李诚让
- 作品数：15 被引量：67H指数：5
- 供职机构：安徽医科大学皮肤病研究所更多>>
- 发文基金：国家高技术研究发展计划安徽省自然科学基金安徽省高校省级自然科学研究项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 显性营养不良型大疱性表皮松解症家系临床表现与诊断分析被引量：6
- 2004年
- 目的 研究显性营养不良型大疱性表皮松解症 (DDEB)家系的临床、遗传特点及其基底膜带 (BMZ)结构缺陷 ,并探讨DDEB亚型的发生机制。方法 采用间接免疫荧光 (IIF)和电镜研究 3位DDEB先证者皮损 ,并对其家系进行实地调查。结果 ①符合常染色体显性遗传 ;②各家系平均发病年龄差异较大 ;③同一家系中有不同的DDEB亚型 ;④IIF用鼠抗人单克隆抗体LH7∶2检测Ⅶ型胶原 ,家系 1先证者BMZ处荧光较强 ,与正常对照无明显差异 ,家系 2、3先证者荧光明显弱于对照 ;⑤透射电镜示裂隙位于BMZ致密板下 ,锚原纤维数量减少、排列紊乱。结论 同一DDEB家系中 ,不同患者的表现度不同可能导致不同的DDEB亚型 ,IIF和电镜检测患者皮损有助于诊断。
- 杨森李诚让宋映雪杨春俊李明张学奇葛宏松张学军
- 关键词：显性营养不良型大疱性表皮松解症家系调查
- 掌跖及泛发性汗孔角化症一家系报道被引量：2
- 2002年
- 报告我国首例掌跖及泛发性汗孔角化症一家系调查。先证者10岁时右手中指掌尺侧出现一油菜籽大小的圆形角化性丘疹,继后发现面部出现相似丘疹,且皮损逐渐扩大并泛发全身;组织病理检查可见角化不全柱,符合汗孔角化症;家系调查为5代共90人,结果患病26例,其中男性17例,女性9例,符合常染色体显性遗传特点。诊断为显性遗传性掌跖及泛发性汗孔角化症。对该病的临床特征、组织病理、遗传方式及鉴别诊断等进行了讨论。
- 张学奇张学军李明李诚让林达杨春俊李卉杨森
- 关键词：汗孔角化症家系组织病理
- 一家系四代患弥漫性掌跖角化症被引量：1
- 2003年
- 陈建军杨森梁燕华李诚让张学军
- 关键词：弥漫性掌跖角化症遗传性皮肤病常染色体显性遗传病家系调查流行病学
- 鼠抗人单克隆抗体LH7∶2在营养不良型大疱性表皮松解症诊断中的应用被引量：2
- 2001年
- 目的 探讨鼠抗人单克隆抗体LH 7∶2诊断营养不良型大疱性表皮松解症的意义。方法 采用间接免疫荧光法对临床诊断为营养不良型大疱性表皮松解症 (DEB) ,分别来源于 3个不同家系各 1名患者 ,包括 2名显性遗传型营养不良型大疱性表皮松解症 (dominantDEB ,DDEB)和 1名隐性遗传型营养不良型大疱性表皮松解症 (recessiveDEB ,RDEB)进行皮肤基底膜带 (BMZ)Ⅶ型胶原检测 ,同时选择单纯型大疱性表皮松解症 (EBS)、大疱性类天疱疮及正常人各1名做对照。结果 3名对照BMZ免疫荧光阳性 ,2名DDEB荧光均减弱 ,RDEB荧光阴性。结论 鼠抗人单克隆抗体LH
- 李诚让杨春俊张学奇杨森王培光张学军
- 关键词：基底膜免疫学单克隆抗体免疫荧光
- 点状掌跖角皮症家系报道1例被引量：3
- 2003年
- 报道点状掌跖角皮症一家系共30名成员,其中患者8例(男性3例,女性5例),属于常染色体显性遗传。先证者为70岁男性农民,于10岁时掌跖部开始出现圆形或椭圆形的角质丘疹,大小不一,直径为0.2～0.5cm,色泽暗黄,质地坚硬,剥除角质丘疹后,局部留有小凹陷,无出血。该家系中其他患者的皮损同先证者类似。
- 李明杨森李诚让葛宏松张学军
- 关键词：家系
- 遗传性对称性色素异常症:临床和遗传特点分析被引量：2
- 2001年
- 目的 了解中国人遗传性对称性色素异常症 (DSH)的临床表现和遗传特点。方法 对 1980年以来中国人报道的DSH家系进行系统的临床和遗传特点分析。结果 ①DSH遗传方式为常染色体显性遗传。②中国人DSH的典型表现为患者的肢端有色素沉着和色素减退的网状斑 ,对称分布 ,小部分患者面部有雀斑样损害 ,严重者可累及躯干等部位。患者在婴儿期或儿童期发病。③同一家系的不同患者表现度可不同。④除家系Ⅳ患者同患寻常型鱼鳞病以外 ,其它家系基本不伴发其他疾病。⑤家系Ⅴ出现“不规则显性”情况。结论 DSH为常染色体显性遗传病 ,有高度外显率 ,在中国人中并非罕见 。
- 何平平张学军林国书崔勇肖尚喜李诚让王再兴高敏宋映雪杨森
- 关键词：色素沉着异常遗传学遗传性对称性色素异常症
- 安徽省宿州地区农村居民银屑病流行病学调查被引量：10
- 2001年
- 目的 了解安徽省宿州地区农村居民银屑病患病率的分布情况。方法 采用分层随机整群抽样方法对安徽省宿州地区农村居民进行银屑病现况调查。结果 宿州地区农村居民银屑病总患病率为 1 12 0‰。男性和女性患病率分别为 1 15 8‰、1 0 80‰ ,两者差异无显著性 (χ2 =1 12 ,P>0 0 5 )。不同年龄组患病率存在不同程度差异 ,其中 2 0～6 0岁为银屑病的高发年龄 ,占患病总数 88 4%。春、冬季节为银屑病初发或复发的高发季节 ,分别占 40 86 %、33 34 % ;银屑病的阳性家族史为 2 2 12 % (2 3/10 4)。结论 银屑病的农村居民患病率有增高的趋势 。
- 徐元勇童志才沈善峰李诚让郝加虎尹婧张学军叶冬青
- 关键词：银屑病流行病学患病率
- 安徽省宿州地区农村居民四种皮肤病流行病学调查被引量：18
- 2002年
- 徐元勇叶冬青郝加虎尹婧童志才沈善峰李诚让张学军
- 关键词：银屑病白癜风斑秃农村居民流行病学
- 银屑病患者居住环境及饮用水类型与其发病的流行病学研究被引量：7
- 2002年
- 目的 探讨银屑病患者居住环境及饮用水类型与其发病的相关性。方法 采用病例—对照研究方法 ,使用统一的调查表 ,调查了 5 97例患者组及 6 0 1例健康组 ,对他们的居住情况及饮用水类型进行了相关分析。结果 ①住土坯房 ,噪音 ,潮湿 ,泥土、砖石及其他地面饮用井水与银屑病的发生呈正相关 (P <0 0 1) ;而水泥地面 ,饮用自来水与银屑病的发生呈负相关 (P <0 0 1) ;②住土坯房、噪音 ,及其他地面、饮用井水与男性及女性银屑病的发病呈正相关 (P <0 0 1)。砖石地面只与男性发病呈正相关 (P <0 0 1) ,而潮湿只与女性发病呈正相关 (P <0 0 5 )。饮用自来水与男性及女性银屑病的发病呈负相关 (P <0 0 5 ) ;③土坯房 ,潮湿 ,泥土、水泥及其他地面 ,饮用井水仅与Ⅰ型银屑病发病呈正相关 (P <0 0 5 )。水泥地面和饮用自来水仅与Ⅰ型银屑病发病呈负相关 (P <0 0 5 )。结论 不同的居住环境及饮用水类型在银屑病的发病中起一定作用。
- 葛宏松杨森李明魏生才李诚让王红艳张安平崔勇张学军
- 关键词：银屑病流行病学环境卫生
- 遗传性对称性色素异常症一家系报告被引量：3
- 2002年
- 何平平张学军崔勇李诚让王再兴高敏宋映雪杨森
- 关键词：遗传性对称性色素异常症家系报告
