柴方圆
- 作品数：4 被引量：5H指数：1
- 供职机构：郑州大学第一附属医院更多>>
- 发文基金：河南省医学科技攻关计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 两种方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的疗效分析被引量：1
- 2015年
- 目的 回顾性比较分析两种不同治疗方案治疗194例初治儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿的疗效.方法 选择2010年6月1日至2013年12月31日于郑州大学第一附属医院小儿内科初诊ALL患儿194例,其中135例采用《儿童急性淋巴细胞白血病临床路径（2010年版）》治疗方案（简称“临床路径组”）,59例采用《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第三次修订草案）-2006年》治疗方案（简称“06方案组”）,对患儿的临床资料、早期疗效、复发率、3年无病生存率进行分析比较.结果 194例ALL患儿低危型135例,中危型59例;诱导治疗第8天泼尼松实验均反应良好,诱导治疗第15天骨髓完全缓解率（CR）为92.8％,第33天CR率为100％;临床路径组ALL患儿低危型、中危型复发率分别为11.39％ （9/79）、14.28％（8/56）,06方案组低危型、中危型复发率为9.09％（3/33）、11.54％（3/26）;对于低危型ALL患儿,06方案组的3年无事件生存率（88.7％）稍高于临床路径组（87.2％）,但差异未见统计学意义（P＞0.05）;对于中危型ALL患儿,06方案组的3年无事件生存率（85.4％）高于临床路径组（78.2％）,但差异亦未见统计学意义（P＞0.05）.结论 两种方案治疗儿童ALL的疗效差异未见统计学意义.
- 张艳清王叨秦好奇柴方圆刘玉峰
- 关键词：白血病淋巴细胞无病生存疗效
- 三个原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症家系的临床特征和基因突变分析被引量：3
- 2020年
- 目的探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的临床特点及其家系的基因突变特征。方法选择2016年11月至2017年1月于郑州大学第一附属医院儿内科确诊的3例pHLH患儿为先证者,并且以先证者及其16例家系成员为研究对象。对先证者进行血常规、凝血功能、血清铁蛋白、自然杀伤(NK)细胞、可溶性CD25,以及骨髓细胞形态学检查。对先证者及家系成员进行HLH相关基因突变检查。根据HLH-94方案和HLH-2004方案对先证者进行治疗。回顾性分析3例先证者的病史和相关检查结果、诊断、治疗及转归。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①患儿1,女性,4个月,因"发热7 d,发现血小板减少6 d"于2016年11月4日至本院就诊,临床表现为发热,肝、脾大。血常规结果示三系明显降低。骨髓检查示镜下可见噬血细胞现象。NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,可溶性CD25水平增高。头颅MRI示桥脑右后份、左侧桥小脑结合臂、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧额顶枕叶多发异常信号,脑实质发育欠饱满,双侧额颞部蛛网膜下腔增宽。脑脊液检查结果示:总蛋白、白蛋白值均增高。HLH相关基因检测及家系分析结果示:患儿1的RAB27A基因第5外显子c.272delA(p.Asp91ValfsTer11)(杂合),第3外显子c.121delA(p.Thr41GlnfsTer44)(杂合),分别来源于其父母,为双重杂合突变。患儿1确诊为Griscelli综合征(GS)-2相关HLH合并中枢神经系统病变。按照HLH-2004方案规律治疗1+个月后,病情未缓解,经患儿监护人放弃治疗后出院。②患儿2,男性,8岁,因"发热27 d"于2016年11月14日至本院就诊。临床表现为发热,肝、脾和颈部淋巴结大。血常规结果示三系明显降低。纤维蛋白原值降低,NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,可溶性CD25水平增高。EB病毒(EBV)-DNA为1.42×106 copies/mL。颈部淋巴结活检病理及免疫组化�
- 苏淑芳李白魏林林魏会霞徐岩柴方圆毛舒婷张林楠刘玉峰
- 关键词：爱泼斯坦巴尔病毒感染突变
- 以低磷血症与低钾血症为首发的肿瘤溶解综合征二例并文献复习
- 2020年
- 目的总结2例初治儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)以低磷血症与低钾血症为首发的肿瘤溶解综合征(tumour lysis syndrome,TLS)的临床特点及辅助检查结果,以防漏诊。方法回顾性分析2009年1月至2019年11月郑州大学第一附属医院收治的2例初治儿童AML以低磷血症与低钾血症为首发的TLS,探讨不典型TLS的临床及辅助检查结果的特点,并复习相关文献。结果例1患儿确诊为AML-M5,按CCLG-2015方案先行减积治疗后,患儿出现血磷、血钾及血钙均明显降低,乳酸脱氢酶、尿酸均明显增高,发生了实验室TLS,给予对症治疗后,实验室TLS相关异常指标恢复正常。例2确诊为AML-M2A,治疗第2天患儿出现血磷、血钙、血钾及血镁均降低,乳酸脱氢酶、肌酐及尿酸均增高,发生了临床TLS,病情进展迅速,最终死亡。结论初治儿童AML出现低磷血症与低钾血症时,TLS也可能发生,且一旦发生TLS,尤其是临床TLS,病情凶险。
- 苏淑芳李白柴方圆张林楠冉玉刘玉峰
- 关键词：急性髓系白血病肿瘤溶解综合征低磷血症低钾血症
- 以腹腔积液为首发症状的婴儿原始黏液样间叶性肿瘤一例被引量：1
- 2016年
- 患儿女,2岁,因“发热、腹胀2个月,加重10 d”于2015年7月16日入院.患儿2个月前出现发热,体温最高38.5℃,伴有腹胀,患儿无咳嗽、流涕,无呕吐、腹泻.就诊于当地医院,腹部CT示腹腔积液,给予抗感染及对症治疗,患儿热退后复升,腹胀无缓解.此后就诊于多家医院,均未明确诊断.1个月余前至当地市级医院按“腹腔结核？”给予抗结核治疗21 d,患儿腹胀无缓解.10 d前,腹胀进行性加重,为求进一步诊治就诊于我院.既往史、个人史及家族史均无特殊,无药物食物过敏史.
- 毛舒婷李白王叨苏淑芳柴方圆刘玉峰
- 关键词：腹腔积液间叶性肿瘤首发症状黏液样婴儿抗结核治疗
