金苏芹
- 作品数：8 被引量：15H指数：2
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 常见类型先天性肌病骨骼肌磁共振成像改变特点研究被引量：7
- 2015年
- 目的总结几种常见类型先天性肌病大腿肌肉MRI的改变规律,评价其诊断价值。方法选取通过肌肉病理检查确诊的先天性肌肉病患者12例,包括杆状体肌病5例、轴空病4例、中央核肌病3例,其中男性9例,女性3例,平均年龄(19.6±10.1)岁,平均病程(14.1±11.7)年,3例患者家系内有类似发病者。所有患者行大腿骨骼肌MRI检查,行T1WI序列观察骨骼肌脂肪化,行STIR序列观察骨骼肌水肿情况,对大腿12块肌肉脂肪化和水肿程度进行6级评分。结果先天性肌病患者大腿不同肌肉脂肪化评分平均在(1.75±1.09)分到(3.67±0.85)分之间,大腿肌肉平均脂肪化总分分别为中央核肌病(41.00±11.34)分,多发微小轴空病(31.25±4.32)分,杆状体肌病(22.8±3.71)分,且不同类型先天性肌病肌肉脂肪化分布形式存在差异。9例出现大腿肌肉萎缩,其中5例为弥漫性萎缩,4例为后群及内侧群肌肉萎缩。所有患者均不存在肌肉肥大。3例皮下筋膜水肿,1例股四头肌水肿。结论不同类型先天性肌病脂肪化及萎缩程度存在明显差异。大腿肌肉无肥大是其共同特点。
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- 关键词：肌病先天性肌病磁共振成像
- dysferlinopathy 患者大腿骨骼肌 MRI 改变及其与临床表现的相关性被引量：8
- 2014年
- 目的：探讨dysferlinopathy患者大腿肌肉水肿及脂肪化规律及其与临床表现之间的关系。方法收集2005-2013年就诊于北京大学第一医院的32例dysferlinopathy患者，包括13例肢带型肌营养不良2B型（limb girdle muscular dystrophy type 2B，LGMD2B）、13例Miyoshi肌病、4例近远端肌病及2例高肌酸激酶血症患者。对患者进行改良Gardner-Medwin and Walton （ GM-W）评分和大腿肌肉MRI检查，对MRI的脂肪化和水肿改变进行评分。计算LGMD2B和Miyoshi肌病患者在发病年龄、病程、GM-W评分、肌肉脂肪化和水肿评分以及分布模式之间的差异，并分析所有患者大腿肌肉脂肪化和水肿总评分与其病程、GM-W评分之间的相关性。结果所有患者的GM-W中位数评分为4.00（2.00，5.00）分，其中LGMD2B为4.00（3.00，4.50）分，Miyoshi肌病为4.00（2.00，5.00）分。30例患者（93.75％）出现肌肉脂肪化，在LGMD2B和Miyoshi肌病患者中分布模式相同，骨骼肌脂肪化平均总评分为（28.20±12.86）分，其中 LGMD2B 为（28.50±13.03）分，Miyoshi 肌病为（29.00±12.63）分。26例患者（81.25％）存在肌肉水肿，在LGMD2B和Miyoshi肌病患者中分布模式相同，骨骼肌水肿平均总评分为（18.36±13.60）分。其中LGMD2B为（22.88±11.59）分，Miyoshi 肌病为（16.77±13.80）分。两组患者在发病年龄、病程、GM-W评分、肌水肿和脂肪化评分之间差异无统计学意义。所有患者的肌肉脂肪化总评分与其GM-W评分（ rs ＝0.737，P＝0.000）和病程（ rs ＝0.637， P＝0.000）均呈正相关。结论大腿肌肉脂肪化和水肿均是dysferlinopathy 患者常见的MRI改变，主要临床亚型具有类似的影像学改变。肌肉脂肪化可用于该病的进展评估。
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- 关键词：水肿
- 抗肌萎缩蛋白病骨骼肌MRI水肿规律以及相关因素分析
- 目的 分析抗肌萎缩蛋白病的大腿肌肉MRI骨骼肌水肿改变规律以及相关危险因素.方法 47例抗肌萎缩蛋白病的患者进行双侧大腿肌肉MRI检查,分析STIR序列水肿改变规律,对大腿每块肌肉的水肿程度进行6级分级,分析肌肉受累严重...
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- 抗肌萎缩蛋白病骨骼肌MRI水肿规律以及相关因素分析
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- INF2相关性DI-CMT伴随肾病
- <正>研究背景:INF2基因突变导致家族性局灶节段性肾小球硬化(FSGS),其中部分患者伴随显性遗传性的中间型Charcot-Marie-Tooth病(DI-CMT)。导致这两种疾病的基因突变位点具有明确的不同,此外也有...
- 金苏芹汪伟吕鹤张巍王朝霞焦劲松袁云
- 文献传递
- 骨骼肌梗死是皮肌炎的另一个病理改变特点
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- 皮肌炎存在微小动脉病变和骨骼肌梗死
- 目的：传统观点认为毛细血管病变导致青少年皮肌炎的骨骼肌出现束周肌纤维缺血损害,但伴随出现的其他实体器官的梗死,特别是心、脑卒中的发生率明显增加难以用毛细血管病变加以解释,皮肌炎是否存在微小动脉病变以及相关的骨骼肌梗死还需...
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- 关键词：皮肌炎病理机制
- Dysferlinopathy患者的大腿骨骼肌MRI改变特点
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