王小兰
- 作品数：7 被引量：11H指数：2
- 供职机构：南方医科大学珠江医院更多>>
- 相关领域：医药卫生自动化与计算机技术更多>>
- 婴幼儿Kasabach-Merritt综合征8例临床研究被引量：2
- 2018年
- 目的探讨婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特征及治疗方法,为临床提供参考。方法 2013年1月至2016年12月,南方医科大学珠江医院儿科中心共收治8例婴幼儿KMS患儿。采用回顾性分析的方法,记录8例患儿的病史、临床表现、辅助检查结果、治疗方案及疗效等相关资料,并随访患儿预后。结果 8例患儿中,血管瘤分布分别为:颌下3例,下肢2例,内脏器官3例(肝脏、胰腺和肠系膜各1例)。6例患儿经药物综合治疗(糖皮质激素、α-2b干扰素、雷帕霉素和长春新碱等单药或联合治疗)后,瘤体缩小变软、颜色变淡,其中肠系膜和胰腺血管瘤患儿在药物治疗前分别因危及生命的瘤体内大出血和器官压迫接受缩瘤手术。血小板完全恢复正常的时间为4~30天,凝血功能完全恢复正常的时间为2~50天,瘤体完全消失的时间为1~2年。2例患儿因经济原因放弃治疗后死亡。存活的6例患儿随诊2年均治愈,身高、体重和器官功能均良好。结论婴幼儿KMS病情危重、进展迅速,糖皮质激素、长春新碱和雷帕霉素等联合治疗可快速控制出血症状,改善预后。对于发生危及生命的大出血、巨大血管瘤压迫重要器官的患儿,可考虑手术治疗以快速减少瘤体面积从而缓解出血。
- 余莉华林丹娜巫一立王小兰吴莉胡秋磊王斌杨丽华
- 关键词：KASABACH-MERRITT综合征婴幼儿血管瘤
- 儿童急性白血病合并缓症链球菌血症8例被引量：5
- 2017年
- 目的探讨儿童急性白血病合并缓症链球菌血症的危险因素及抗生素选用方案。方法选取南方医科大学附属珠江医院2012年1月至2016年12月收治的儿童急性白血病合并菌血症病例78例，其中缓症链球菌血症8例（10.26%）。总结缓症链球菌血症发生的易感因素、临床表现、药敏试验结果、治疗方案及病情转归。结果8例患儿均发生于白血病化疗后1周以上粒细胞缺乏期，其中4例感染前有7 d以上第三代头孢菌素暴露史，5例有10 d以上质子泵抑制剂（PPI）用药史。弛张高热发生率为100.0%（8/8例），寒战、口腔溃疡和肺炎的发生率均为62.5%（5/8例）。重症肺炎发生率为37.5%（3/8例）。对万古霉素、利奈唑胺、青霉素和头孢噻肟的敏感率分别为100.0%、100.0%、37.5%和25.0%。7例应用美罗培南，其中5例在用药3 d后发热无改善，根据血培养药敏结果更换为利奈唑胺；1例患儿应用头孢哌酮/舒巴坦。8例患儿的体温恢复正常时间、血培养转阴时间、粒细胞缺乏持续时间和抗生素总疗程分别为1～19 d（平均10.4 d）、4～22 d（平均13.4 d）、10～30 d（平均21.6 d）、9～26 d（平均18.3 d）。3例重症肺炎患儿中，1例行呼吸机辅助通气1周。结论缓症链球菌是急性白血病患儿合并感染的主要病原体之一；化疗后粒细胞缺乏、口腔溃疡、PPI应用及抗生素暴露史为缓症链球菌感染的高危因素；发热、口腔溃疡及消化道、呼吸道症状为常见临床表现；青霉素及头孢菌素类药物耐药率高，利奈唑胺敏感且疗效确切，可缩短病程，改善预后，并作为经验用药。
- 林丹娜余莉华龙军王小兰巫一立杨丽华傅俊方
- 关键词：缓症链球菌白血病菌血症儿童
- 新生儿Kasabach-Merritt综合征1例并文献复习
- 2018年
- 患儿男,生后1天,出生即发现右侧大腿有一巨大暗红色包块,实验室检查提示血小板减少、低纤维蛋白原血症,彩超提示血管性病变,诊断为Kasabach-Merritt综合征。急性期静脉应用糖皮质激素、长春新碱,后期辅以静滴、局部注射干扰素的序贯内科治疗,治疗2周后血小板及凝血功能恢复正常,总疗程1年4个月,瘤体全部消失,目前遗留皮肤松弛、色素沉着。
- 王小兰余莉华张丽娟林丹娜巫一立杨丽华
- 关键词：KASABACH-MERRITT综合征血管瘤新生儿血小板减少凝血功能紊乱
- Wiskott-Aldrich综合征的临床特点及基因诊断被引量：1
- 2018年
- 目的分析2例Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)患儿的临床资料和基因测序结果,探讨其诊治方法,以提高对本病的认识。方法对南方医科大学附属珠江医收治的2例WAS患儿的临床特点、实验室检查结果、治疗经过进行回顾性分析。利用Sanger测序方法检测患儿及其部分家庭成员的WAS基因,分析其家系特征。结果 2例患儿分别于2月龄和1月龄起病,以皮肤瘀点瘀斑、血便及湿疹起病,多次发生呼吸道及消化道感染。血常规提示血小板减少、血小板体积小;免疫功能检测提示IgG、IgM及IgA水平正常或减低、CD4+/CD8+T细胞比值升高;骨髓形态学提示巨核细胞成熟障碍。其中1例淋巴细胞扫描电镜示细胞表面绒毛消失、呈皱折状。WAS基因测序分析:病例1患儿为c.IVS3-7T>G,其母亲和姐姐为携带者;病例2患儿为c.1057_1058del AC(p.P341fs X493),其母亲及二姐为携带者,其大姐及表姐基因检测结果正常。两例患儿在确诊WAS前均误诊为免疫性血小板减少症,并反复使用糖皮质激素治疗,效果不佳。确诊WAS后给予定期输注人免疫球蛋白支持治疗,其中病例2患儿行异基因造血干细胞移植术(HSCT)。分别随访至患儿9岁7个月、7岁10个月,两例患儿均存活,病例1患儿随访期间发生EB病毒感染及多次溶血性贫血,病例2患儿无病生存。结论对于出生后早期罹患血小板减少伴湿疹和感染,且激素和IVIG治疗效果不佳的男性患儿,需要警惕患WAS的可能。基因检测是确诊WAS的金标准。定期免疫球蛋白输注是重要的支持治疗手段。HSCT是目前有效的治疗手段。
- 林丹娜余莉华王小兰巫一立吴莉胡秋磊王斌杨丽华
- 关键词：WISKOTT-ALDRICH综合征血小板减少免疫缺陷湿疹
- 雷帕霉素在治疗儿童KHE和TA等复杂性脉管畸形中的临床应用价值探讨
- 王小兰余莉华林丹娜巫一立杨丽华
- 泊沙康唑预防或挽救性治疗儿童白血病粒细胞缺乏侵袭性真菌感染的临床研究
- 余莉华林丹娜王小兰巫一立杨丽华
- 儿童血液病并发后部可逆性脑病综合征临床分析被引量：3
- 2018年
- 目的探讨儿童血液病治疗期间并发后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床及影像学特点．以提高对该病的认识。方法收集南方医科大学珠江医院儿科血液组自2012年1月至2016年12月收治的并发PRES的9例血液病患儿资料。对该病的诱发因素、临床表现、头颅MRJ特点及预后情况等进行回顾性分析。结果（1）诱发因素分析：急性淋巴细胞白血病诱导缓解化疗阶段发生PRES比例高（6／9）。（2）临床表现：患儿均为急性发病，主要表现为癫痫发作（8／9）和高血压（7／9），可伴有头痛、呕吐、视觉障碍、意识障碍、精神差等症状。（3）头颅MRI特点：病灶主要位于顶枕叶，呈片状长T1、长T2信号，双侧不完全对称，FLAIR像呈高信号，亦可累及其他部位。（4）预后：7例患儿恢复良好，1例随访2年后仍有癫痫发作，1例遗留精神反应迟滞。结论甲氨蝶呤及环孢素A等药物是儿童血液病治疗期间并发PRES的重要诱因；癫痫发作和高血压是主要的临床表现；MRI检查是确诊该病的重要手段；PRES并非完全可逆。
- 温伟溪余莉华林丹娜王小兰巫一立杨丽华
- 关键词：可逆性后部脑病综合征甲氨蝶呤环孢素A
