王春静
- 作品数：22 被引量：18H指数：2
- 供职机构：深圳市儿童医院更多>>
- 发文基金：深圳市医学重点学科建设基金更多>>
- 相关领域：医药卫生建筑科学更多>>
- 托珠单抗治疗造血干细胞移植后大量心包积液2例报告
- 2024年
- 探讨白介素-6受体单抗(托珠单抗)治疗造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治/复发性大量心包积液的疗效和安全性。回顾分析2例重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植后并发大量心包积液的临床资料、诊治过程和结局。1例心包积液为糖皮质激素难治性,1例为复发性,给予托珠单抗治疗后心包积液均迅速缓解,无明显不良反应,缩短了糖皮质激素疗程,且后期随访未见心包积液反复。托珠单抗可作为造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治性或复发性大量心包积液的二线选择。
- 李越周小辉王晓东杨春兰王春静张瑜刘四喜
- 关键词：心包积液白介素-6
- HLA全相合同胞骨髓移植术后早期并发自身免疫性溶血性贫血1例报告并文献复习
- 目的 报道1例重型地中海贫血HLA全相合同胞骨髓移植术后早期并发自身免疫性溶血性贫血的临床特点、治疗及随访,提高对该病的认识.方法 回顾分析该病例临床资料及诊疗过程,复习国内外相关文献.结果 患儿,男,4岁8个月,因重型...
- 刘四喜李长钢麦惠容袁秀丽陈森敏刘仕林王春静文飞球
- 珠蛋白生成障碍性贫血患儿造血干细胞移植术后带状疱疹病毒感染危险因素及预后分析
- 2022年
- 目的探讨珠蛋白生成障碍性贫血患儿行异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后感染带状疱疹病毒(VZV)的危险因素及其对患儿预后的影响。方法回顾性收集2012年1月至2020年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科造血干细胞移植中心行allo-HSCT的446例珠蛋白生成障碍性贫血患儿的临床资料, 总结发生VZV感染者的临床特征, 根据是否发生VZV进行分组, 组间比较采用χ^(2)检验, 分析其发生的危险因素, 采用Kaplan-Meier法分析2组患儿的预后。结果 446例患儿中19例发生了VZV感染, 发生率为4.3%, 发生的中位时间为移植术后5个月(1.5~11.0个月), 其中5例并发VZV脑炎。患儿予阿昔洛韦加或不加膦甲酸钠抗病毒治疗、输注人免疫球蛋白、局部外涂阿昔洛韦乳膏治疗, 治疗7~28 d(中位治疗时间14 d)疱疹均消退, 合并VZV脑炎者神经系统症状均消失。19例患儿中有1例死亡, 但非VZV感染直接导致死亡, 而是VZV感染后继发植入功能不良, 于VZV感染后5个月发生重症肺炎而死亡。allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿VZV感染的发生与供者年龄(P=0.010)有关, 与患儿移植时年龄(P=0.378)、性别(P=0.653)、疾病分级(P=0.912)、移植供者类型(P=0.205)、干细胞来源(P=0.624)及急性移植物抗宿主病(P=0.277)均无关。VZV感染对allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿的预后无显著影响(P=0.241)。结论珠蛋白生成障碍性贫血患儿allo-HSCT术后VZV感染易并发VZV脑炎。脐血移植是高危因素。VZV感染可能不影响allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿的预后。
- 杨春兰王晓东王春静张小玲周小辉李越余阅刘四喜
- 关键词：珠蛋白生成障碍性贫血造血干细胞移植带状疱疹病毒
- ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症1例临床及基因分析被引量：2
- 2018年
- 目的探讨ELANE基因突变所致先天性粒细胞减少症的临床特征、基因诊断、治疗及预后。方法分析1例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现、免疫学指标、基因变异特点及诊治经过。结果患儿,女,7个月,生后粒细胞减少伴反复感染6个月;1月龄时患支气管肺炎、中耳炎,2月龄时患化脓性颈部淋巴结炎、脐部化脓性感染、自身免疫性溶血性贫血,疑诊幼年型粒单核细胞白血病。体格检查发现,肝脏肋下4 cm,脾脏肋下1 cm,质韧,余未见异常。中性粒细胞(0.10～1.38)×10~9/L、单核细胞(1. 70～3. 58)×10~9/L、血红蛋白(65～10~8)g/L;多种病原学检测阳性;直接抗人球蛋白实验++++;IgG 24.28 g/L;淋巴细胞分型提示B细胞数量增多。骨髓涂片示原粒细胞占7%,中性中幼粒细胞以下阶段罕见,幼稚单核细胞占4.5%。基因测序显示ELANE基因3号外显子c.278_289del、p.93_97del自发突变。结论 ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症临床特征包括难治性反复细菌感染和中性粒细胞减少,可伴自身免疫现象。
- 何庭艳杨军王晓东夏宇张小玲王春静李成荣刘四喜
- 关键词：自身免疫
- 造血干细胞移植后儿童急性播散性脑脊髓炎一例报告并文献综述
- 目的急性播散性脑脊髓炎(ADEM)起病隐匿、临床表现多样化,在造血干细胞移植患儿中为罕见并发症,该研究通过探究造血干细胞移植后儿童急性播散性脑脊髓炎临床特点并文献综述,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析我科诊治的一例...
- 杨春兰王晓东王春静刘四喜
- 关键词：造血干细胞移植急性播散性脑脊髓炎
- 文献传递
- 年龄对重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ药代动力学的影响被引量：2
- 2018年
- 目的研究年龄对重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ药代动力学的影响,为患者的临床用药提供指导。方法将2016年1月1日-2018年1月1日收治到深圳市儿童医院血液肿瘤科的54例重型血友病A患者按照年龄分为3组:0～6岁组、～12岁组、～18岁组,每位患者经静脉输注凝血因子Ⅷ50U/kg,在不同时间点检测患者凝血因子Ⅷ活性,分析因子Ⅷ药代动力学特点。结果 3组患儿在单次注射重组人凝血因子Ⅷ50U/kg后,药物半衰期分别是:0～6岁组为(8.4±1.4)h、～12岁组为(10.4±0.8)h、～18岁组为(11.3±1.2)h;3组的清除率分别是(5.1±1.8)mL/(h·kg)、(3. 5±1. 2)mL/(h·kg)、(3. 0±0. 9)mL/(h·kg)。结论年龄对凝血因子Ⅷ药代动力学可能存在明显影响,年龄越小,半衰期越短。提示重型血友病A患者随着年龄增加,预防给药的时间间隔可以相对延长。
- 方希敏王春艳麦惠容王春静李长钢文飞球
- 关键词：药代动力学年龄血友病A
- 一例转钴胺素Ⅱ缺乏症患儿的临床及遗传学分析
- 2021年
- 目的探讨1例表现为全血细胞减少、生长发育落后、肺部感染患儿可能的遗传学病因及其临床诊治。方法采集患儿及其正常表型双亲的外周血样,提取基因组DNA,应用高通量测序的方法对患儿行血液系统相关疾病基因检测。结果患儿TCN2基因存在3个变异,分别是第5外显子上游c.581-8A>T,该变异患儿父母均携带;第6外显子c.924_927del,该变异来源于母亲;第7外显子c.973C>T,该变异为新发变异。经基因变异致病性分析结合患儿临床表现、三系减少、血甲基丙二酸及同型半胱氨酸增高,确诊其为转钴胺素Ⅱ缺乏症。该患儿出现呼吸道感染表现,经肺部影像学检查及肺泡灌洗液病原学高通量测序证实为耶氏肺孢子虫病,在给予肌注维生素B12治疗过程中患儿出现急性呼吸窘迫综合征,经复方磺胺甲恶唑抗感染及对症支持治疗后好转。结论我们报道了1例转钴胺素Ⅱ缺乏症患儿,发现了该基因的新变异,分析了该基因3个变异的致病性。钴胺素治疗该病应个体化。
- 杨春兰王晓东王春静张小玲李越余阅刘四喜
- 关键词：维生素B12肺孢子虫病
- DKC1基因突变的儿童X连锁遗传先天性角化不良症1例
- 2021年
- 患儿,男,8岁10个月,因"发热5 d, 发现三系减少"为主诉入院。患者5年前因"发热"于当地医院就诊,查血常规示三系减少(红细胞、白细胞和血小板均减少),予口服药物治疗(具体不详)后热退,未规律复查血常规。2年前患儿再次因"发热"于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗,考虑为"骨髓衰竭性疾病",完善骨髓细胞学及骨髓活检,予抗感染、输血等对症治疗后好转出院。
- 唐学武王春静刘祎
- 关键词：骨髓活检口服药物治疗骨髓细胞学X连锁遗传三系减少对症治疗
- 小儿异基因造血干细胞移植术后淋巴组织增殖性疾病临床特征及CT表现
- 2024年
- 目的观察小儿异基因造血干细胞移植(HSCT)移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的临床特征及CT表现。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月本院收治的21例PTLD患儿病例资料。确诊前所有病例均行CT平扫检查,10例平扫后行增强扫描。结果21例患儿均见结内组织受累,其中20例累及颈部/颌下淋巴结(其中9例同时累及腭扁桃体、2例累及腺样体),另外1例累及腹部多处淋巴结;结外组织受累5例(23.8%),其中肺部受累3例、胃壁受累1例、膀胱壁受累1例。按部位观察,颈部20例、肺部3例、腹部3例。移植与PTLD确诊间隔时间1~24个月,平均(4.67±5.61)个月。临床首次就诊原因主要为颈部包块、气道阻塞、腹痛、发热等,多伴有EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)及乳酸脱氢酶(LDH)升高。1例确诊PTLD后5个月死亡;另有1例肺部PTLD病灶,短期内较前逐渐、快速增大;15例好转;由于病程较短,其余4例暂未随访。结论小儿PTLD具有较高的侵袭性,且小儿发病率明显高于成人,但预后优于成人;及时和准确的诊断对预后至关重要。临床与影像学检查相结合,有利于早期诊断。
- 徐守军杨春兰曹娟谢丽春林飞飞王春静罗娜
- 关键词：异基因造血干细胞移植淋巴组织增殖性疾病
- 单一脐血治疗原发性免疫缺陷病的临床研究
- 目的:造血干细胞移植是目前根治原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency,PID)的唯一方法。供者造血干细胞的来源多种多样,主要包括骨髓干细胞、外周血干细胞及脐血干细胞。然而,PID患者往往难以寻...
- 余阅王晓东张小玲王春静张瑜张倩刘四喜
- 文献传递
