引量：5
- 2008年
- 目的:对1个遗传性多发性骨软骨瘤(HME)家系的EXT1和EXT2基因编码序列进行突变检测,寻找引起该家系HME的致病基因突变。方法:应用PCR扩增先证者EXT1和EXT2各外显子及其侧翼序列,产物经割胶纯化后,直接测序分析。结果:DNA测序分析发现,先证者EXT1基因第7外显子区有一杂合缺失突变,为1564-7delC,导致522位后编码氨基酸发生移码突变,并在546位引入终止密码,使编码的EXT1蛋白为截断型蛋白。经家系调查发现,该突变来自先证者的母亲。先证者EXT2基因未发现突变。结论:EXT1基因1564-7delC杂合突变是引起该家系HME的分子机制。
- 傅启华李玉婵王剑王静
- 关键词：遗传性多发性骨软骨瘤突变
- 先天性桡骨发育不良的初步治疗体会被引量：1
- 2010年
- 目的介绍治疗先天性桡骨发育不良的初步体会。方法2006年7月至2008年12月我院收治先天性桡骨发育不良的患儿7例，共8侧（其中一例为双侧累及）。男6例，女1例，年龄最小5个月，最大5．5岁，平均2．5岁。除2例为Ⅲ型，其余均为Ⅳ型。此外1例伴发颈椎畸形，1例伴有马蹄足畸形，1例伴有髋关节发育不良。首先采用手法牵拉减缓软组织的挛缩，到1岁时进行手术，手术方法主要是采用尺骨腕关节中置术，即暴露腕关节，于近侧腕骨中心切一小槽，修剪尺骨远端，然后将其插入腕骨小槽中并用克氏针固定，同时对尺侧松弛的组织进行紧缩。在进行该项手术前先要对患儿前臂桡侧挛缩程度进行评估，若桡侧挛缩程度严重，则用ILIZAROV支架牵拉软组织后再行手术。手术后石膏固定4周，术后8周取出克氏针，术后需佩戴矫形支具。随访时间3～30个月，平均12个月。结果所有患儿在手术后畸形立即得到明显纠正，外观得到明显改善，手术后患肢功能较前也有增进，肘关节活动增多。结论尺骨腕关节中置术结合桡侧软组织牵拉，术后再辅以矫形支具的佩戴能达到比较满意的治疗效果。
- 李玉婵陈博昌
- 关键词：先天性关节挛缩矫形外科手术
- 儿童肱骨内上髁骨折手术治疗15例被引量：8
- 2009年
- 肱骨内上髁骨折是继肱骨髁上骨折和肱骨外髁骨折之后较多见的儿童肘部骨折，在大年龄儿童中尤其多见，肱骨内上髁受到前臂屈肌的牵拉而撕脱，可伴肘关节脱位。其引起并发症和后遗症的严重程度较肱骨外髁骨折及髁上骨折轻，因此肱骨内上髁骨折较少受到重视。本文对本院手术治疗的肱骨内上髁骨折患儿临床资料进行回顾性分析。
- 李玉婵陈博昌
- 关键词：肱骨骨折儿童
- Ruedi Ⅲ型pilon骨折手术治疗策略及并发症的预防
- 目的：探讨Ruedi Ⅲ型复杂pilon骨折的不同手术治疗方法及其适用症以及并发证的情况，明确最佳的治疗方案.方法：2012年1月～2013年5月通过手术治疗Ruedi Ⅲ型Pilon骨折20例，根据不同治疗方法分为三组...
- 李玉婵王志刚
- 关键词：ORIF
- 儿童化脓性膝关节炎手术治疗的临床浅析
- 目的:儿童化脓性关节感染以膝发病率最高,常导致关节破坏造成严重功能障碍,致残率高.本文主要探讨化脓性膝关节炎的手术治疗,为临床治疗提供依据.方法:上海儿童医学中心2010年至2013年收治入院手术17例化脓性膝关节炎,男...
- 吴春星李玉婵王志刚
- 1例遗传性多发性骨软骨瘤家系EXT基因突变的检测
- 目的对1例遗传性多发性骨软骨瘤(HME)家系的EXT1和EXT2基因编码序列进行突变检测,寻找引起该家系HME的致病基因突变。方法PCR扩增先证者EXT1和EXT2的各外显子及其侧翼序列,PCR产物经割胶纯化后,直接测序...
- 李怀远李玉婵王剑傅启华
- 文献传递
- 遗传性多发性骨软骨瘤基因型和临床表型相关性分析被引量：10
- 2011年
- 目的 遗传性多发性骨软骨瘤（HME）是常染色体显性遗传性疾病,目前认为HME可能与分别位于人类染色体8q、11p和19p的EXT1、EXT2和EXT3基因有关.本文主要探讨多发性骨软骨瘤病不同基因突变与患儿不同临床表现之间的关系.方法 自2008年8月至2010年3月,有19例多发性骨软骨瘤患儿的血液标本利用PCR和MPLA进行基因分析.根据患儿的发病年龄、肿瘤累及的关节及单个骨上的肿瘤数量以及肢体功能对患儿罹患肿瘤的严重程度进行评估,并以此将患儿分为轻、重两组.结果 2例患儿利用现有检查方法未发现突变基因,其余17例HME患儿中11例为EXT1基因突变,其中6例为严重型患儿,5例患儿为轻症；6例EXT2基因突变患儿中2例为严重患儿,4例患儿为轻症.结论 本组病例除身高外（P=0.0067）,未在不同EXT基因突变与临床表现之间发现有明显关系（P=0.3733）,进一步深入研究将有助于探索HME的致病机制.
- 李玉婵王志刚王剑郁婷婷
- 关键词：基因型
