张小玲
- 作品数：25 被引量：19H指数：3
- 供职机构：深圳市儿童医院更多>>
- 发文基金：深圳市医学重点学科建设基金国家自然科学基金广东省医学科学技术研究基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 一种血液自动分浆夹
- 本发明公开了一种血液自动分浆夹，包括血液袋放置架,所述血液袋放置架的上方安装有固定悬挂装置，所述固定悬挂装置的下方安装有夹板，所述夹板之间设置有血液袋入口，所述夹板的下方安装有分浆液缓存槽，所述分浆液缓存槽的下方安装有血...
- 文飞球袁秀丽麦惠容陈森敏张小玲李长钢刘四喜
- 文献传递
- 造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血合并肢带型肌营养不良1例报告并文献复习被引量：3
- 2020年
- 目的 探讨重型β-地中海贫血合并肢带型肌营养不良(LGMD)的造血干细胞移植治疗效果.方法 回顾分析1例重型β-地中海贫血(CD 17纯合子突变)合并LGMD 2 E患儿行亲缘性HLA全相合造血干细胞移植的治疗过程.结果 患儿,女,3岁5个月,供者为妹妹.移植预处理方案:氟达拉滨、白消安、环磷酰胺及抗人胸腺细胞免疫球蛋白;预防移植物抗宿主病方案:环孢素、吗替麦考酚酯及短程甲氨蝶呤.经静脉输注供者骨髓血406 mL,单个核细胞数11.3×10^8/kg,术后监测患儿血常规、植入证据及激酶水平.造血干细胞移植后,患儿重建造血及免疫功能.植入证据提示完全供者嵌合,嵌合率100%,但血清酶学无明显下降,血清肌酸激酶维持在20000~25000 IU/L,四肢肌力逐渐下降,近期双下肢肌力3~4级,双上肢肌力4级,易摔倒.结论 异基因造血干细胞移植可以治愈患儿的地中海贫血,但无法改善肌营养不良症状.
- 李越王晓东张小玲易梦刘四喜
- 关键词：地中海贫血肢带型肌营养不良
- 儿童重型地中海贫血异基因造血干细胞移植术后中枢神经系统并发症的初步分析
- 目的：探讨重型地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后1年内发生中枢神经系统(CNS)并发症的临床特点，提高CNS并发症的诊断和治疗水平.方法：对2012.1.1至2016.12.31在深圳市儿童医院...
- 刘四喜李长钢王晓东张小玲肖海荣文飞球
- 关键词：儿童重型地中海贫血异基因造血干细胞移植中枢神经系统并发症
- ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症1例临床及基因分析被引量：2
- 2018年
- 目的探讨ELANE基因突变所致先天性粒细胞减少症的临床特征、基因诊断、治疗及预后。方法分析1例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现、免疫学指标、基因变异特点及诊治经过。结果患儿,女,7个月,生后粒细胞减少伴反复感染6个月;1月龄时患支气管肺炎、中耳炎,2月龄时患化脓性颈部淋巴结炎、脐部化脓性感染、自身免疫性溶血性贫血,疑诊幼年型粒单核细胞白血病。体格检查发现,肝脏肋下4 cm,脾脏肋下1 cm,质韧,余未见异常。中性粒细胞(0.10～1.38)×10~9/L、单核细胞(1. 70～3. 58)×10~9/L、血红蛋白(65～10~8)g/L;多种病原学检测阳性;直接抗人球蛋白实验++++;IgG 24.28 g/L;淋巴细胞分型提示B细胞数量增多。骨髓涂片示原粒细胞占7%,中性中幼粒细胞以下阶段罕见,幼稚单核细胞占4.5%。基因测序显示ELANE基因3号外显子c.278_289del、p.93_97del自发突变。结论 ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症临床特征包括难治性反复细菌感染和中性粒细胞减少,可伴自身免疫现象。
- 何庭艳杨军王晓东夏宇张小玲王春静李成荣刘四喜
- 关键词：自身免疫
- 不含ATG的清髓性预处理方案在脐血移植治疗儿童血液病中的应用
- 刘四喜李长钢王晓东张小玲陈森敏文飞球
- 一例转钴胺素Ⅱ缺乏症患儿的临床及遗传学分析
- 2021年
- 目的探讨1例表现为全血细胞减少、生长发育落后、肺部感染患儿可能的遗传学病因及其临床诊治。方法采集患儿及其正常表型双亲的外周血样,提取基因组DNA,应用高通量测序的方法对患儿行血液系统相关疾病基因检测。结果患儿TCN2基因存在3个变异,分别是第5外显子上游c.581-8A>T,该变异患儿父母均携带;第6外显子c.924_927del,该变异来源于母亲;第7外显子c.973C>T,该变异为新发变异。经基因变异致病性分析结合患儿临床表现、三系减少、血甲基丙二酸及同型半胱氨酸增高,确诊其为转钴胺素Ⅱ缺乏症。该患儿出现呼吸道感染表现,经肺部影像学检查及肺泡灌洗液病原学高通量测序证实为耶氏肺孢子虫病,在给予肌注维生素B12治疗过程中患儿出现急性呼吸窘迫综合征,经复方磺胺甲恶唑抗感染及对症支持治疗后好转。结论我们报道了1例转钴胺素Ⅱ缺乏症患儿,发现了该基因的新变异,分析了该基因3个变异的致病性。钴胺素治疗该病应个体化。
- 杨春兰王晓东王春静张小玲李越余阅刘四喜
- 关键词：维生素B12肺孢子虫病
- 一种血液自动分浆夹
- 本发明公开了一种血液自动分浆夹，包括血液袋放置架,所述血液袋放置架的上方安装有固定悬挂装置，所述固定悬挂装置的下方安装有夹板，所述夹板之间设置有血液袋入口，所述夹板的下方安装有分浆液缓存槽，所述分浆液缓存槽的下方安装有血...
- 文飞球袁秀丽麦惠容陈森敏张小玲李长钢刘四喜
- 文献传递
- 同胞脐血移植治疗儿童重型β地中海贫血
- 目的:观察同胞脐带血移植治疗儿童重型β地中海贫血的治疗效果及预后。方法:回顾分析我院移植病房2012年4月至2017年10月期间19例接受同胞脐血移植患儿的临床资料。所有患儿均为单份同胞脐血移植,HLA配型6/6相合4例...
- 王晓东刘四喜张小玲文飞球
- 关键词：脐带血移植地中海贫血儿童
- 文献传递
- E6流式细胞仪检测CD34^+细胞百分比和绝对计数方法的建立被引量：2
- 2020年
- 目的应用E6流式细胞仪建立检测CD34^+细胞百分比和绝对计数的方法并进行验证。方法收集2019年1月至2019年12月在深圳市儿童医院血液肿瘤科因重型β-地中海贫血行异基因造血干细胞移植的患儿89例,以移植患儿供的骨髓或外周血为研究对象,应用E6流式细胞仪建立ISHAGE法检测CD34^+细胞百分比,应用"流式直接体积法"计算CD34^+细胞的绝对计数,并结合白细胞手工计数对CD34^+细胞绝对计数的结果进行验证。结果结合白细胞手工计数对CD34^+细胞的绝对计数结果的正确性进行验证,Pearson相关分析结果显示:供者外周血干细胞或骨髓干细胞CD34^+细胞绝对计数流式结果与CD34^+细胞绝对计数计算结果高度相关(r=0.93,R2=0.87,P<0.0001);两次供者外周血干细胞或骨髓干细胞白细胞计数和单个核百分比结果高度一致;同样,两次供者外周血干细胞或骨髓干细胞CD34^+细胞流式计数百分比和绝对计数结果亦高度一致。结论应用E6流式细胞仪的"流式直接体积法"计算CD34^+细胞绝对计数结果准确,可以作为造血干细胞移植术前计算供者外周血干细胞或骨髓干细胞CD34^+细胞数目的可靠依据。
- 付笑迎张小玲刘梦桐余阅陈诗杨彭冬邝雅贤刘四喜陈运生
- 关键词：异基因造血干细胞移植CD34^+细胞绝对计数
- 重型β地中海贫血接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后合并人类疱疹病毒-6（HHV-6）相关脑炎报道并文献复习
- 人类疱疹病毒-6(HHV-6)感染在同种异体造血干细胞移植(HSCT)受者中越来越多地被认可,在半相合的情况下有30%的人有再激活的风险。它与脑炎,急性移植物抗宿主病和移植物衰竭有关。早期识别诊断、及时治疗对疾病的转归至...
- 谢丽春王晓东麦惠容张小玲袁秀丽刘四喜
- 文献传递
