付倩
- 作品数：24 被引量：87H指数：6
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：首都卫生发展科研专项“首都临床特色应用研究”专项卫生行业科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生历史地理政治法律更多>>
- 应用三维超声测量肾脏体积参数预测梗阻性肾病早期肾损伤
- 樊丽容王佳梅王辉沈颖梁颖付倩
- 儿童慢性肾脏病蛋白质能量消耗危险因素分析
- 2023年
- 目的分析儿童慢性肾脏病(CKD)蛋白质能量消耗的临床特点及其危险因素。方法回顾性分析2018年1月至2023年1月在首都医科大学附属北京儿童医院住院的231例CKD患儿临床资料,包括年龄、性别、收缩压、舒张压、出生体重、二氧化碳结合力等,根据蛋白质能量消耗诊断标准,分为CKD蛋白质能量消耗组和非蛋白质能量消耗组,组间比较采用独立样本t检验和χ^(2)检验,采用多因素Logistic回归进行危险因素分析。结果231例患儿中男138例、女93例,就诊年龄9.9(7.9,16.0)岁,其中1期6例,2期14例,3期51例,4期36例,5期124例。CKD蛋白质能量消耗组患儿共30例(13.0%),就诊年龄7.1(3.8,13.2)岁,其中1期1例,2期1例,3期5例,4期5例,5期18例;非蛋白质能量消耗组201例(87.0%),CKD蛋白质能量消耗组收缩压、舒张压、出生体重、二氧化碳结合力均低于CKD非蛋白质能量消耗组[(109±22)比(120±20)mmHg(1 mmHg=0.133kPa)、(72±19)比(79±16)mmHg、(2.9±0.5)比(3.2±0.6)kg,(17±4)比(19±4)mmol/L,t=2.85、2.14、0.67、2.63,均P<0.05]。多因素Logistic回归分析示二氧化碳结合力、出生体重是儿童慢性肾脏病蛋白质能量代谢的独立保护因素(OR=0.81、0.36,95%CI 0.73~0.90、0.17~0.77,均P<0.01),CKD患儿的二氧化碳结合力每升高1 mmol/L,发生蛋白质能量消耗的风险降低0.187倍,出生体重每升高1 kg,发生蛋白质能量消耗的风险降低0.638倍。结论儿童CKD蛋白质能量消耗发生率偏低。儿童CKD蛋白质能量消耗可在CKD 1~2期即出现,临床中应在CKD早期关注蛋白质能量消耗的发生。出生体重低的CKD患儿更需警惕蛋白质能量消耗的发生,积极纠正代谢性酸中毒能降低CKD蛋白质能量消耗的发生风险。
- 梁颖蒋也平王辉周楠付倩沈颖
- 关键词：儿童慢性肾功能不全
- 利用外显子组测序在一个中国Bardet Biedl综合征家系中鉴定出MKKS基因的复合杂合变异
- 齐展付倩沈颖李巍王辉
- Bardet-Biedl综合征儿童期以肾脏异常发病的不同家系4例患者报道并文献综述
- Bardet-Biedl综合征又称多指-肥胖-肾-眼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病.本文就以肾脏疾病为主诉就诊于北京儿童医院肾脏内科的不同家系中的4例患者做一报道并分析其临床特征,BBS的六大主要特征:智力低下、视...
- 王辉沈颖姚瑶付倩周楠刘小荣
- 关键词：BARDET-BIEDL综合征病理诊断
- 26例儿童横纹肌溶解综合征致急性肾衰竭临床分析被引量：13
- 2017年
- 目的探讨儿童横纹肌溶解综合征(RM)致急性肾衰竭(ARF)的临床特点及预后。方法对77例RM患儿中合并ARF的26例患儿的临床资料、实验室检查、治疗转归进行分析。结果合并ARF的26例RM患儿病因均为非创伤性疾病,感染(69%)、糖尿病(12%)、代谢性疾病(8%)是前3位病因。合并ARF的RM患儿出现频率前5位的临床表现包括发热(69%)、多脏器功能障碍(69%)、抽搐(46%)、少尿或无尿(35%)、茶色尿(27%)。26例合并ARF的RM患儿血肌酸激酶(CK)均>1 000 IU/L,伴AST升高的26例,ALT升高的25例,CK-MB升高的25例,LDH升高23例。合并ARF的RM患儿中22例检测了血肌红蛋(Mb),均有增高。合并ARF的26例RM患儿CK降至1 000 IU/L以下的平均时间为10±5 d。常规治疗基础上接受持续静脉-静脉血液滤过治疗的10例患儿的CK恢复时间与非血液净化治疗者的差异无统计学意义(P>0.05)。合并ARF的26例RM患儿中7例放弃治疗,19例肾功能均恢复正常。结论急性肾衰竭及多脏器功能障碍是儿童RM的主要并发症,合并ARF的RM患儿原发病主要是感染性疾病,CK是诊断RM的主要指标。早期诊断、合理治疗可使ARF逆转,改善预后。
- 孟繁英刘小荣付倩陈植
- 关键词：横纹肌溶解综合征急性肾衰竭血液净化肌酸激酶肌红蛋白儿童
- 儿童特发性膜性肾病临床与病理学特点分析
- 目的：探索儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床特征及病理学特点.方法：收集2009年1 1月至2013年2月期间于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿,同时除外乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、肿...
- 付倩王辉沈颖
- 关键词：特发性膜性肾病儿童患者临床病理学
- 儿童肾病综合征并真性乳糜胸1例被引量：3
- 2020年
- 对首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科收治的1例肾病综合征合并乳糜胸患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,女,13岁,因肾病综合征入院,并胸腔积液,胸腔穿刺液为乳糜样,实验室检查确诊为真性乳糜胸,淋巴管造影提示胸导管出口梗阻。肾活检为肾小球微小病变。经原发病治疗,早期积极抗凝,对症等综合治疗后,患儿预后良好。提示乳糜胸是儿童肾病综合征罕见并发症,在无禁忌证的情况下尽早胸部增强CT及血管超声寻找血栓证据,同时建议行淋巴管造影评估有无淋巴管畸形存在。治疗方面以控制原发病,积极抗凝及对症治疗为主,预后良好。
- 付倩樊剑锋周楠陈植刘小荣
- 关键词：儿童肾病综合征血栓乳糜胸
- 纤维连接蛋白肾小球病临床病理学特征
- 2023年
- 目的探讨纤维连接蛋白肾小球病(GFND)的临床病理、免疫表型、分子遗传学特点。方法应用HE染色、组织化学染色、免疫组织化学染色,透射电镜及基因测序对2例GFND进行研究。结果例1女,3岁11个月;例2男,22岁。均表现为蛋白尿阳性,其中例1伴高血压和贫血。病理特点:光镜显示肾小球呈分叶状增生,过碘酸雪夫染色阳性,过碘酸六胺银染色阴性;免疫荧光染色未见免疫复合物和补体的特异性沉积,免疫组织化学显示循环型纤维连接蛋白特异性沉积于肾小球系膜区和内皮下区,电镜主要特点是大量无规则排列的细颗粒状或纤维样物质分布于肾小球系膜区和/或肾小球内皮下,纤维直径9~16 nm。其中例1光镜及电镜均伴有肾小球内皮细胞损伤性改变。分子特点:例1行全外显子高通量测序发现FN1基因改变,来源于父亲。例1随访2年3个月,病情稳定。结论GFND是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,依靠独特的光镜、电镜特点及免疫表型等临床可诊断此疾病,确诊需结合分子检测结果。该病进展缓慢,主要采取对症治疗。
- 姚兴凤何乐健王辉徐佳童付倩王琳官阳
- 关键词：肾小球内皮细胞纤维样纤维连接蛋白损伤性
- 高危儿肾盂扩张预后及危险因素分析的单中心研究被引量：4
- 2018年
- 目的 了解肾盂扩张在高危新生儿群体中的发生、发展及预后情况,分析肾盂扩张在高危儿群体中的相关危险因素.方法 回顾性分析2012年5月至2013年4月北京儿童医院顺义妇儿医院产科及新生儿科收治的960例分娩的高危儿,在孕28周及分娩后48 h分别进行1次胎儿及新生儿泌尿系B超筛查,采用Grignon方法进行肾盂扩张程度分级,并进行生后随访3年.分析高危儿肾盂扩张发生相关的人口学特征、孕产妇因素、胎儿及新生儿因素,采用Logistic多因素回归分析、筛选高危儿发生肾盂扩张的危险因素.结果 （1）筛查的960例高危儿中,泌尿系B超异常103例,其中不明原因肾盂扩张87例（占高危儿9.1％）,先天性肾脏及泌尿道异常16例（占高危儿1.7％）.（2）根据肾盂扩张程度分组,Grignon Ⅰ级68例,男∶女=5.8∶1,肾盂扩张侧左∶右=1.91∶1;GrignonⅡ级19例,男∶女=5.33∶1,左∶右=2.12∶1.（3）生后随访3年肾盂扩张消失48例,占不明原因肾盂扩张患儿55％,其中68例Grignon Ⅰ级患儿40例有肾盂扩张消失（59％）,19例GrignonⅡ级患儿有8例肾盂扩张消失（42％）;（4）高危儿肾盂扩张危险因素：男性出现肾盂扩张的风险是女性的4.368倍（95％ CI：2.33～ 8.189,P＜0.05）;低出生体重儿出现肾盂扩张的风险是适于胎龄儿的22.434倍（95％ CI：5.883～ 85.547,P＜0.05）.结论 （1）高危儿肾盂扩张发生率9.1％.胎儿期或新生儿期Grignon Ⅰ～Ⅱ级肾盂扩张缓解率高;胎儿期或新生儿期GrignonⅢ级及以上肾盂扩张合并有先天性肾脏及泌尿道异常可能性高.（2）男性高危儿发生肾盂扩张的风险高于女性,低出生体重高危儿发生肾盂扩张的风险高于适于胎龄儿.
- 付倩樊丽容沈颖周高俊伊慧珍孙宁王佳梅贾立群王晓曼王辉
- 关键词：高危肾盂扩张随访研究
- 儿童特发性膜性肾病病理学特点分析与治疗被引量：15
- 2015年
- 目的 探索儿童特发性膜性肾病（IMN）的临床特征及病理学特点，并对其治疗进行探讨。方法 收集2009年11月至2013年2月于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿，同时除外乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、肿瘤、药物等继发性膜性肾病。回顾性分析 IMN 患儿的临床特点及肾组织病理特点，通过随访了解IMN患儿对不同治疗方案的治疗效果。结果 （1）13例 IMN 患儿，男女比为1.01.6，年龄〈6岁1例，6～12岁3例，〉12岁9例。9例临床表现为肾炎型肾病综合征，起病时3例伴肾功能不全。（2）2例无合并感染及前驱感染。10例患儿合并前驱感染，5例为病原未查明的上呼吸道感染，4例为支原体感染，1例为副流感病毒感染。1例乙型肝炎病毒表面抗体及核心抗体阳性，2例结核菌素阳性。（3）肾脏病理12例表现为不典型膜性肾病，1例为典型膜性肾病Ⅱ期。光镜表现为基底膜弥散增厚，系膜细胞及基质轻-中度增生，免疫复合物沉积于上皮下、基底膜内和系膜区，电镜下电子致密物主要沉积于上皮下，少部分沉积于系膜区，沉积物体积、密度、形状不一。免疫荧光 IgG（13例）、C3（10例）、IgM（9例）、C1q（9例）、IgA（5例）、C4（2例）和Fib（0例）。IgG强阳性（3＋及以上）7例，IgA 强阳性1例，其余种类免疫荧光均无强阳性表现。（4）13例IMN 患儿中，治疗后完全缓解 7例，部分缓解 3例，未缓解 3例。结论 1.儿童IMN以女童居多，年龄分布以12岁以上为主，临床表现以肾炎型肾病综合征为主。2.儿童 IMN 病理以不典型膜性肾病为主要表现，多合并有前驱感染，应常规完善肾脏乙肝抗原检测，注意与乙型肝炎病毒相关性膜性肾病鉴别。3.泼尼松对于儿童IMN治疗有效，但建议足量、长疗程应用；泼尼松联合环磷酰胺治疗方案在�
- 付倩沈颖王辉伏利兵
- 关键词：特发性膜性肾病病理儿童
