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王亚丽
作品数:
2
被引量:8
H指数:1
供职机构:
郑州大学第一附属医院
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相关领域:
医药卫生
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合作作者
王华
郑州大学第一附属医院
柳悦
郑州大学第一附属医院
张素琴
郑州大学第一附属医院
李玉琴
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2016
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甲基丙二酸血症致儿童多系统损伤9例分析
被引量:7
2016年
甲基丙二酸血症(methylmalonic academia,MMA)属于常染色体隐性遗传病,为先天性有机酸代谢异常中最常见的类型[1],其发病机制是由于甲基丙二酰辅酶A变位酶(MCM)或其辅酶钴胺素(维生素B12)缺陷导致机体三羧酸循环及氧化磷酸化障碍,使甲基丙二酸、丙酸及β羟丁酸等异常代谢产物蓄积,造成以中枢神经系统损害为主的多系统损伤[2-3]。
柳悦
王华
王亚丽
关键词:
多系统损伤
甲基丙二酸血症
三羧酸循环
氧化磷酸化
肺血管炎
重度贫血
儿童肾小球疾病尿蛋白电泳测定及其病理分析
被引量:1
2016年
目的:探讨儿童不同病理类型肾小球疾病尿蛋白组分的差异对疾病诊治的意义。方法选择2011年11月至2014年7月收治的患儿共240例,所有患儿均行肾穿刺活检明确病理类型,其中急性肾小球肾炎(AGN)12例,微小病变型肾病(MCD)70例,局灶性阶段性肾小球硬化(FSGS)18例,过敏性紫癜性肾炎(HSPN)88例,IgA肾病(IgAN)34例,溶血尿毒综合征(HUS)18例,全部患儿同步行尿蛋白电泳及尿β2微球蛋白(β2-MG)检测。结果不同病理类型间β2微球蛋白、溶菌酶、视黄醇结合蛋白、游离轻链、α1微球蛋白、轻链二聚体、白蛋白和转铁蛋白比较差异有统计学意义(P 均﹤0.01),小分子蛋白所占比例和尿β2微球蛋白间相关性良好(r =0.243,P =0.025)。结论尿蛋白电泳和肾组织病理相结合对肾小球疾病的诊治具有重要的意义,不同的病理类型有不同的尿蛋白质图谱,尿蛋白质图谱的差异对肾小球疾病发病机制的意义有待进一步研究。
张素琴
李玉琴
王亚丽
王华
关键词:
儿童
肾小球疾病
肾组织病理
尿蛋白电泳
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