苏淑芳
- 作品数：37 被引量：69H指数：5
- 供职机构：郑州大学第一附属医院更多>>
- 发文基金：河南省医学科技攻关计划项目河南省自然科学基金河南省教育厅自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童获得性再生障碍性贫血免疫抑制治疗效果的相关影响因素分析被引量：1
- 2018年
- 目的探讨儿童获得性再生障碍性贫血免疫抑制治疗(IST)效果的相关影响因素。方法回顾性分析112例接受IST的再生障碍性贫血患儿的临床资料,据随访6个月的疗效分为有效组(64例)和无效组(48例),统计分析患儿一般资料、实验室检查结果、骨髓造血面积与IST效果的相关性。结果多因素结果分析,高水平的骨髓造血面积(OR=4.387,95%CI:1.045～18.425,P=0.043)和高水平的网织红细胞绝对值计数(Ret)(OR=5.509,95%CI:1.324～22.915,P=0.019)是儿童获得性再生障碍性贫血IST有效的独立保护因素,两者预测再生障碍性贫血IST效果的曲线下面积分别为0.772(95%CI:0.629～0.915,P<0.001)、0.726(95%CI:0.591～0.862,P=0.003)。结论高水平的骨髓造血面积及高水平的Ret均是IST儿童再生障碍性贫血有效的独立保护因素。
- 腾帅刘玉峰苏淑芳
- 关键词：贫血再生障碍性贫血免疫抑制法儿童
- 伴BRAF V600E基因突变的儿童后肾间质瘤1例并文献复习
- 2024年
- 对2022年6月郑州大学第一附属医院收治的1例伴BRAF V600E基因突变的儿童后肾间质瘤(MST)患儿的临床资料进行回顾性分析,并进行文献复习。患儿,女,2岁,因发现左侧腹部肿物就诊,肿瘤长径10.5 cm。行左侧肾根治性切除术,术后病理提示MST。镜下,肿瘤缺乏包膜,膨胀性生长为主,肿瘤细胞呈梭形或星状,富细胞区核分裂易见。肿瘤内部可见发育不良的血管;血管及内陷肾小管周围肿瘤细胞呈洋葱皮样排列。免疫组织化学染色CD34阳性,荧光PCR法检测到BRAF V600E突变阳性。文献检索相关病例报道共21篇,其中英文16篇、中文5篇,结合本研究1例,共纳入58例MST患儿,年龄2 d至15岁,中位年龄为2岁。除2例性别不明外,男女比例约为1.4∶1.0。MST多数无症状,肿瘤大小平均5.3 cm。肿瘤细胞CD34呈不同程度阳性表达。8例行BRAF V600E突变检测,均为阳性。58例患儿接受肾切除术,其中7例患儿辅助放化疗,随访0~156个月,1例死亡,1例复发。MST是临床罕见的肾脏良性间质瘤,BRAF V600E突变见于多种恶性肿瘤。本研究为国内首次对MST病例进行BRAF V600E基因突变的报道,并指出了BRAF突变的分子检测对MST准确诊断的重要性。
- 毛舒婷王叨李白刘姗姗魏林林苏淑芳徐岩马亚南周歌刘玉峰
- 关键词：儿童
- 贝林妥欧单抗治疗儿童急性B淋巴细胞白血病10例临床分析被引量：2
- 2023年
- 目的探讨贝林妥欧单抗治疗儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的安全性及有效性。方法回顾性分析2021年9月至2022年5月郑州大学第一附属医院收治并使用贝林妥欧单抗治疗的10例CD_(19)+ B-ALL患儿的临床资料。结果 10例患儿中, 复发6例, 初始治疗持续微小残留病(MRD)阳性3例, 合并侵袭性念珠菌病1例。治疗前2例骨髓原幼细胞≥0.25, 1例骨髓原幼细胞0.05~<0.25。7例骨髓完全缓解(CR), 其中6例MRD阳性, 1例MRD阴性。贝林妥欧单抗治疗后骨髓CR率为66.7%(2/3), 总MRD转阴率88.9%(8/9), 仅MRD阳性患儿转阴率为100%(6/6)。应用贝林妥欧单抗后随访中位时间4.1(1.6~10.0)个月, 总生存(OS)率为70.0%(7/10), 8例MRD阴性患儿均接受了造血干细胞移植, OS率为75%(6/8), 存活患儿至随访结束均未复发。最常见的不良反应为发热(90%, 9/10)及中性粒细胞减少(90%, 9/10), 1例(10%, 1/10)出现神经系统毒性表现为癫痫发作(2级), 1例(10%, 1/10)出现细胞因子释放综合征(2级), 经对症处理后均未影响治疗。结论贝林妥欧单抗治疗儿童复发/难治性CD_(19)+ B-ALL安全有效, 骨髓CR仅MRD阳性的患儿转阴率更高。贝林妥欧单抗也可作为不能耐受化疗CD_(19)+ B-ALL患儿的桥接方案。
- 游红亮李远方路娜丹陈娇苏淑芳王春美王叨
- 关键词：急性B淋巴细胞白血病儿童
- 血清乳酸脱氢酶对儿童急性淋巴细胞白血病预后的预测价值被引量：2
- 2021年
- 目的探讨血清乳酸脱氢酶(S-LDH)对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)预后的预测价值。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月郑州大学第一附属医院初治的446例ALL患儿的临床资料。利用受试者工作特征(ROC)曲线确定S-LDH预测ALL预后的最佳临界值,以临界值分为高S-LDH组和低S-LDH,组间不同临床特征患者构成比的比较采用χ^(2)检验。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,通过log-rank检验对生存曲线的差异性进行分析。对各项影响因素先行单因素Cox回归分析,单因素分析中P<0.05的变量进行多因素Cox回归分析。结果(1)446例ALL患儿中,男284例(63.7%),女162例(36.3%),男女之比为1.75∶1,中位月龄60(7~168)个月。标危组137例(30.7%),中危组238例(53.4%),高危组71例(15.9%)。中位随访时间32个月,至随访结束存活361例(80.9%),死亡85例(19.1%)。(2)根据ROC曲线确定S-LDH的最佳临界值为545.5 U·L^(-1),曲线下面积(AUC)为0.783,敏感度为82.4%,特异度为61.8%。(3)高S-LDH组与低S-LDH组患儿在性别、激素预处理结果、第15天骨髓缓解状态、第33天骨髓缓解状态、第33天微小残留水平(MRD)等方面差异无统计学意义(P>0.05);高S-LDH组患儿月龄、白细胞计数、T系、中高危所占比例及复发率均高于低S-LDH组,差异有统计学意义(P<0.05)。(4)生存分析显示,低S-LDH组5 a累积生存率(90.4%)较高S-LDH组(63.1%)高(χ^(2)=54.398,P<0.05)。(5)多因素Cox回归分析表明,白细胞计数(HR=2.205,95%CI:1.320~3.683)、S-LDH(HR=3.972,95%CI:1.966~8.026)、复发(HR=10.907,95%CI:6.230~19.095)为影响急性淋巴细胞白血病患儿预后的独立危险因素。结论初诊S-LDH水平升高是ALL预后不良的因素之一,对评估ALL患儿预后有重要的临床价值。
- 冉玉刘玉峰魏会霞苏淑芳魏林林李白张林楠
- 关键词：急性淋巴细胞白血病乳酸脱氢酶预后累积生存率
- 减剂量预处理造血干细胞移植治疗儿童范可尼贫血3例报告
- 2022年
- 目的探讨减剂量预处理造血干细胞移植(HSCT)治疗范可尼贫血(FA)的疗效,为优化FA移植方案提供依据。方法回顾分析2018年1月至2021年1月经HSCT治疗FA患儿的临床资料及随访结果。结果3例FA患儿,女1例、男2例,中位发病年龄6.1(3.6~13.4)岁,中位移植年龄7.2(5.7~14.0)岁。无关HLA不全相合(9/10)HSCT 1例,亲缘HLA全相合(10/10)HSCT 1例,无关HLA全相合(10/10)HSCT 1例。采用氟达拉滨、减剂量环磷酰胺(40 mg/kg)联合抗胸腺细胞球蛋白为基础的预处理方案。3例FA患儿回输单个核细胞中位计数为9.0(8.9~11.2)×10^(8)/kg,外周干细胞中CD34+细胞中位计数为4.5(3.1~5.2)×10^(6)/kg。3例FA患儿的造血功能均获得重建,粒细胞植入中位时间12(12~14)d,血小板植入中位时间13(12~14)d。随访至2021年4月,2例患儿无事件存活,1例因出现严重感染、移植物抗宿主病Ⅲ级等并发症死亡。结论减剂量预处理HSCT治疗FA是可行的,继续探索治疗FA的个体化HSCT方案十分必要。
- 陈志伟刘健王英洁苏淑芳魏林林姚强华王颖超刘玉峰
- 关键词：范可尼贫血造血干细胞移植移植物抗宿主病
- 门冬酰胺酶相关儿童脑静脉窦血栓形成8例分析被引量：3
- 2022年
- 目的总结门冬酰胺酶(ASP)相关脑静脉窦血栓形成(CVST)患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2016年11月至2021年10月郑州大学第一附属医院收治的8例急性淋巴细胞白血病(ALL)或淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)发生ASP相关CVST患儿的发病年龄、性别、首发症状、凝血功能、影像学特点、ASP的种类、治疗及转归等信息。结果8例CVST患儿均为男童,其中ALL 6例、LBL 2例,发病年龄5~15岁。6例发生在初次诱导缓解阶段。首发表现为癫痫大发作7例。磁共振成像联合磁共振静脉成像(MRV)显示均有上矢状窦血栓,合并脑出血5例。8例患儿D二聚体均增高。治疗上,3例患儿接受机械取栓+溶栓联合抗凝治疗,3例单纯抗凝治疗,2例未抗凝治疗。随访3个月MRV显示除2例未抗凝治疗患儿血栓部分吸收外,其他患儿血栓基本全部吸收,机械取栓+溶栓术联合抗凝治疗患儿血栓吸收最快。1例患儿死于ALL早期复发,7例存活患儿后续应用ASP无CVST反复或加重,除1例遗留左上肢肌力减低,余均无神经系统后遗症。结论ASP治疗相关CVST多发于大龄男性患儿,总体预后良好,好发于初次诱导缓解期,多以癫痫大发作为首发表现,上矢状窦为常见血栓部位,磁共振成像联合MRV可协助准确诊断,及时抗凝治疗安全有效,机械取栓+溶栓可快速再通血管。
- 魏会霞李白杨凤东苏淑芳魏林林丁艳杰刘玉峰王叨
- 关键词：儿童静脉血栓形成脑静脉
- 免疫抑制治疗儿童获得性再生障碍性贫血89例随访研究被引量：5
- 2020年
- 目的分析兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)联合环孢素(CsA)的免疫抑制治疗(IST)儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及疗效预测指标。方法回顾性分析2012年1月1日至2016年11月30日郑州大学第一附属医院确诊的89例获得性AA并应用IST患儿的临床资料,随访2年,对患儿初诊时的临床特征、疗效及疗效预测指标进行回顾性分析。结果89例获得性AA患儿中极重型AA(vSAA)27例、重型AA(SAA)48例、输血依赖性非重型AA(NSAA)14例。中位年龄7岁。vSAA、SAA和输血依赖性NSAA患儿在不同随访时间节点的疗效差异无统计学意义(P>0.05)。获得性AA患儿的复发率为4.49%(4/89例),复发中位时间为18个月。获得性AA患儿的克隆演变率为2.24%(2/89例)。在多因素分析中,使用IST 6个月时,初诊患儿CD4^+/CD8^+比值越高、对粒细胞集落刺激因子(G-CSF)早期治疗有反应,均提示患儿对IST治疗反应好。结论rATG联合CsA的IST对儿童获得性AA是一种安全有效的治疗方法。CD4^+/CD8^+比值高和G-CSF早期治疗有反应均是IST 6个月治疗反应良好的预测因子。
- 苏淑芳刘玉峰周歌崔云平张林楠徐甜甜
- 关键词：获得性再生障碍性贫血免疫抑制治疗环孢素随访
- 儿童初治肝母细胞瘤83例临床特征及预后分析被引量：2
- 2022年
- 目的探讨肝母细胞瘤(HB)患儿的临床特征、生存情况及预后危险因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的83例初治HB患儿的临床资料,记录患儿的性别、年龄、首发临床表现、治疗前病变范围(PRETEXT)分期、病理类型、病初甲胎蛋白(AFP)、治疗方法及治疗结果。2018年之前确诊的患儿采用“武汉方案”治疗,2018年之后确诊的患儿采用“儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(CCCG-HB-2016)”方案治疗。Kaplan-Meier生存分析法计算生存率,单因素分析采用Log-Rank检验,多因素预后分析采用Cox回归模型。结果83例患儿中男51例、女32例;发病年龄25.2(9.0,34.0)月龄,<3岁64例(77%)。最常见的首发临床表现为腹部包块(45例,54%)。PRETEXTⅠ期8例,Ⅱ期43例,Ⅲ期20例,Ⅳ期12例。随访时间40(17,63)个月,全组HB患儿1年总体生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为(84±4)%和(79±5)%,5年OS和EFS分别为(78±5)%和(76±5)%。应用武汉方案治疗55例,5年OS和EFS分别为(73±6)%和(71±6)%,应用CCCG-HB-2016方案治疗28例,5年OS和EFS分别为(88±7)%和(82±9)%。多因素COX回归结果表明术后化疗3个疗程AFP未转阴(HR=9.228,95%CI 1.017~83.692)和PRETEXTⅣ期(HR=6.587,95%CI 1.687~25.723)是影响HB患儿预后的独立危险因素。结论应用武汉方案及CCCG-HB-2016方案治疗HB患儿疗效确切,术后化疗3个疗程AFP未转阴和PRETEXTⅣ期为影响HB患儿预后的独立危险因素。
- 魏林林冉玉李白苏淑芳魏会霞毛舒婷刘玉峰
- 关键词：儿童预后
- 72例儿童急性再生障碍性贫血临床分析
- 目的：
探讨儿童急性再生障碍性贫血病因、临床特点、实验室检查及不同治疗方法的临床疗效。
方法：
回顾性分析1996年1月-2010年11月在郑州大学第一附属医院儿内科住院、行骨髓穿刺术和(或)骨髓活检术...
- 苏淑芳
- 关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗抗胸腺细胞球蛋白环孢菌素A
- 三个原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症家系的临床特征和基因突变分析被引量：3
- 2020年
- 目的探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的临床特点及其家系的基因突变特征。方法选择2016年11月至2017年1月于郑州大学第一附属医院儿内科确诊的3例pHLH患儿为先证者,并且以先证者及其16例家系成员为研究对象。对先证者进行血常规、凝血功能、血清铁蛋白、自然杀伤(NK)细胞、可溶性CD25,以及骨髓细胞形态学检查。对先证者及家系成员进行HLH相关基因突变检查。根据HLH-94方案和HLH-2004方案对先证者进行治疗。回顾性分析3例先证者的病史和相关检查结果、诊断、治疗及转归。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①患儿1,女性,4个月,因"发热7 d,发现血小板减少6 d"于2016年11月4日至本院就诊,临床表现为发热,肝、脾大。血常规结果示三系明显降低。骨髓检查示镜下可见噬血细胞现象。NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,可溶性CD25水平增高。头颅MRI示桥脑右后份、左侧桥小脑结合臂、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧额顶枕叶多发异常信号,脑实质发育欠饱满,双侧额颞部蛛网膜下腔增宽。脑脊液检查结果示:总蛋白、白蛋白值均增高。HLH相关基因检测及家系分析结果示:患儿1的RAB27A基因第5外显子c.272delA(p.Asp91ValfsTer11)(杂合),第3外显子c.121delA(p.Thr41GlnfsTer44)(杂合),分别来源于其父母,为双重杂合突变。患儿1确诊为Griscelli综合征(GS)-2相关HLH合并中枢神经系统病变。按照HLH-2004方案规律治疗1+个月后,病情未缓解,经患儿监护人放弃治疗后出院。②患儿2,男性,8岁,因"发热27 d"于2016年11月14日至本院就诊。临床表现为发热,肝、脾和颈部淋巴结大。血常规结果示三系明显降低。纤维蛋白原值降低,NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,可溶性CD25水平增高。EB病毒(EBV)-DNA为1.42×106 copies/mL。颈部淋巴结活检病理及免疫组化�
- 苏淑芳李白魏林林魏会霞徐岩柴方圆毛舒婷张林楠刘玉峰
- 关键词：爱泼斯坦巴尔病毒感染突变
