王辉
- 作品数：47 被引量：330H指数：10
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：美国中华医学基金卫生行业科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学历史地理政治法律更多>>
- 儿童IgA血管炎肾损伤治疗
- 2022年
- IgA血管炎肾损伤是IgA血管炎最为严重的并发症,与IgA血管炎病程和远期预后密切相关。目前国内外对于IgA血管炎肾损伤的治疗尚缺乏统一结论,随着国内外指南更新,对于激素及其他免疫抑制剂应用较前更为积极。文章对目前IgA血管炎肾损伤的治疗做一综述,也期望未来在儿童IgA血管炎肾损伤方面有更多高质量大样本随机对照试验为临床诊疗提供更多循证学依据。
- 王辉梁颖
- 关键词：肾损伤儿童
- 临床研究与实践-儿童期以肾脏异常发病的Bardet—Biedl综合征四例临床研究被引量：4
- 2014年
- 目的探讨以肾脏异常发病的常染色体隐性遗传病Bardet。Biedl综合征患儿的临床特点、诊断方法。
- 王辉付倩沈颖刘小荣周楠梁颖姚瑶
- 关键词：慢性肾衰竭肾小管间质性肾炎儿童
- 常染色体隐性遗传性多囊肾儿童期发病的临床分析被引量：6
- 2002年
- 目的 分析常染色体隐性遗传性多囊肾 (ARPKD)儿童期发病临床特点。方法 回顾性分析 8年间 7例ARP KD患儿的临床特点 ,腹部CT、B超等影响学检查结果并结合相关文献进行总结。结果 ARPKD儿童期发病以肝脾大为主要表现 ,肝功能基本正常 ,肾脏受累不明显 ,肝脏病变与肾脏病变呈相反趋势。
- 王辉沈颖
- 关键词：常染色体隐性遗传性多囊肾儿童期发病先天性肝纤维化
- 儿童肾母细胞瘤WT1基因突变四例报道被引量：1
- 2009年
- 目的研究儿童肾母细胞瘤患者WT1基因的突变类型及突变频率。方法应用聚合酶链反应（PCR）扩增出54例儿童肾母细胞瘤患者WT1基因全部10个外显子及其相邻内含子序列，经纯化后进行PCR产物直接测序。结果4例患者WT1基因分别存在3个杂合无义突变及1个纯合错义突变。例1患者WT1基因7号外显子第1006位碱基A—T杂合突变，造成第336号氨基酸由赖氨酸转变为终止密码子，即K336X。例2患者WT1基因9号外显子第1168位碱基C—T杂合突变，造成第390号氨基酸由精氨酸转变为终止密码子，即R390X。例3患者WT1基因6号外显子第814位碱基G—T杂合突变，造成第272号氨基酸由谷氨酸转变为终止密码子，即E272X。例4患者WT1基因10号外显子第1228位碱基A—G纯合突变，造成第410号氨基酸由丝氨酸转变为甘氨酸，即S410G。结论散发的中国儿童。肾母细胞瘤患者册1基因外显子突变的发生率与国外报道相近，检测到的4例突变患者中3例为无义突变、1例为错义突变。
- 蒋也平沈颖孙宁王辉
- 关键词：基因肾母细胞瘤突变
- 先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征5例被引量：10
- 2007年
- 目的探讨先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征(NS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对本院2000～2006年收治5例先天性梅毒致继发性先天性NS患儿的临床表现、诊断及治疗、预后进行综合分析,并结合文献进行回顾性研究。结果发病年龄21d～5个月,平均2.8个月。均有梅毒接触史,临床以腹胀、水肿为主要表现,符合先天性NS的主要诊断标准。患者均伴肝脾大,4例有皮疹、脱皮及贫血。3例青霉素足量治疗,疗效较佳,不需激素治疗,预后良好;并肺部感染死亡、自动出院失访各1例。结论对于早期发生NS伴肝脾大、皮疹患儿应考虑到梅毒肾病可能,并对患儿父母进行梅毒血清学检查,注意鉴别诊断。治疗关键在于驱梅疗法,而非激素治疗。多数患儿早期经足量足疗程驱梅治疗症状消失,预后良好。
- 王辉沈颖张立新刘小梅
- 关键词：肾病综合征
- 血清学阴性的乙肝病毒相关性肾炎临床分析及治疗初探
- 目的探讨HBV血清学阴性的乙肝病毒相关性肾炎的临床特点及治疗方案,评估骁悉+激素治疗的安全性及有效性。方法经我院肾活检诊断为乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的病例,根据血清学特点选出HBV血清学阴性(HBV.DNA...
- 王辉付倩沈颖
- 超声筛查小儿先天性肾脏和尿路畸形的发病情况及诊疗分析
- 目的通过对2008年底北京儿童医院超声筛查26989人中发现的489例小儿泌尿系异常病例的随访,了解本次筛查过程中小儿先天性肾脏和尿路畸形(congenital anomalies of the kidney and u...
- 王辉张斌孙宁沈颖
- 文献传递
- 小儿肾病综合征合并肺动脉栓塞诊断和治疗(2例报告及文献复习)被引量：5
- 2011年
- 目的探讨小儿肾病综合征合并费动脉栓塞的诊断与治疗。方法报告了2例我院肾脏内科2010年收治的肾病综合征合并肺动脉栓塞患儿,并对近年来小儿肺栓塞的相关研究资料进行综述分析。结果 2例患儿均出现发热、咳嗽,并伴有胸痛、咯血。误诊为肾病综合征合并肺部感染。分别行肺通气-灌注显像及胸部增强CT确诊肺动脉栓塞,给予抗凝、溶栓治疗后均提示有效。结论肾病综合征患儿突发咳嗽、胸痛等不适,应警惕肺动脉栓塞的可能,凝血功能是重要的检查之一。
- 陈鹭王辉沈颖
- 关键词：儿童肾病综合征肺动脉栓塞
- 高危儿肾盂扩张预后及危险因素分析的单中心研究被引量：4
- 2018年
- 目的 了解肾盂扩张在高危新生儿群体中的发生、发展及预后情况,分析肾盂扩张在高危儿群体中的相关危险因素.方法 回顾性分析2012年5月至2013年4月北京儿童医院顺义妇儿医院产科及新生儿科收治的960例分娩的高危儿,在孕28周及分娩后48 h分别进行1次胎儿及新生儿泌尿系B超筛查,采用Grignon方法进行肾盂扩张程度分级,并进行生后随访3年.分析高危儿肾盂扩张发生相关的人口学特征、孕产妇因素、胎儿及新生儿因素,采用Logistic多因素回归分析、筛选高危儿发生肾盂扩张的危险因素.结果 （1）筛查的960例高危儿中,泌尿系B超异常103例,其中不明原因肾盂扩张87例（占高危儿9.1％）,先天性肾脏及泌尿道异常16例（占高危儿1.7％）.（2）根据肾盂扩张程度分组,Grignon Ⅰ级68例,男∶女=5.8∶1,肾盂扩张侧左∶右=1.91∶1;GrignonⅡ级19例,男∶女=5.33∶1,左∶右=2.12∶1.（3）生后随访3年肾盂扩张消失48例,占不明原因肾盂扩张患儿55％,其中68例Grignon Ⅰ级患儿40例有肾盂扩张消失（59％）,19例GrignonⅡ级患儿有8例肾盂扩张消失（42％）;（4）高危儿肾盂扩张危险因素：男性出现肾盂扩张的风险是女性的4.368倍（95％ CI：2.33～ 8.189,P＜0.05）;低出生体重儿出现肾盂扩张的风险是适于胎龄儿的22.434倍（95％ CI：5.883～ 85.547,P＜0.05）.结论 （1）高危儿肾盂扩张发生率9.1％.胎儿期或新生儿期Grignon Ⅰ～Ⅱ级肾盂扩张缓解率高;胎儿期或新生儿期GrignonⅢ级及以上肾盂扩张合并有先天性肾脏及泌尿道异常可能性高.（2）男性高危儿发生肾盂扩张的风险高于女性,低出生体重高危儿发生肾盂扩张的风险高于适于胎龄儿.
- 付倩樊丽容沈颖周高俊伊慧珍孙宁王佳梅贾立群王晓曼王辉
- 关键词：高危肾盂扩张随访研究
- 儿童特发性膜性肾病病理学特点分析与治疗被引量：15
- 2015年
- 目的 探索儿童特发性膜性肾病（IMN）的临床特征及病理学特点，并对其治疗进行探讨。方法 收集2009年11月至2013年2月于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿，同时除外乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、肿瘤、药物等继发性膜性肾病。回顾性分析 IMN 患儿的临床特点及肾组织病理特点，通过随访了解IMN患儿对不同治疗方案的治疗效果。结果 （1）13例 IMN 患儿，男女比为1.01.6，年龄〈6岁1例，6～12岁3例，〉12岁9例。9例临床表现为肾炎型肾病综合征，起病时3例伴肾功能不全。（2）2例无合并感染及前驱感染。10例患儿合并前驱感染，5例为病原未查明的上呼吸道感染，4例为支原体感染，1例为副流感病毒感染。1例乙型肝炎病毒表面抗体及核心抗体阳性，2例结核菌素阳性。（3）肾脏病理12例表现为不典型膜性肾病，1例为典型膜性肾病Ⅱ期。光镜表现为基底膜弥散增厚，系膜细胞及基质轻-中度增生，免疫复合物沉积于上皮下、基底膜内和系膜区，电镜下电子致密物主要沉积于上皮下，少部分沉积于系膜区，沉积物体积、密度、形状不一。免疫荧光 IgG（13例）、C3（10例）、IgM（9例）、C1q（9例）、IgA（5例）、C4（2例）和Fib（0例）。IgG强阳性（3＋及以上）7例，IgA 强阳性1例，其余种类免疫荧光均无强阳性表现。（4）13例IMN 患儿中，治疗后完全缓解 7例，部分缓解 3例，未缓解 3例。结论 1.儿童IMN以女童居多，年龄分布以12岁以上为主，临床表现以肾炎型肾病综合征为主。2.儿童 IMN 病理以不典型膜性肾病为主要表现，多合并有前驱感染，应常规完善肾脏乙肝抗原检测，注意与乙型肝炎病毒相关性膜性肾病鉴别。3.泼尼松对于儿童IMN治疗有效，但建议足量、长疗程应用；泼尼松联合环磷酰胺治疗方案在�
- 付倩沈颖王辉伏利兵
- 关键词：特发性膜性肾病病理儿童
