黄志卓
- 作品数：10 被引量：14H指数：2
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- 核苷类似物治疗儿童朗格罕细胞组织细胞增生症
- 2014年
- 朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组由朗格罕细胞为主的组织细胞在机体网状内皮系统内广泛增生、浸润为基本特征的疾病，全身各器官、系统均可受累，其中肝、脾、血液系统和肺被认为是受累的危险器官［1］。LCH的异质性很强，单系统和（或）无危险器官受累患儿对常规治疗反应好，个别甚至可自愈，长期生存率在90％以上，而多系统尤其伴危险器官受累的高危患儿对常规化疗反应不佳，成为难治或复发病例，预后不良［2］。近些年，陆续报道了核苷类似物对难治和复发LCH患者的挽救治疗及一线治疗，效果令人振奋。本文就此方面进展进行综述。
- 黄志卓赵卫红
- 关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症核苷类似物HISTIOCYTOSISLANGERHANS网状内皮系统儿童
- 以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿16例病例系列报告
- 2022年
- 背景以周围性面瘫起病的儿童急性白血病国内外相关报道较少,临床易被误诊。目的探讨以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿的临床特点、治疗和预后。设计病例系列报告。方法纳入2010年1月至2021年9月北京大学人民医院儿科收治的以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿,分析其临床特征、辅助检查、治疗和预后。主要结局指标面瘫结局以及5年无事件生存(EFS)、总生存(OS)。结果研究期间共收治急性白血病患儿1018例,其中ALL 728例,AML 290例。16例(1.6%)患儿以周围性面瘫为首发症状起病,其中男7例、女9例,中位年龄5(2~14)岁,从面瘫起病至确诊白血病中位时间9.5(1~31)d;其中ALL B细胞型2例(12.5%),ALL T细胞型1例(6.2%),AML M2型13例(81.3%)。16例均为单侧面瘫,左侧5例(31.2%),右侧11例(68.8%)。15例行头颅MR检查,2例示硬脑膜、软脑膜增厚强化(其中1例伴面神经可疑损伤),1例示眼内直肌及视神经眶内段白血病浸润,3例示乳突炎。15例行脑脊液检查,其中1例脑脊液残留阳性,1例曾出现脑脊液蛋白升高。1例确诊白血病后放弃治疗,余15例予以化疗。8例规律化疗后骨髓持续缓解,6例行造血干细胞移植,1例化疗期间因合并多脏器功能不全而停止化疗,复发后死亡。13例在1个月内面瘫症状消失,2例在3个月内面瘫症状消失。中位随访时间44.5(0.23~111)月,5年EFS为(48.2±13.0)%,5年OS为(87.5±8.3)%。13例AML患儿5年EFS为(51.3±14.6)%,5年OS为(84.6±10.0)%,其中造血干细胞移植患儿5年OS为100%,仅化疗患儿5年OS为(87.5±11.7)%,差异无统计学意义(P=0.48)。结论以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿早期易被误诊。对于儿童周围性面瘫,在类固醇激素治疗前应排除继发性病因。以面瘫起病的急性白血病类型以AML为主,需考虑强化中枢神经系统治疗。周围性面瘫起病的AML患儿总体生存率无明显影响,但更易复发�
- 刘京陆爱东左英熹吴珺黄志卓贾月萍丁明明张乐萍秦炯
- 关键词：周围性面瘫儿童白血病
- 北京地区12年内寄生虫相关噬血细胞综合征特征分析
- 黄志卓张乐萍
- 北京地区儿童肿瘤相关噬血细胞综合征临床特征分析被引量：1
- 2019年
- 目的探讨北京地区10年内儿童肿瘤相关噬血细胞综合征(MAHS)的临床特征、治疗及预后.方法统计分析北京地区噬血细胞综合征协作组2007年7月至2018年2月18岁以下MAHS患儿的临床资料.结果共有46例18岁以下MAHS患儿(男27例,女19例)纳入统计,占同期该地区儿童噬血细胞综合征(HLH)的8.9%(46/519例),其发病年龄中位数为13.5岁(0.9~18.0岁).肿瘤类型:淋巴瘤35例(76.0%),白血病9例(19.6%),骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(RAEB-T)1例,EB病毒(EBV)相关淋巴增殖性疾病(交界-肿瘤期)1例.患儿均有发热,50%的患儿出现肝、脾大,出现神经症状7例(15.2%).常见的实验室指标异常包括血细胞减少、骨髓噬血现象(81.8%、36/41例)、铁蛋白升高(87.8%,36/41例)、sCD25升高(100.0%,15/15例)、自然杀伤(NK)细胞活性下降(61.1%,11/18例)、血浆EB病毒(EBV)-DNA阳性(57.9%,11/19例).4例患儿未治疗,其余均使用包括HLH-94/2004方案等多种化疗方案治疗.5例(10.8%)患儿行异基因造血干细胞移植,1例患儿行切脾治疗.总体病死率为58.7%.2例中发现SH2D1A、UNC13D及PRF1基因的4种杂合突变.结论儿童MAHS进展快、预后差,常合并EBV感染.MAHS患儿可出现类似于原发性噬血细胞综合征的基因缺陷.MAHS目前尚无统一的治疗方案,需进一步探索个体化治疗.
- 黄志卓王昭张蕊师晓东刘英孙婉玲张乐萍
- 关键词：儿童
- 疑似噬血细胞综合征复发而诊断急性巨核细胞白血病一例
- 黄志卓左英熹陆爱东张乐萍
- 疑似噬血细胞综合征复发而诊断急性巨核细胞白血病一例
- 黄志卓左英熹陆爱东张乐萍
- 伏立康唑血药浓度监测在儿童血液病的临床应用被引量：2
- 2022年
- 目的:探讨伏立康唑血药浓度监测在儿童血液病临床治疗中的作用。方法:收集2019年2月至2020年8月接受伏立康唑治疗的62例血液病患儿的临床资料,应用高效液相色谱法测定伏立康唑谷浓度。根据伏立康唑剂量将患儿分为3组,分别为<4.0 mg/kg组,4.0~6.0 mg/kg组,>6.0 mg/kg组,比较其临床特点。结果:总体血药浓度达标率为57.5%。伏立康唑剂量>6.0 mg/kg组患儿的年龄、体质量、身高明显低于其他两组。联用糖皮质激素降低伏立康唑浓度,而联用美罗培南升高伏立康唑浓度。伏立康唑肝损伤发生率为12.3%,肝功能异常患儿的伏立康唑血药浓度与肝功能正常的患儿比较差异无统计学意义。结论:血液病儿童伏立康唑血药浓度达标率较低。小龄儿更易出现伏立康唑浓度偏低,需更大的体质量剂量达到治疗浓度。临床中合并用药时会影响伏立康唑血药浓度,伏立康唑血药浓度监测有利于指导血液病儿童个体化用药。
- 黄志卓黄琳贾月萍陆爱东张乐萍
- 关键词：伏立康唑治疗药物监测血药浓度血液病儿童
- 儿童急性淋巴细胞白血病合并癫痫发作75例临床特征和预后分析被引量：2
- 2022年
- 目的:探讨急性淋巴细胞白血病患儿化疗过程中出现癫痫发作的临床特点、治疗和预后。方法:回顾性分析2010年1月至2022年3月北京大学人民医院儿科收治的化疗过程中合并癫痫发作的急性淋巴细胞白血病患儿,总结癫痫发作的发病率、发病时间、病因、治疗和预后。结果:研究期间共收治急性淋巴细胞白血病患儿932例,其中75例(8%)在化疗过程中合并癫痫发作症状,男40例,女35例,中位年龄7.5岁(1~17岁)。43例(57.3%)患儿的癫痫发作发生在开始化疗的前2个月内,直接原因分别为可逆性后部脑病综合征(15例)、脑出血(10例,其中1例合并静脉窦血栓形成)、鞘内注射或全身应用氨甲蝶呤(11例)、脑脓肿(真菌性3例,细菌性4例)、病毒性脑炎(2例)、热性惊厥(7例)、低钠血症(7例)、低钙血症(2例);14例患儿的癫痫发作病因不明。64例患儿在癫痫发作后行头颅影像学检查,其中37例(57.8%)异常;44例行脑电图检查,其中24例(54.4%)异常。55例患儿经规律化疗后骨髓持续缓解,8例行造血干细胞移植,9例死亡,3例失访。18例(24%)患儿诊断为症状性癫痫,多数予抗癫痫发作药物控制良好,2例为药物难治性癫痫。结论:癫痫发作在急性淋巴细胞白血病患儿中不少见,最常见的病因为可逆性后部脑病综合征、氨甲蝶呤相关性神经毒性、脑出血。癫痫发作大多发生在化疗开始的2个月内;在首次癫痫发作后,应尽快完善神经影像学和脑电图检查以协助明确病因及指导治疗;部分病例可发展为症状性癫痫,大多数预后良好,个别为药物难治性癫痫。
- 刘京陆爱东左英熹吴珺黄志卓黄志卓贾月萍丁明明张乐萍
- 关键词：癫痫发作急性淋巴细胞白血病儿童抗肿瘤联合化疗方案
- 伴BCR/ABL e13a3转录本阳性慢性粒细胞白血病患儿急变嗜碱性粒细胞白血病1例病例报告被引量：1
- 2023年
- 1病例资料男,汉族,13岁,因“发热5 d”于2021年12月就诊于中国医科大学附属盛京医院。图1为患儿临床信息时间轴。患儿5 d前出现发热,体温38.9℃,伴流涕,口服头孢类抗生素发热无缓解。个人史、既往史和家族史均无异常。结合查体、辅助检查(图1)诊断为慢性粒细胞白血病慢性期(CML-CP)。予氟马替尼600 mg·d^(-1)规律口服,偶有全身荨麻疹。
- 郑方圆王淼黄志卓王毓刘玉鹏张乐萍
- 关键词：临床信息头孢类抗生素病例报告
- 聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子预防儿童急性淋巴细胞白血病化疗后中性粒细胞减少的临床观察被引量：8
- 2021年
- 目的观察聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子(PEG-rhG-CSF)预防儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后中性粒细胞减少的临床效果及安全性。方法回顾性分析北京大学人民医院儿科2018-06-13-2019-06-27 25例ALL患儿接受大剂量阿糖胞苷联合伊达比星方案(IA方案)化疗后PEG-rhG-CSF组和普通重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)组的临床资料,对2组患儿中性粒细胞减少症的程度、持续时间、发热性中性粒细胞减少症(FN)和不良反应等进行比较。结果 25例ALL患儿均为B细胞型ALL。在40轮IA化疗中,应用PEG-rhG-CSF组(20轮)与应用普通rhG-CSF组(20轮)的中性粒细胞最低值(U=150.5,P=0.173)及Ⅳ度中性粒细胞减少开始时间(U=182.0,P=0.817)差异无统计学意义。PEG-rhG-CSF组患儿Ⅳ度中性粒细胞减少恢复时间及持续时间分别为(10.58±0.90)、(3.95±1.88) d,均短于rhG-CSF组的(12.65±1.98)和(6.25±2.07) d,差异有统计学意义,U值分别为64.0和79.0,P值分别为0.006和0.001。PEG-rhG-CSF组患儿使用普通rhG-CSF的天数(3.0±0.97) d少于rhG-CSF组的(6.25±2.07) d,差异有统计学意义,U=23.0,P=0.013。PEG-rhG-CSF和rhG-CSF组患儿的FN发生率分别为30%(6/20)和20%(4/20),差异无统计学意义,χ2=0.533,P=0.716。最常见的不良反应包括骨痛及白细胞过高。PEG-rhG-CSF组患儿白细胞过高发生率为70%(14/20),高于rhG-CSF组的20%(4/20),χ2=10.101,P=0.004。结论在儿童ALL强化疗后预防性使用PEG-rhG-CSF能缩短Ⅳ度中性粒细胞减少时间,减少普通rhG-CSF的使用,且安全性较好,在临床实践中具有应用前景。
- 黄志卓张乐萍贾月萍
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病
