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先天性中枢性低通气综合征一例报告并文献复习被引量：1: 2014年; 目的报告1例先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS),并复习文献,以提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法对1例确诊为CCHS的患儿的临床资料和治疗情况进行总结,并结合文献资料进行分析。结果患儿男孩,生后当天以精神反应差起病,自主呼吸弱,反复撤机失败,基因检测证实存在Phox2b基因突变,确诊为CCHS。患儿熟睡时在呼吸机辅助呼吸(SIMV)下,基本无自主呼吸,DUOPAP辅助呼吸时,自主呼吸浅弱,胸壁活动弱,对CO2升高和血氧饱和度下降无呼吸增快及觉醒反应,家长要求终止治疗出院后13h死亡。结论对于持续存在的睡眠状态下通气不足、反复高碳酸血症、撤机失败,而无心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,需考虑CCHS,Phox2b基因检测可作为CCHS的重要诊断手段。; 韩涛邓亚玲杨尧董洪洋梁婧杨常栓尹晓娟; 关键词：先天性中枢性低通气综合征高碳酸血症基因检测新生儿

无创双水平正压通气治疗先天性中枢性低通气综合征1例并文献复习被引量：1: 2013年; 目的应用无创双水平正压通气(BiPAP)治疗先天性中枢性低通气综合征(CCHS)1例的成功经验,并复习文献,以提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法对1例确诊为CCHS的患儿的临床资料和无创通气治疗情况进行总结,并结合文献资料进行分析。结果患儿生后当天以呼吸困难起病,呈现明显睡眠时通气障碍,反复撤机困难,基因检测证实存在Phox2b基因突变,确诊为CCHS。予以无创BiPAP治疗,经皮血氧饱和度及TCO_2维持良好,患儿于3个月顺利出院,继续家庭无创通气。随访至今已4个月,生长发育良好。结论无创BiPAP可为CCHS患儿提供有效的呼吸支持,可避免既往气管切开带来的诸多不良后果。; 李秋平刘敬何玺玉杨尧韩涛梁婧封志纯; 关键词：无创通气先天性中枢性低通气综合征

先天性中枢性低通气综合征四例临床研究被引量：5: 2013年; 目的研究先天性中枢性低通气综合征（congenital central hypoventilation syndrome,CCHS）的临床特征,提高对CCHS的认识,以便早期诊断和治疗,提高临床诊疗水平.方法分析2012年4月至2013年6月收治的反复青紫、高碳酸血症、撤机失败的4例患儿临床资料,经过相关检查,除外可导致低通气的心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,并行CCHS主要致病遗传基因Phox2b检测,结合文献,对照CCHS诊断标准.结果 4例患儿均有CCHS典型临床特征：清醒时有足够的通气,睡眠时呼吸频率减慢,通气不足,出现青紫、高碳酸血症,对低通气所致的高碳酸血症和低氧血症无觉醒反应.基因检测均证实存在Phox2b基因突变,2例经予以无创通气治疗,l例3个月大时顺利出院,继续家庭无创通气,1例1个月时出院,家庭监护治疗,随访至今,均生长发育良好.结论对于持续存在的睡眠状态下通气不足、反复高碳酸血症、撤机失败,而无心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,需考虑CCHS,Phox2b基因检测可作为CCHS的重要诊断手段,无创通气治疗可为CCHS患儿提供有效的呼吸支持.; 韩涛邓亚玲杨尧李秋平梁婧杨常栓尹晓娟; 关键词：先天性中枢性低通气综合征基因检测无创通气新生儿

足月新生儿呼吸窘迫综合征的诊断与治疗研究被引量：17: 2013年; 通过对我院足月新生儿监护病房2007年10月至2012年9月间收治的316例足月新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）的临床资料进行调查分析,总结足月儿RDS的临床特点及诊治经验.结果表明足月儿RDS的主要临床特点是：男性多见;70.9％在生后3h内,90.2％在生后6h内,99.4％以上在12 h内发病.原发性RDS的主要诱因是选择性剖宫产,其次为男性患儿;宫内重症感染（肺炎/败血症）是继发性RDS的最常见原因,其次是出生时重度窒息和胎粪吸入综合征.病情重、进展快、易于导致持续胎儿循环和多器官系统功能衰竭,需呼吸机治疗的时间长.主要死亡原因是重症感染并发多脏器功能衰竭,诊断明确后及早给予机械通气治疗和使用“强力”抗生素控制感染是改善预后的关键.; 刘敬王晓凤王华伟刘颖李静雅韩涛梁婧郑扬

新生儿卒中的临床特点与诊治探讨被引量：1: 2014年; 目的了解新生儿卒中(neonatal stroke,NS)的临床特点,提高对NS的认识,减少漏诊或误诊。方法对37例NS的临床资料进行回顾性调查分析,记录各种围生期因素、临床表现和影像学检查结果。结果 1)37例患儿中31例(83.8%)有神经系统症状体征,其中24例(77.4%)以惊厥为首发症状或主要表现,15例(62.5%)有定位意义。10例(32.3%)原始反射减弱。6例(16.2%)患儿无明显神经系统异常表现,而在头颅影像学检查时发现脑梗死改变;2)发病时间最短生后10min,最长12d。其中在生后24h内发病者23例(74.2%),48h内发病者27例(87.1%),72h内发病28例(90.3%);3)剖宫产分娩26例(70.3%),自然分娩11例(29.7%);4)围生期缺氧史16例(43.2%),胎膜早破和宫内感染10例(27.0%);5)双侧大脑半球同时受累18例(48.6%),左侧大脑半球受累12例(32.4%),右侧大脑半球与基底节受累各7例(18.9%)。结论惊厥是NS最常见临床表现,且常为首发症状;发病早;剖宫产分娩者占70%以上;围生期缺氧、宫内感染与新生儿NS密切相关,为其重要高危因素;常为双侧大脑半球同时受累,单侧大脑半球梗死左侧多于右侧,近20%的患儿同时合并有基底节梗死;60%以上患儿预后不良;确诊有赖于影像学检查,首选颅脑B超,进一步确诊可作MRI-DWI。; 刘敬李静雅韩涛梁婧邢蒙杨常栓; 关键词：卒中婴儿新生儿

新生儿甲基丙二酸血症7例临床分析被引量：4: 2014年; 目的观察新生儿甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia，MMA）的临床特征，探讨治疗方法。方法对八一儿童医院足月NICU2011年9月-2013年2月7例应用气相色谱-质谱法（gas chromatography-mass spectrometry，GC／MS）进行尿或血有机酸分析确诊的新生儿MMA的临床资料进行分析。结果7例患儿中男3例，女4例；发病日龄0～6d，7例均在生后1周内发病。主要表现有反应差6例，喂养困难7例，3例呼吸急促，抽搐2例，肌张力减低7例，血小板减少6例，血气分析提示酸中毒6例，高氨血症4例，7例尿甲基丙二酸浓度明显增高。5例行头颅CT或头颅MR检查，2例检查异常。2例放弃治疗出院后死亡，1例出院后终止治疗，于生后3月死亡，1例出院后失访，2例确诊患儿接受维生素B12治疗，同时予低蛋白饮食及左旋肉碱，临床症状完全消失。1例虽接受维生素B12、左旋肉碱治疗及低蛋白饮食，效果不佳，生后4月死亡。结论新生儿MMA的临床表现是非特异性的，GC／MS尿有机酸分析可确诊本病，早期发现和治疗对改善预后有重要作用。; 韩涛梁婧李静雅杨常栓陈佳尹晓娟刘敬封志纯; 关键词：甲基丙二酸维生素B12 气相色谱-质谱法

无创双水平正压通气治疗先天性中枢性低通气综合征1例报告并文献复习: 目的：报告1例应用无创双水平正压通气治疗先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS)的成功经验,并复习文献,以提高对该病的认识和临床诊疗水平...; 李秋平刘敬何玺玉杨尧韩涛梁婧封志纯; 关键词：新生儿患者先天性中枢性低通气综合征无创通气治疗疗效评价; 文献传递

新生儿反复高碳酸血症撤机困难: 2013年; 1病历摘要患儿，女，生后15d，主因“反复呼吸困难15d”入院；患儿系第3胎第3产，胎龄39＋2周，剖宫产娩出，产前2次胎心减速，胎心率120次／min，各持续约1h，; 韩涛李秋平梁婧陈佳李静雅杨常栓封志纯; 关键词：高碳酸血症撤机困难新生儿剖宫产胎心率

新生儿卒中的临床特点与诊治探讨: 目的了解新生儿卒中(neonatal stroke,NS)的临床特点,提高对NS的认识,减少漏诊或误诊.方法对37例NS的临床资料进行回顾性调查分析,记录各种围产期因素、临床表现和影像学检查结果.结果 (1)37例患...; 刘敬李静雅韩涛梁婧邢蒙杨常栓

胎儿生长受限抑制胎儿脑功能发育被引量：17: 2014年; 目的探讨胎儿生长受限对脑功能发育的影响. 方法选择2012年8月1日至2013年2月28日在北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿科住院、出生胎龄37～40＋6周的足月小于胎龄儿60例和适于胎龄儿40例.2组新生儿均无出生时窒息史,并除外惊厥、颅内出血、脑室周围白质软化、颅内感染、胆红素脑病及先天性畸形等疾病.使用振幅整合脑电图（amplitude integrated electroencephalography,aEEG）仪于生后3d内进行监测记录.比较2组新生儿脑电波形的连续性、睡眠-觉醒周期、爆发间期、最低和最高电压等指标的差异.采用x2检验、t检验和方差分析进行统计学处理. 结果小于胎龄儿连续性脑电图的出现率、睡眠-觉醒周期出现率均低于适于胎龄儿[均为15.0％（9/60）与70.0％（28/40）,x2=31.14],爆发间期长于适于胎龄儿[（14.55±0.75）s与（5.09±0.89）s],最高和最低电压均低于适于胎龄儿[最高电压：（10.40±2.61）μV与（16.42±5.53）μμV;最低电压：（4.02±1.61）μμV与（6.98±3.82）μV],差异均有统计学意义（t值分别为57.21、6.43和4.63,P值均＜0.01）.出生体重位于同胎龄第5～10百分位、第3～百分位和低于第3百分位的小于胎龄儿之间,单纯低血糖组（血糖＜2.2 mmol/L、但未发生低血糖脑病）与正常血糖组之间以及单纯高胆红素血症组（血胆红素＞220 μ mol/L、但未发生胆红素脑病）与正常胆红素组患儿之间,连续性脑电图的出现率、睡眠-觉醒周期出现率、爆发间期以及最低和最高电压比较,差异均无统计学意义（P值均＞0.05）. 结论胎儿生长受限可在一定程度上抑制脑功能发育.; 刘颖王华伟刘敬李静雅梁婧韩涛; 关键词：胎儿生长迟缓脑电描记术

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梁婧

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