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Rasmussen综合征四例临床病理学观察被引量：1: 2018年; 目的探讨Rasmussen综合征（RS）的临床病理学特征，提高对该罕见疾病的认识。方法收集4例因癫痫于2008至2016年在北京市海淀医院接受手术治疗诊断为RS的患者，回顾性研究其临床病理资料。结果患者4例，男性2例，女性2例；临床均表现为持续性部分性癫痫和进行性神经功能缺损。头颅核磁共振成像4例大脑半球显著萎缩。镜下观察见蛛网膜下腔及脑实质内不同程度的淋巴细胞浸润，血管周围淋巴袖套形成，小胶质细胞增生和小胶质结节形成；可见嗜神经现象；皮质内不同程度神经元丢失，局灶皮质内可见海绵水肿和空洞形成，不同程度星形胶质细胞增生；1例炎性病变累及海马：3例伴局灶性皮质发育不良（FCD）HId型。免疫组织化学染色浸润淋巴细胞主要表达CD3、CD8、粒酶B和T细胞胞质内抗原，CD68示小胶质细胞增生，NeuN示皮质内神经元不同程度丢失，GFAP示增生星形胶质细胞阳性。结论Rs病理学改变类似于病毒性脑炎样，局限于一侧大脑半球呈现多灶性、进展性炎性病变，其诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断。; 梁乐马康平冷慧李云林付静姚晓香刘永玲刘潜; 关键词：癫痫部分性 RASMUSSEN综合征

SOX2在结直肠癌表达的临床观察被引量：7: 2015年; 目的：观察SOX2在结直肠癌组织的表达情况，探讨SOX2在结直肠癌中表达的临床意义。方法收集103例有60～125个月（中位随访时间84个月）随访资料的结直肠癌及其相应的正常结直肠黏膜标本，应用免疫组化方法检测SOX2的表达，分析SOX2表达与临床特征的关系。结果结直肠癌组织中SOX2蛋白的表达率显著高于癌旁正常肠黏膜（P＜0.001）；SOX2表达与结直肠癌分化程度显著负相关（P＜0.01），与结直肠癌TNM分期、淋巴结转移个数及远处转移程度正相关（P＜0.05）。SOX2表达与结直肠癌患者术后5年生存率和3年无瘤生存率也具有相关性（P＜0.05）。结论 SOX2蛋白异常表达可作为提示结直肠癌预后判断的重要参考指标。; 付静郭彦科刘潜; 关键词：SOX2 结直肠癌临床病理特征预后

畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎文献复习——附1例报告被引量：2: 2016年; 目的:探讨畸胎瘤相关性抗N-甲基-D天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的临床病理特征、发病机制及诊断要点。方法:收集2014年北京市海淀医院病理科卵巢畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎1例,结合H E形态及免疫组织化学染色,分析畸胎瘤内组织成分,复习国内相关文献,收集其中有全面临床病理资料的畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎共11例,研究所有12例的临床病理学共性。结果:12例病人均为女性,11例为青年,临床表现均出现精神行为异常及癫痫发作,6例畸胎瘤中含有神经成分,11例脑脊液或血清中检测到抗NMDA受体抗体,脑电图及头颅MRI检测均无特异性,11例病人实施肿瘤切除术并免疫治疗后9人预后良好、1人好转、1人死亡。结论:畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎是畸胎瘤诱导的自身免疫性脑炎,可能与肿瘤中含有神经成分有关;脑脊液及血清中抗NMDA受体抗体检测阳性可确诊;尽早发现并切除肿瘤有助于病人治愈。; 冷慧梁乐付静刘潜; 关键词：畸胎瘤临床病理特征

难治性癫痫二次手术41例患者脑切除标本临床病理学分析被引量：2: 2016年; 目的分析并比较接受第二次癫痫外科手术的难治性癫痫患者脑切除标本的临床病理学特点。方法回顾性分析2008~2013年在北京市海淀医院功能神经科接受第二次手术治疗的41例难治性癫痫患者的临床资料及病理资料,并复习相关文献。结果 41例患者中男性28例,女性13例,发病年龄1~51岁（平均10.29岁）,病程2~30年（平均11.91年）,第二次手术距第一次手术0.5~20年（平均7.05年）。脑切除标本病理诊断为FCDⅢa者8例（19.51%）,FCDⅢb者11例（26.83%）,FCDⅢd者15例（36.59%）,双重病理7例占17.07%（5例为FCDⅢa伴胶质瘢痕/瘢痕脑回,1例为FCDⅢa伴血管瘤,1例为FCDⅢa伴混合性少突星形细胞瘤）。术后随访0.5~5年,EngelⅠ级25例（61.0%）,EngelⅡ级14例（34.1%）,EngelⅢ级1例（2.45%）,失访1例（2.45%）。颞叶癫痫20例（占48.78%）。结论接受第二次癫痫外科手术的难治性癫痫患者脑切除标本病理类型仅包括FCDⅢ型和双重病理。这两种类型的患者再次手术后,效果良好,EngelⅠ级和EngelⅡ级共占95.1%。获得性脑损伤（如高热惊厥、外伤、难产等和脑肿瘤切除术后）致胶质瘢痕的形成和脑功能重建的过程、颞叶及内侧结构未能完全切除、肿瘤复发及致痫灶切除范围不够,是再次行癫痫外科手术的主要原因;精准完整的术前评估可以有效地减少再次手术的风险。; 李岩付静刘潜郭彦科冷慧邢炜梁乐; 关键词：癫痫神经外科手术皮质发育畸形

左右半结肠癌临床病理及微卫星不稳定性差异观察被引量：10: 2017年; 目的回顾性研究左、右半结肠癌之间在临床特点、病理组织学及微卫星不稳定性(MSI)等方面的差异。方法收集165例左半结肠癌(LCC)及85例右半结肠癌(RCC)根治性手术切除标本的临床病理资料,从临床特点、组织分化、病理分期、MSI等方面进行分析,比较二者间的差异。结果 RCC中60岁以上女性多见,LCC中60岁以下男性多见(P<0.05);出血相关症状在RCC中所占比率多于LCC(P<0.05),而梗阻相关症状在LCC中所占比率多于RCC(P<0.05)。RCC相对于LCC分期更晚、分化更差(P<0.05)、血管及神经的累犯及组织病理分型方面差异无统计学意义(P>0.05)。MSI在散发性结肠癌中占17%;MSI所占的比例在RCC与LCC间差异无统计学意义(P>0.05);RCC中与家族史及Lynch综合征相关的比率高于LCC(P<0.05),RCC相对于LCC在MSI结肠癌TNM分期更晚,分化更差(P<0.05)。结论 RCC与LCC在流行病学特征、临床首发症状、组织病理学及MSI等存在不同程度的差异,可作为结肠癌的诊断、个体化治疗及判断预后的参考依据。; 邢炜付静刘潜李岩; 关键词：结肠病理过程微卫星不稳定性

罕见生长方式的原发性腹膜恶性肿瘤临床病理观察被引量：1: 2016年; 目的探讨2例肠腔内呈内生性生长这一罕见生长方式的原发性腹膜恶性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。以提高对这种生长方式的腹膜原发恶性肿瘤的认识。方法对2例肠腔内呈内生性生长的原发性腹膜恶性肿瘤的临床资料、病理形态,免疫组织化学特点进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 1例为第二苗勒系统来源高级别浆液性癌,1例为局限性腹膜恶性间皮瘤,2例均有着类似于肠癌的生长方式,突向并部分阻塞肠腔,病灶均为单发的肠腔内内生性肿物,镜下均可见肿物均主要位于浆膜层,累及肌层、黏膜下层及黏膜层,但均未突破浆膜层。第二苗勒系统浆液性癌者呈高级别癌,细胞形态相对单一,免疫组织化学显示:雌激素受体(ER)阳性、配对盒基因8(PAX8)阳性、P16阳性;恶性间皮瘤者细胞呈双向分化,有上皮样型细胞和肉瘤样型细胞组成。免疫组织化学染色显示:广谱细胞角蛋白(AE1/AE3)阳性、钙结合蛋白阳性、波形蛋白阳性、细胞角蛋白5/6(CK5/6)阳性、肾母细胞瘤基因1(WT-1)阳性。结论肠腔内呈内生性生长的局限性腹膜恶性间皮瘤及第二苗勒系统来源的浆液性癌较为罕见,临床表现无特异性,影像学及术中所见均呈单发的肠腔内生性肿物,阻塞部分肠腔,其余盆腹腔未见肿瘤累及,组织形态及免疫组织化学表型无绝对特异性,临床及病理容易误诊。确诊主要依靠病理组织学形态及免疫表型,且需与有类似生长方式、组织学形态及免疫组织化学表达方式的肿瘤相鉴别。; 邢炜遆红娟付静刘潜; 关键词：腹膜肿瘤间皮瘤苗勒管

30例乳腺导管内癌诊断方法的探讨被引量：1: 2015年; 目的探讨彩色多普勒超声、X线钼靶、术中冰冻检查、常规病理检查及免疫组织化学检测对乳腺导管内癌(ductal carcinoma in situ,DCIS)患者术前、术中、术后的诊断价值。方法对30例DCIS患者的临床资料,X线钼靶、彩色多普勒超声、术中冰冻检查结果及CK5/6、CK8/18、34βE12、Ki67等免疫组织化学检测结果进行回顾性分析。结果 30例DCIS患者中症状为乳腺肿块或乳腺局限性增厚23例、单独或伴发乳头溢液5例、不随月经周期而改变的乳腺疼痛1例、没有任何症状1例。彩色多普勒超声检测阳性符合率为66.7%,X线钼靶检测阳性符合率为76.7%,2种检测方法比较差异无统计学意义(χ2=0.82,P>0.05);彩色多普勒超声联合X线钼靶检测阳性符合率明显高于彩色多普勒超声单独检测阳性符合率(90.0%比66.7%,χ2=4.812,P<0.05)。术中冰冻DCIS检出率为66.7%。CK5/6在DCIS及乳脉导管不典型增生(ADH)区域几乎为阴性,仅1例增生导管上皮CK5/6及CK8/18呈阳性;4例34βE12在ADH和DCIS增生细胞中均有表达;15例CK8/18在常规组织学病理中明确的DCIS区域及ADH区域中呈阳性表达;Ki67在DCIS区域中的表达较ADH区域略有增高趋势。结论彩色多普勒超声、X线钼靶、术中冰冻检查、常规病理检查及免疫组织化学检测对DCIS患者术前、术中、术后诊断各有优点及局限性,临床医生应综合考虑有利于DCIS的诊断,减少漏诊。; 邢炜付静刘潜; 关键词：乳腺导管内癌彩色多普勒超声冰冻病理免疫组化

17例灰质异位的临床及病理观察: 2016年; 目的探讨灰质异位的临床症状，治疗方法、病理学特点及意义。方法回顾性总结北京市海淀医院2008年6月至2015年6月共17例灰质异位的临床资料，所有病例临床表现均为难治性癫痫，脑电图检测到痫样放电，MRI检测出白质内异常信号，确诊灰质异位3例。17例均行手术治疗，观察手术切除脑组织样本的大体及镜下的病理特点，并对预后进行评估。结果17例病人中，灰质异位多发生于单侧半球（13例），局限于颞叶9例，弥漫多发14例。灰质异位灶镜下组织学结构分为两种类型，异位神经元形态为梭形神经元、中小型神经元或未成熟神经元，异位灶内少见有胶质细胞。免疫组化染色显示异位神经元NeuN、MAP-2阳性。GFAP清晰标记出结节轮廓。所有病人均伴有难治性癫痫，且致痫皮质区域呈FCDI级，所有病人均采用手术切除病灶加致痫灶，随访18～36个月，1例为门诊随访，采用Engelg评级评估显示，Ⅰ级13例，Ⅱ级3例．Ⅲ级1例。结论灰质异位为大脑发育畸形中的一种，可致患者难治性癫痫及智力减退，MRI检测可辅助诊断，但最终确诊仍需要依靠病理组织学与免疫组化染色相结合，手术切除灰质异位及周围致痫灶，可有效控制癫痫发作，术后效果较好。; 冷慧梁乐付静刘潜; 关键词：灰质异位病理学癫痫免疫组织化学

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