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脆性X智力低下蛋白致病机制研究进展被引量：1: 2010年; 脆性X智力低下蛋白（FMRP）是X染色体长臂脆性X智力低下1（fmr1）基因编码的一种多功能mRNA结合蛋白，其结合并调控神经元胞质内多种mRNA的靶向转运与翻译过程，调控突触部位多种功能蛋白的表达。目前研究认为，由fmr1基因动态突变引起的脆性X智力低下蛋白不表达或低表达可影响神经元的发育成熟和突触可塑性，最终导致脆性X综合征（FXS），出现癫痼发作、认知功能障碍和智力障碍等典型临床症状。; 董玉霞孙晓红宋卫科何悦; 关键词：脆性X综合征

FMRP影响小鼠小脑皮质神经元发育与迁移的实验研究: 2010年; 目的观察脆性X智力障碍蛋白(FMRP)对小鼠小脑皮质神经元发育与迁移的影响。方法构建FMRPmutant-pEGFP与pEGFP质粒;将质粒转染到胚胎小鼠脑内并鉴定转基因脆性X综合征(FXS)小鼠类型;Nissl染色及免疫荧光组织化学染色观察小脑皮质神经核团发育及神经元迁移的形态学变化。结果 Nissl染色显示实验组小脑深部核团明显缩小且被白质分隔;Purkinje细胞呈现非极性紊乱排列,部分细胞滞留于内颗粒细胞层;免疫荧光染色显示实验组小脑单极刷状缘细胞迁移路径改变,细胞在侧脑室区聚集。结论 FMRP缺乏导致小鼠小脑皮质神经元发育与迁移异常。; 孙晓红董玉霞冯昱宋卫科何悦何志义

FMRP促进胚胎小鼠大脑皮层神经元发育与迁移被引量：4: 2010年; 目的观察脆性X智力障碍蛋白(FMRP)对胚胎小鼠大脑皮层神经元发育与迁移的影响。方法应用基因定点突变技术构建pEGFP-FMRPmutant与pEGFP质粒;采用子宫内胚胎鼠电极针刺技术将质粒转染到胚胎鼠侧脑室并用PCR和Southern analysis技术鉴定FXS小鼠类型;尼氏染色与荧光免疫组织化学双染技术分析大脑皮质各细胞层神经元分布数目并进行统计学分析。结果尼氏染色确定胚胎小鼠大脑皮质各细胞层,荧光免疫双染共聚焦显示实验组胚胎小鼠侧脑室区/侧脑室下区(VZ/SVZ)(1.76倍,P=0.035)和中间带(IZ)(1.71倍,P=0.002)表达标记EGFP(绿色)的神经元数目比对照组显著增多;实验组小鼠VZ/SVZ(5.48倍,P=0.006)和IZ(2.16倍,P=0.043)同时表达标记EGFP(绿色)和Nestin(红色)神经元数目亦比对照组显著增多。结论 FMRP促进胚胎小鼠大脑皮层神经元前体细胞的分化发育与迁移,FMRP缺乏时神经元发育及迁移滞后。; 孙晓红董玉霞冯昱宋卫科何悦何志义; 关键词：基因突变迁移

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宋卫科