目的分析先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PAH)(CHD-PAH)患者手术后不良事件、右房大小改善的危险因素。方法收治79例CHD-PAH患者。初诊,右心导管检查和吸氧实验,确诊PAH、肺血管反应性,其中13例患者肺血管阻力(PVR)<10 Wood单位、体循环血流量(Qp)与肺循环血流量(Qs)的比值(Qp/Qs)≥1.5、血氧饱和度(Sa O2)≥95%,且心功能较好者直接行手术治疗,其余66例患者接受靶向药物治疗3个月后,复查右心导管进行评估手术。结果术后不良事件发生17例,其中肺高压危象11例,撤机困难需气管切开4例以及低心排综合征2例。53例患者术后右房恢复正常大小。有无不良事件组间比较结果显示:术前PVR≥10 Wood单位、Qp/Qs、Sa O2、肺动脉收缩压/主动脉收缩压(SPAP/SBP)>0.75、SPAP、肺动脉舒张压(DPAP)是术后不良事件的影响因素(均P<0.01),多因素Logistic回归分析结果显示Sa O2(OR=0.584,P=0.015)越高,不良事件发生率越低;术后右房大小改善是否满意组间单因素分析显示:PVR≥10 Wood单位、右房压(RAP)>8 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)、血流分流方向是其影响因素(均P<0.05),多因素Logistic回归分析结果显示其危险因素是RAP>8 mm Hg(OR=3.398,P=0.029)。结论 CHD-PAH患者术后不良事件的危险因素是Sa O2的降低,影响右房改善的危险因素是RAP>8 mm Hg。