崔广梅
- 作品数：7 被引量：11H指数：2
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- 幼年皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征三例并文献复习
- 2023年
- 目的探讨幼年皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2020年6月至2022年12月于青岛大学附属青岛妇女儿童医院肾脏免疫科住院治疗的3例幼年皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床资料;以"juvenile dermatomyositis""macrophage activation syndrome""幼年皮肌炎""巨噬细胞活化"为关键词,检索PubMed、中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库(建库至2022年12月),并进行文献复习,总结幼年皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征的临床诊治特点及预后。结果3例患儿中,女2例,男1例,年龄分别为2岁、9岁、10岁,首发症状分别为关节痛、肌无力、皮疹,均在疾病早期病情进展时出现巨噬细胞活化表现,2例患儿抗MDA5阳性,1例患儿抗NXP2阳性。3例患儿均有发热、铁蛋白升高、谷草转氨酶升高、三酰甘油升高、纤维蛋白原下降及骨髓见吞噬细胞,2例患儿有血小板下降。给予激素及免疫抑制剂治疗后,2例患儿恢复,1例死亡。共检索到中、英文文献21篇,共报道约23例幼年皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征患儿;有详细临床资料者17例,连同本报道3例,总结临床特点:发病年龄为2~17岁,10岁及以上者占75%;13例以皮疹和肌无力起病,3例以面部肿胀起病,2例以关节痛起病,1例以发热、呼吸困难起病,1例起病症状不详;85%的患儿巨噬细胞活化出现在疾病早期;8例检测肌炎抗体,5例MDA5阳性,2例NXP2阳性;20例患儿均应用激素及免疫抑制剂,18例应用甲泼尼龙冲击,16例应用环孢素,15例应用静脉注射人免疫球蛋白,2例应用生物制剂,1例进行血浆置换;17例患儿治疗后实验室检查指标好转,3例(15%)死亡。结论巨噬细胞活化综合征是幼年皮肌炎罕见且危及生命的并发症,易出现在疾病早期,尤其是抗MDA5阳性患儿,对于有发热、铁蛋白升高、血细胞减少的患儿应积极动态监测转氨酶、�
- 张璇辛丹丹罗光金刘向荣王一冰崔广梅孙莉莉孙清
- 关键词：儿童皮肌炎巨噬细胞活化综合征
- pristane诱导BALB//c狼疮鼠模型的实验研究
- 对系统性红斑狼疮病因学研究主要手段之一是借助动物模型。SLE动物模型主要分为遗传性狼疮鼠模型和化学物质诱导狼疮鼠模型,研究环境因素在病因学中的作用主要采用后者。降植烷/(2,6,10,14-tetramethylpent...
- 崔广梅
- 关键词：系统性红斑狼疮自身抗体狼疮肾炎
- 文献传递
- 狼疮鼠模型的研究进展被引量：2
- 2003年
- 崔广梅刘钢
- 关键词：系统性红斑狼疮化学物质
- 血清sCTLA-4在儿童系统性红斑狼疮中的表达及意义被引量：2
- 2017年
- 目的探讨血清可溶性细胞毒性T细胞相关抗原4（soluble cytotoxic Tlyrnphocyte associated antigen4，sCTLA-4）在儿童系统性红斑狼疮（systemic lupusserythematosus，SLE）中的表达及意义。方法应用ELISA法检测30例SLE患儿（SLE组）和30例健康儿童（对照组）血清sCTLA-4、转化生长因子-α（transforming growth factor-α，TGF—α）、白细胞介素-2（interleukin-2，IL-2）的浓度。结果SLE组血清sCT-LA-4、TGF-α浓度明显高于对照组（t=8．39，t=10．92，P〈0．05），而SLE组血清IL-2浓度均低于对照组，差异均有统计学意义（t=5．37，P〈0．05）。活动期SLE组、静止期SLE组血清sCTLA-4、TGF—α浓度均明显高于对照组（P〈0．05），活动期SLE组血清sCTLA-4、TGF—α浓度较静止期SLE组明显增高（P〈0．05），活动期SLE组、静止期SLE组血清IL-2水平均明显较对照组降低（P〈0．05），活动期SLE组最低，明显低于静止期SLE组（P〈0．05）。SLE组患儿的sCTLA-4水平与TGF-α水平呈显著正相关（r=0．719，P〈0．05），与IL-2水平则呈显著负相关（r=-0．692，P〈0．05）。结论SLE患儿体内sCTLA-4异常升高，且其浓度随病情严重程度加重而升高；SLE组患儿的血清sCTLA-4与TGF-α呈正相关，与IL-2水平呈负相关。
- 王一冰崔广梅孙莉莉封东宁孙清
- 关键词：系统性红斑狼疮儿童转化生长因子-Α白介素-2
- Pristane诱导BALB/c狼疮鼠模型的实验研究被引量：3
- 2006年
- 目的建立系统性红斑狼疮小鼠模型,探讨环境因素在发病机制中的地位。方法雌性BALB/c小鼠30只,分为两组,造模组一次性腹腔注射Pristane0.5mL,对照组一次性腹腔注射0.5mL生理盐水,注射前及注射后每月定期检测抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体,及随机尿蛋白定量,8个月时处死动物,观察肾脏HE染色及直接免疫荧光染色后镜下变化。结果造模组ANA和抗dsDNA抗体分别于造模3个月和4个月时开始出现;8个月时,阳性率分别为87.5%和47.8%;62.5%的小鼠出现≥+(300mg/L)蛋白尿;肾脏组织HE染色及直接免疫荧光染色见肾小球肾炎表现。对照组中各有1只小鼠分别为ANA、抗dsDNA抗体低滴度阳性;随机尿蛋白定量均≤+;肾脏组织未见病理改变。抗dsDNA抗体与蛋白尿之间存在一定相关性(r=0.538,P=0.003)。结论Pristane成功诱导系统性红斑狼疮动物模型。
- 崔广梅刘钢刘渭阚兵毛咏秋魏于全
- 关键词：系统性红斑狼疮PRISTANE动物模型
- 儿童系统性红斑狼疮外周血淋巴细胞表面CTLA-4的表达及意义被引量：3
- 2016年
- 目的探讨外周血淋巴细胞表面CTLA-4在儿童系统性红斑狼疮(SLE)中的表达及意义。方法随机选取2012年1月-2015年9月在青岛市妇女儿童医院肾脏免疫科住院治疗的SLE患儿30例为SLE组,其中活动期16例,静止期14例。选择同期健康儿童30例为对照组。应用流式细胞仪技术测定两组外周血T淋巴细胞表面CD28、CTLA-4的表达水平。结果 SLE组患儿的外周血CD3^+、CD4^+及CD8^+T细胞上CD28的表达量与对照组比较,差异无统计学意义(均P>0.05)。SLE组患儿的外周血CD3^+、CD4^+及CD8^+T细胞上CTLA-4表达均呈低水平,分别为(0.92±0.53)、(0.55±0.41)、(0.57±0.29)。其中SLE组患儿外周血CD3^+、CD4^+T细胞上CTLA-4分子的表达明显低于对照组(t=3.06、3.11,P<0.05),CD8^+T细胞上CTLA-4分子的表达亦低于对照组水平,但差异无统计学意义(t=0.84,P>0.05)。活动期SLE组患儿外周血CD3^+、CD4^+T细胞上CTLA-4分子的表达(分别为:0.74±0.47、0.41±0.24)明显低于对照组(t=3.40、4.48,均P<0.05),CD8^+T细胞上CTLA-4分子(0.47±0.29)的表达亦低于对照组水平(0.65±0.43),但差异无统计学意义(t=1.50,P>0.05)。静止期SLE组患儿外周血CD3^+、CD4^+及CD8^+T细胞上CTLA-4的表达量均较活动期SLE组患儿升高,且与对照组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 SLE患儿外周血T细胞中存在CTLA-4分子表达的缺陷,参与了SLE的发病过程;在SLE发病进展的过程中,CTLA-4表达明显降低,使得免疫反应相对激进,促使疾病的进一步发展。
- 王一冰崔广梅封东宁孙莉莉孙清
- 关键词：系统性红斑狼疮儿童CTLA-4淋巴细胞
- ITGA8基因变异相关肾发育不良和发育不全1型1例
- 2024年
- 患儿男,4岁,因“腹痛10余天,发现肾功能异常6 d”就诊。主要临床特点为先天性单肾、肾功能不全、面容特殊和生长发育落后。患儿母亲2次胚胎停育流产史,患儿有1姐姐6月龄时死亡。基因检测示ITGA8基因母源性c.333dup(p.Asp112Terfs*1)及父源性c.2888dup(p.Asn963Lysfs*2)复合杂合变异,根据美国医学遗传学与基因组学学会指南,分别评级为致病性变异和可能致病变异。结合临床表现和基因检测结果诊断为ITGA8基因变异相关肾发育不良和发育不全1型。
- 张璇崔广梅罗光金班洪芳李斐邓文王一冰孙清
- 关键词：肾发育不良胚胎停育发育不全流产史基因变异医学遗传学
