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王晗
作品数:
1
被引量:3
H指数:1
供职机构:
复旦大学附属儿科医院病理科
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发文基金:
国家临床重点专科建设项目
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相关领域:
医药卫生
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合作作者
李佳恒
徐州市中心医院
陈莲
复旦大学附属儿科医院病理科
马阳阳
复旦大学附属儿科医院病理科
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2014
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儿童肾外恶性横纹肌样瘤临床病理学分析
被引量:3
2014年
目的:探讨儿童肾外恶性横纹肌样瘤( E-MRT)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性复习8例儿童E-MRT的临床资料、光镜形态和免疫学表型,并分析预后。结果男4例,女4例,平均年龄为2.6岁,中位年龄为3岁;肿瘤发生于四肢(1例)、头颈部(2例)、躯干(2例)、颈髓(1例)、肝脏(1例)和腹膜后(1例);镜下示均匀一致的上皮样大细胞,细胞呈多角形,胞质丰富嗜酸性,核偏位并呈空泡状,核仁巨大,核旁胞质内见透明包涵体,形态似横纹肌细胞。肿瘤细胞呈片状或小梁状分布,细胞异型性明显,可见较多核分裂象,多数病例可见局灶性坏死和出血;免疫组织化学检测显示瘤细胞表达波形蛋白、上皮细胞膜抗原、AE1/AE3和CAM5.2,特征性地不表达INI1;随访8例中5例1年内死亡,其余3例分别随访1、3、7个月,目前仍在接受进一步治疗。结论E-MRT是一种罕见的、好发于儿童的高度恶性肿瘤,易发生复发和转移,5年生存率低,典型的临床病理特征和独特的免疫表型可早期明确诊断、避免误诊,有助于进一步治疗。
王晗
马阳阳
李佳恒
张大文
吴宝玉
房成
陈莲
关键词:
儿童
软组织肿瘤
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