何璐璐
- 作品数：4 被引量：9H指数：2
- 供职机构：南京医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：南京市医学科技发展项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童成熟B淋巴细胞白血病7例临床分析被引量：5
- 2017年
- 目的:评估2014年中国抗癌协会儿科专业委员会联合中华医学会儿科学分会血液学组制定的儿童和青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤方案(CCCG-BNHL-2015方案)治疗儿童成熟B淋巴细胞白血病的疗效。方法:对本院2014年11月至2017年1月初诊的成熟B淋巴细胞白血病患儿,采用CCCG-BNHL-2015(R4组)方案治疗。结果:纳入统计的成熟B淋巴细胞白血病患儿共7例,中位发病年龄为7.2(4.1-11.75)岁;男性患儿5例,女性患儿2例;其中4例合并胸腔和/或腹腔肿块,1例仅累及淋巴结,2例合并骨质破坏,1例合并中枢神经系统白血病,2例疾病初期出现肿瘤溶解综合征;所有患儿首次乳酸脱氢酶(LDH)检查均显著增高。7例患儿均在2-4个疗程后获得完全缓解,其中2例在疗程结束后行自体造血干细胞移植,1例在所有疗程尚未结束时出现中枢神经系统白血病复发而放弃治疗,其余6例患儿均存活,平均随访时间14(7-28)个月,所有患儿化疗后均出现不同程度的骨髓抑制和感染,无治疗相关性死亡,无严重治疗相关并发症发生。结论:本研究采用的CCCGBNHL-2015方案(R4组)的治疗效果良好、安全性高,完全缓解率高,无治疗相关死亡和严重并发症发生。
- 王筠陆勤何璐璐孙晓燕孙梦娇方拥军
- 关键词：白血病儿童
- IPEX综合征1例报告并文献复习被引量：3
- 2021年
- 目的分析X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调(IPEX)综合征的临床及遗传学特征。方法回顾分析1例IPEX综合征患儿的临床资料和基因检测结果,并复习相关文献。结果男性患儿14月龄时以免疫性血小板减少症起病,反复之后呼吸道感染继发免疫性血小板减少和肝炎,伴脾肿大和淋巴结病。基因检测发现患儿FOXP 3基因存在半合子变异,767号核苷酸由胸腺嘧啶T变为胞嘧啶C(c.767T>C),导致第256号氨基酸由甲硫氨酸变为苏氨酸(p.M256T)。家系验证,父亲该位点无变异,母亲该位点杂合变异。予雷帕霉素治疗1个月后,患儿血小板水平明显回升,肝功能降至正常水平,但最终于3个月后因重症感染而死亡。结论IPEX综合征临床表现为多器官的自身免疫性疾病,死亡率高,免疫抑制治疗控制病情后桥接异基因造血干细胞移植是目前最佳的治疗方案。
- 王筠周莉孙梦娇何璐璐孙晓燕方拥军
- 关键词：免疫性血小板减少症肝炎
- 儿童颅外恶性横纹肌样瘤21例临床及预后分析
- 2024年
- 目的探讨儿童颅外恶性横纹肌样瘤(eMRTs)的临床特征及预后影响因素。方法回顾性病例系列研究。对南京医科大学附属儿童医院2018年4月至2023年1月收治的21例eMRTs患儿的临床资料进行回顾性分析并随访,随访时间截至2023年10月30日。根据患儿性别、年龄、肿瘤起源部位、临床分期、病初乳酸脱氢酶(LDH)水平、手术切除肿瘤程度、化疗方案、放疗等因素分组,采用Kaplan-Meier法计算患儿2年无进展生存率(PFS)和总生存率(OS),采用Cox回归模型分析预后影响因素。结果21例eMRTs患儿中,男7例,女14例,发病年龄24(3~138)个月。免疫组织化学显示患儿肿瘤组织均不表达整合酶相互作用因子1(INI-1)。其中肾脏起源13例,肾外非中枢起源8例。确诊时临床分期Ⅰ~Ⅱ期4例,Ⅲ~Ⅳ期17例。13例患儿行肿瘤完全切除术,7例行部分切除,1例仅行活检术。13例肾脏横纹肌样瘤中8例初始诱导给予AVDC(表柔比星、长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)/ICE(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)交替化疗,5例参照肾母细胞瘤方案;8例肾外非中枢横纹肌样瘤中,5例初始诱导给予AVDC/ICE交替化疗,3例参照软组织肉瘤常用方案。13例患儿接受放射治疗;1例患儿放化疗后接受自体干细胞移植巩固治疗。截至2023年10月,存活14例,死亡7例。总2年PFS和OS分别为56%(95%CI:35.7%~88.5%)和62%(95%CI:43.2%~89.4%),其中采用AVDC/ICE交替化疗方案组2年PFS和OS分别为73%(95%CI:47.0%~100.0%)、79%(95%CI:56.4%~100.0%)。单因素Cox回归分析显示完全手术切除、接受AVDC/ICE交替化疗方案、放疗的患儿预后更好(均P≤0.05)。多因素Cox回归显示是否放疗是影响患儿总体生存的独立危险因素。结论eMRTs好发于婴幼儿,恶性度高、侵袭性强,目前尚无金标准治疗方案,完全手术切除肿瘤联合AVDC/ICE交替化疗及放疗可能改善此类患儿预后。
- 李健李涛何璐璐周建峰沈启阳潘思蕊谢男周莉
- 关键词：化疗放疗预后
- 儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾被引量：1
- 2016年
- 目的 ：通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断、治疗及预后。方法 ：本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤（男2例,女3例）,对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献。结果：5例中,1例临床表现为头痛伴眼睑下垂,其余4例发生在腕部、背部、颈部及上臂包块。按照国际肿瘤TNM分期标准2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期。所有病例均经手术、化疗、放疗等治疗。软组织横纹肌样瘤化疗方案以IEV与AVCP交替10～12个疗程,颅内横纹肌样瘤按小儿颅内肿瘤的方案进行化疗（足叶乙甙＋卡铂、异环磷酰胺＋足叶乙甙）交替4个疗程。随访至2016年3月,1例获完全缓解（CR）,1例获部分缓解（PR）,最长存活时间为25个月,1例仍在化疗中。2例死亡。结论 ：小儿恶性肾外横纹肌样瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,易复发。治疗应在明确诊断和分期的基础上,行手术为主的综合治疗。Ⅰ期和Ⅱ期预后好,Ⅲ期、Ⅳ期预后差。体表包块原位复发后行二次手术仍有效。术后辅以化疗可以明显延长患儿的生存时间。
- 何璐璐黄婕芮耀耀吴鹏陆勤方拥军周莉
- 关键词：化疗儿童
