王一冰
- 作品数：8 被引量：5H指数：2
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- 幼年皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征三例并文献复习
- 2023年
- 目的探讨幼年皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2020年6月至2022年12月于青岛大学附属青岛妇女儿童医院肾脏免疫科住院治疗的3例幼年皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床资料;以"juvenile dermatomyositis""macrophage activation syndrome""幼年皮肌炎""巨噬细胞活化"为关键词,检索PubMed、中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库(建库至2022年12月),并进行文献复习,总结幼年皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征的临床诊治特点及预后。结果3例患儿中,女2例,男1例,年龄分别为2岁、9岁、10岁,首发症状分别为关节痛、肌无力、皮疹,均在疾病早期病情进展时出现巨噬细胞活化表现,2例患儿抗MDA5阳性,1例患儿抗NXP2阳性。3例患儿均有发热、铁蛋白升高、谷草转氨酶升高、三酰甘油升高、纤维蛋白原下降及骨髓见吞噬细胞,2例患儿有血小板下降。给予激素及免疫抑制剂治疗后,2例患儿恢复,1例死亡。共检索到中、英文文献21篇,共报道约23例幼年皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征患儿;有详细临床资料者17例,连同本报道3例,总结临床特点:发病年龄为2~17岁,10岁及以上者占75%;13例以皮疹和肌无力起病,3例以面部肿胀起病,2例以关节痛起病,1例以发热、呼吸困难起病,1例起病症状不详;85%的患儿巨噬细胞活化出现在疾病早期;8例检测肌炎抗体,5例MDA5阳性,2例NXP2阳性;20例患儿均应用激素及免疫抑制剂,18例应用甲泼尼龙冲击,16例应用环孢素,15例应用静脉注射人免疫球蛋白,2例应用生物制剂,1例进行血浆置换;17例患儿治疗后实验室检查指标好转,3例(15%)死亡。结论巨噬细胞活化综合征是幼年皮肌炎罕见且危及生命的并发症,易出现在疾病早期,尤其是抗MDA5阳性患儿,对于有发热、铁蛋白升高、血细胞减少的患儿应积极动态监测转氨酶、�
- 张璇辛丹丹罗光金刘向荣王一冰崔广梅孙莉莉孙清
- 关键词：儿童皮肌炎巨噬细胞活化综合征
- ITGA8基因变异相关肾发育不良和发育不全1型1例
- 2024年
- 患儿男,4岁,因“腹痛10余天,发现肾功能异常6 d”就诊。主要临床特点为先天性单肾、肾功能不全、面容特殊和生长发育落后。患儿母亲2次胚胎停育流产史,患儿有1姐姐6月龄时死亡。基因检测示ITGA8基因母源性c.333dup(p.Asp112Terfs*1)及父源性c.2888dup(p.Asn963Lysfs*2)复合杂合变异,根据美国医学遗传学与基因组学学会指南,分别评级为致病性变异和可能致病变异。结合临床表现和基因检测结果诊断为ITGA8基因变异相关肾发育不良和发育不全1型。
- 张璇崔广梅罗光金班洪芳李斐邓文王一冰孙清
- 关键词：肾发育不良胚胎停育发育不全流产史基因变异医学遗传学
- 血清sCTLA-4在儿童系统性红斑狼疮中的表达及意义被引量：2
- 2017年
- 目的探讨血清可溶性细胞毒性T细胞相关抗原4（soluble cytotoxic Tlyrnphocyte associated antigen4，sCTLA-4）在儿童系统性红斑狼疮（systemic lupusserythematosus，SLE）中的表达及意义。方法应用ELISA法检测30例SLE患儿（SLE组）和30例健康儿童（对照组）血清sCTLA-4、转化生长因子-α（transforming growth factor-α，TGF—α）、白细胞介素-2（interleukin-2，IL-2）的浓度。结果SLE组血清sCT-LA-4、TGF-α浓度明显高于对照组（t=8．39，t=10．92，P〈0．05），而SLE组血清IL-2浓度均低于对照组，差异均有统计学意义（t=5．37，P〈0．05）。活动期SLE组、静止期SLE组血清sCTLA-4、TGF—α浓度均明显高于对照组（P〈0．05），活动期SLE组血清sCTLA-4、TGF—α浓度较静止期SLE组明显增高（P〈0．05），活动期SLE组、静止期SLE组血清IL-2水平均明显较对照组降低（P〈0．05），活动期SLE组最低，明显低于静止期SLE组（P〈0．05）。SLE组患儿的sCTLA-4水平与TGF-α水平呈显著正相关（r=0．719，P〈0．05），与IL-2水平则呈显著负相关（r=-0．692，P〈0．05）。结论SLE患儿体内sCTLA-4异常升高，且其浓度随病情严重程度加重而升高；SLE组患儿的血清sCTLA-4与TGF-α呈正相关，与IL-2水平呈负相关。
- 王一冰崔广梅孙莉莉封东宁孙清
- 关键词：系统性红斑狼疮儿童转化生长因子-Α白介素-2
- sCTLA-4在儿童急性B淋巴细胞白血病血清中的表达及与T淋巴细胞活化的相关性研究
- 目的:探讨急性B淋巴细胞性白血病患儿血清sCTLA-4水平与T淋巴细胞活化的相关性。
方法:采用ELISA法检测30例初发急性B淋巴细胞白血病患儿治疗前和完全缓解后血清sCTLA-4水平，采用流式细胞术测定患儿外周...
- 王一冰
- 关键词：急性淋巴细胞白血病T淋巴细胞发病机制
- 文献传递
- 急性淋巴细胞白血病病儿血清sCTLA-4测定及意义
- 2013年
- 目的探讨血清可溶性细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4(sCTLA-4)在急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童表达水平及其作用。方法应用ELISA法,检测30例急性B淋巴细胞白血病病儿治疗前及完全缓解6个月后血清sCTLA-4水平,以32例健康体检儿童作为对照。结果 ALL病儿治疗前血清sCTLA-4水平低于对照组,差异有显著性(t=5.236,P<0.01);获得完全缓解后sCTLA-4水平与对照组比较差异无显著性(P>0.05)。不同临床危险度及性别ALL病儿sCTLA-4水平差异无显著性(P>0.05)。结论 ALL病儿治疗前血清sCTLA-4水平降低,可能参与了儿童白血病的发病。
- 王一冰刘华林吕富岩曾鹏
- 关键词：白血病淋巴细胞急性细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4
- CTLA-4基因CT60位点基因多态性与小儿急性淋巴细胞白血病相关性
- 2013年
- 目的探讨CTLA-4基因CT60位点多态性与小儿B系急性淋巴细胞白血病(ALL)的关系。方法选取86例B系ALL病儿和112例正常对照者,分别留取外周血标本,提取基因组DNA,聚合酶链式反应及产物直接测序方法检测CT60位点基因型,比较两组以及病例组不同性别、不同临床危险度病儿基因型频率及等位基因频率的差异。结果病例组CT60位点AA和AG基因型频率显著低于对照组(χ2=6.365,P<0.05),A等位基因频率亦明显低于对照组(χ2=6.761,P<0.05);CT60位点基因型及等位基因频率分布与B系ALL病儿性别及临床危险度无关(P>0.05)。结论 CTLA-4基因CT60位点基因多态性与小儿B系ALL易感性存在相关性。
- 曾鹏王一冰刘华林
- 儿童系统性红斑狼疮外周血淋巴细胞表面CTLA-4的表达及意义被引量：3
- 2016年
- 目的探讨外周血淋巴细胞表面CTLA-4在儿童系统性红斑狼疮(SLE)中的表达及意义。方法随机选取2012年1月-2015年9月在青岛市妇女儿童医院肾脏免疫科住院治疗的SLE患儿30例为SLE组,其中活动期16例,静止期14例。选择同期健康儿童30例为对照组。应用流式细胞仪技术测定两组外周血T淋巴细胞表面CD28、CTLA-4的表达水平。结果 SLE组患儿的外周血CD3^+、CD4^+及CD8^+T细胞上CD28的表达量与对照组比较,差异无统计学意义(均P>0.05)。SLE组患儿的外周血CD3^+、CD4^+及CD8^+T细胞上CTLA-4表达均呈低水平,分别为(0.92±0.53)、(0.55±0.41)、(0.57±0.29)。其中SLE组患儿外周血CD3^+、CD4^+T细胞上CTLA-4分子的表达明显低于对照组(t=3.06、3.11,P<0.05),CD8^+T细胞上CTLA-4分子的表达亦低于对照组水平,但差异无统计学意义(t=0.84,P>0.05)。活动期SLE组患儿外周血CD3^+、CD4^+T细胞上CTLA-4分子的表达(分别为:0.74±0.47、0.41±0.24)明显低于对照组(t=3.40、4.48,均P<0.05),CD8^+T细胞上CTLA-4分子(0.47±0.29)的表达亦低于对照组水平(0.65±0.43),但差异无统计学意义(t=1.50,P>0.05)。静止期SLE组患儿外周血CD3^+、CD4^+及CD8^+T细胞上CTLA-4的表达量均较活动期SLE组患儿升高,且与对照组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 SLE患儿外周血T细胞中存在CTLA-4分子表达的缺陷,参与了SLE的发病过程;在SLE发病进展的过程中,CTLA-4表达明显降低,使得免疫反应相对激进,促使疾病的进一步发展。
- 王一冰崔广梅封东宁孙莉莉孙清
- 关键词：系统性红斑狼疮儿童CTLA-4淋巴细胞
- 山东省临朐县新型农村合作医疗制度现状与对策研究
- 中国是一个农业大国，农村人口众多，相较于城市人口来说，农村人口收入较低，生活水平得不到保障。因此，建立长效稳定的农村医疗保障制度是非常有必要的。而随着农村合作社的解体，传统的农村医疗保障制度也逐渐走向了衰落。多数农民都无...
- 王一冰
- 关键词：新型农村合作医疗
- 文献传递
