李慧
- 作品数：4 被引量：18H指数：3
- 供职机构：中国人民解放军总医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划卫生部卫生公益性行业科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 婴儿痉挛症和百白破疫苗接种的相关性研究被引量：4
- 2016年
- 目的探讨婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)与百白破疫苗(diphtheria-tetanus-pertussis,DTP)接种史的关系。方法回顾性分析38例与DTP疫苗相关的婴儿痉挛症病例,分析两者的相关性,总结婴儿痉挛症发生的原因以及治疗效果。结果本组IS患儿中65.8%(25例)存在明确癫痫病的致病因素,包括新生儿低血糖脑病、新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)、局灶性皮层发育不良(FCD)、结节性硬化症(TSC)等。11例在首次接种DTP疫苗后出现IS发作,9例在第2次接种后发作,18例在第3次接种后发作。共27例患儿使用了促肾上腺皮质激素(ACTH)+MgSO_4方案治疗,2例单用ACTH,疗程14 d。其中14例(48.3%)使用ACTH后点头抱团样发作消失,12例(41.4%)发作减少,3例发作情况无明显改善,ACTH的总有效率为89.7%。结论 DTP疫苗接种是婴儿痉挛症潜在的触发因素而不是致病原因。
- 张梦娜邹丽萍高阳高阳郭淑芳
- 关键词：百白破疫苗婴儿痉挛症病因学
- 难治性癫()儿童就医现状及家长需求调查分析被引量：1
- 2014年
- 目的通过问卷形式凋查难治性癫痫儿童的诊疗现状及需求情况。方法采用自制癫痫儿童就医现状及家长需求调查问卷，对100例于2013年5月至10月在中国人民解放军总医院儿科门诊就诊的难治性癫痫儿童（每例患儿选择1位家长）为研究对象获知情同意，进行非暗示性问卷调查，调查内容包括获得癫痫知识的途径；对癫痫儿童的社会态度；就医需求；癫痫儿童治疗情况。结果96％的患儿接受正规治疗，52％的患儿更换过3种以上的抗癫痫药物，34％的患儿用药后，发作控制了70％以上；46％的患儿监护人通过上网查询、39％通过医师或专业人士获得有关癫痫知识。在社会态度方面的调查，歧视、嘲笑和害怕告知他人占据了46％，仅22％的人群表示同情并鼓励；41％的患儿监护人希望得到系统诊疗服务，20％希望减免治疗用药费用。结论患儿监护人主要通过上网查询和就诊医师以获得癫痫相关知识，癫痫患儿在社会上会受到一定的嘲讽与歧视，同时患儿监护人希望得到系统的诊疗服务以及医药费用的减免。
- 李慧胡琳燕刘玉洁鞠俊高蕾邹丽萍
- 关键词：癫痫儿童
- 硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症开放性临床研究被引量：7
- 2014年
- 研究背景婴儿痉挛症是一种以痉挛发作、脑电图高度失律和精神运动发育迟滞为特征的难治性癫癇,抗癫癇药物治疗效果欠佳。促肾上腺皮质激素作为一线治疗药物存在感染和高血压等不良反应,本研究旨在通过开放性临床试验评价硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效和耐受性。方法共计55例婴儿痉挛症患儿接受统一标准的硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗,比较治疗前后痉挛发作频率和脑电图改变,治疗过程中通过监测患儿生命体征、实验室指标和药物不良事件评价药物耐受性。结果治疗2周后痉挛发作控制有效率为78.18%(43/55)、脑电图改善率为55.77%(29/52),其中无发作25例(45.45%)、脑电图恢复正常6例(11.54%)。不同发病年龄[≤4个月和>4个月(χ2=0.595,P=0.441)]、病程[≤2个月和>2个月(Fisher确切概率法:P=0.735)]和病因学[特发性或隐源性和症状性婴儿痉挛症(Fisher确切概率法:P=1.000)]对痉挛发作控制有效率,以及不同发病年龄(χ2=1.325,P=0.250)、病程(χ2=2.668,P=0.102)和病因学(χ2=2.215,P=0.145)对脑电图改善率之差异均无统计学意义;治疗期间无一例患儿发生高血压等不良事件。29例患儿经长期随访(治疗后1、3和12个月)无痉挛发作患儿比例基本维持不变(χ2=0.945,P=0.815)。结论硫酸镁联合促肾上腺皮质激素方案治疗婴儿痉挛症疗效肯定且耐受性良好。
- 鞠俊黄静李慧庞领玉史泽宁张君嗣苏小俊陈小桥邹丽萍
- 关键词：硫酸镁促肾上腺皮质激素脑电描记术
- 戈谢病Ⅲ型同胞患儿临床及GBA基因突变分析被引量：6
- 2015年
- 目的探讨戈谢病Ⅲ型的临床表现、脑电图特点及致病基因突变。方法分析戈谢病Ⅲ型-家系中姐弟2例同胞患儿的临床资料,以及采用PCR-直接测序方法检测的患儿及其父母外周血白细胞β-葡糖苷酶GBA基因结果。结果先证者,弟弟,9岁,肝脾显著肿大,血小板减少(68×109/L),无神经系统症状,智力、运动正常,脑电图异常,醒睡各期广泛性中低波幅棘慢波、多棘慢波频繁阵发,清醒期放电明显。白细胞β-葡糖苷酶活性显著降低(1.5 nmol·h-1·mg-1Pr),符合戈谢病Ⅲ型。姐姐,12岁,自7岁起反复癫痫发作,呈强直阵挛、肌阵挛表现,多种抗癫痫药物治疗效果差,伴语言、智力、运动倒退,病情进行性加重,肝肋下2.5 cm,脾脏无肿大,脑电图显示多灶异常放电,并频繁泛化全导,白细胞β-葡糖苷酶活性亦显著降低(1.8 nmol·h-1·mg-1 Pr)。两例患儿的GBA基因突变相同,为c.680A>G(p.N188S)/c.1342G>C(p.D409H),分别来自其父母。结论两例同胞患儿具有相同的基因突变,但临床表现差异显著,可能随着病情进展症状加重。戈谢病Ⅲ型为慢性神经病变型,以神经系统症状如癫痫发作、肌阵挛等为主要表现起病,肝脾肿大及脾功能亢进可不显著。
- 陈健孟岩石秀玉仇佳晶李慧邹丽萍
- 关键词：戈谢病Β-葡糖苷酶溶酶体贮积症
