王珏
- 作品数：14 被引量：42H指数：3
- 供职机构：福建省立医院更多>>
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- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿视觉运动整合能力及其认知特点
- 2021年
- 目的:探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿视觉运动整合(VMI)能力及认知特点。方法:选取2016年1月至2020年12月于福建省立医院儿科门诊初次确诊的BECT患儿,评估其VMI能力及认知水平。结果:50例BECT患儿中,VMI异常组共35例(70.0%),VMI正常组15例(30.0%)。VMI异常组在总智商、4个指数、各个分测验得分均低于正常组,并在各分测验表现弱势,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论:BECT患儿普遍存在视觉运动整合能力缺陷,并且VMI异常者其智力水平也较低。
- 陈礼彬许小琴陈巧彬林志王珏方琼陈琅
- 关键词：儿童良性癫痫伴中央颞区棘波
- 43例婴儿痉挛症认知运动发育特点及相关因素研究被引量：2
- 2021年
- 目的:探讨婴儿痉挛症(IS)认知运动发育特点及其相关因素。方法:收集2016年1月至2020年12月于福建省立医院儿科住院治疗的43例IS患儿的临床资料,回顾性分析其认知运动发育特点及相关因素。结果:患儿各能区发育商(DQ)平均值均较低。多元线性回归分析显示起病年龄、病程、发作频率对Griffiths心理发育评估量表-中文版(GDS-C)能区DQ有影响。结论:IS患儿存在认知运动发育落后,起病年龄、病程、发作频率与认知运动发育水平相关。
- 陈礼彬许小琴陈巧彬林志王珏方琼陈琅
- 关键词：婴儿痉挛症发育特点
- 不同年龄小儿化脓性脑膜炎临床分析被引量：10
- 2011年
- 目的比较婴儿和年长儿化脓性脑膜炎(化脑)临床特点的差异。方法对43例确诊为化脑的患儿临床资料进行回顾性分析。根据年龄分成2组,对2组原发病和基础疾病、临床表现、实验室检查、并发症及预后进行比较。结果婴儿期化脑原发感染以肺炎多见,临床表现以前囟饱满或紧张、抽搐常见,外周血中性粒细胞百分比及脑脊液白细胞数低于年长儿,并发症及病死率均高于年长儿。结论与年长儿相比,前囟饱满紧张为婴儿期的化脑常见而特有的体征,其次为抽搐,其他临床表现及脑脊液改变相对不典型,且并发症多、病死率高。应重视婴儿期化脑的早期诊断、治疗及随访。
- 王珏梅爱农
- 关键词：脑膜炎化脓性儿童
- 硫胺素焦磷酸激酶缺乏症一家系的临床特点及基因变异分析
- 2021年
- 目的探讨一个硫胺素焦磷酸激酶缺乏症(thiamine pyrophosphokinase deficiency,TPKD)家系的临床和基因变异特点。方法分析TPKD家系的临床表现、影像学特点,对家系成员行全外显子测序。结果先证者,女,2岁8个月出现发作性共济失调伴肌张力障碍,此后反复发作共济失调7~8次。11岁时因病情再次发作且逐渐加重就诊,入院后第4天死亡。MRI示脑实质弥漫对称性损害及脊髓病变。胞兄有类似症状,6岁时去世。父母系近亲婚配。基因测序显示先证者TPK1 c.161C>T纯合突变,关联疾病为TPKD;患儿父亲、母亲及姐姐均为c.161C>T杂合突变。结论对于婴幼儿期起病,呈发作性脑病、共济失调、肌张力障碍等表型的患儿,早期进行基因检测明确诊断,可以指导治疗及遗传咨询。
- 王珏陈贤娥梅爱农
- 关键词：硫胺素
- 大鼠嗅鞘细胞免疫抗原分子检测被引量：1
- 2010年
- 目的:研究大鼠嗅鞘细胞(OECs)表面免疫抗原分子的表达。方法:培养OECs,流式细胞仪检测其表面主要组织相容性抗原I、II类(MHC-I、MHC-II)分子表达情况,免疫细胞化学法检测髓鞘碱性蛋白(MBP)、髓鞘含脂质蛋白(PLP)、髓鞘结合糖蛋白(MAG)的表达情况。结果:OECs高表达MHC-I分子(78.4±4.45)%,中等表达MHC-II分子(43.2±2.98)%,不表达MBP、PLP、MAG等髓鞘蛋白。结论:OECs高表达的MHC分子可能诱导异体OECs移植的免疫反应,但MBP、PLP、MAG等自身抗原的缺如使其在自体移植治疗自身免疫性脱髓鞘病中有一定应用前景。
- 梅爱农王珏杨心青程琼雷慧新杨津朱鹏立
- 关键词：嗅鞘细胞主要组织相容性抗原髓鞘蛋白
- 实验性变态反应性脑脊髓炎大鼠嗅鞘细胞移植排斥反应研究
- 2010年
- 目的研究嗅鞘细胞(OECs)的免疫原性及移植实验性免疫性脑脊髓炎(EAE)后颈淋巴系统的反应。方法用新生ICR小鼠嗅球培养出OECs,流式细胞术(FCM)检测其表面主要组织相容性抗原I、II类(MHC-I、MHC-II)诱导型和组成型表达情况。将经荧光染料CFSE标记OECs悬液或PBS注入EAE发病大鼠,收集注射7d后颈部淋细胞,FCM检测CFSE+、抗原提呈细胞标志物CD83+及CFSE+CD83+的表达率,混合淋巴细胞培养检测淋巴细胞增殖率(PI)。结果 OECs组成型表达少量MHC-I分子但几乎不表达MHC-II分子,但能在IFN-γ作用下能显著上调这二类分子。移植实验显示移植OECs的EAE大鼠颈部淋巴结中CD83+、CFSE+及CD83+CFSE+检出率及OECs诱导的PI值均高于对照组或正常大鼠(P<0.05)。同时,PBS注射的EAE大鼠,较正常大鼠亦有较高的CD83+检出率及PI值(P<0.05)。结论 OECs组成型或诱导型表达的MHC分子提示OECs有一定免疫原性,移植后局部淋巴系统可出现针对OECs的抗原引流、提呈及T细胞的活化,进一步分析提示这种免疫反应的启动依赖于EAE的炎性环境。
- 梅爱农王珏程琼杨心青杨津朱鹏立郭守刚
- 关键词：嗅鞘细胞移植免疫
- 儿童抗接触相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎1例并文献复习被引量：3
- 2019年
- 目的探讨抗接触相关蛋白2(Caspr2)抗体自身免疫性脑炎的临床特点。方法回顾1例Caspr2抗体脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,5岁,表现为近期记忆力下降、易动怒、认知功能受损、幻觉、睡眠紊乱等;血清Caspr2抗体阳性,除外其他疾病后诊断Caspr2抗体脑炎。文献检索到资料完整的Caspr2抗体脑炎50例,男43例、女7例,起病年龄最小为本例患儿5岁,另有1例8岁,其余均为成人起病;边缘性脑炎32例(62. 75%),莫旺综合征19例(37. 25%);最常见的临床症状是记忆受损,癫痫发作,精神症状如焦虑、淡漠、易激惹、幻觉或妄想、周围神经高兴奋性、小脑共济失调及自主神经紊乱等;痊愈或好转44例(86.27%),合并肿瘤8例(15.69%),复发8例(15.69%)。结论 Caspr 2抗体脑炎比较少见尤其是儿童罕见,如患者有边缘性脑炎症状,且合并周围神经高兴奋性、共济失调、自主神经症状等需考虑Caspr2抗体脑炎可能。
- 王珏林馨林志林新富梅爱农
- 关键词：自身抗体脑炎
- 拟胚体直接诱导胚胎干细胞向树突状细胞的分化被引量：1
- 2010年
- 直接从ES-D3胚胎干细胞(ESC)诱导分化出胚胎干细胞源性树突状细胞(esDC)。ESC单细胞悬液在低黏附性培养皿中悬浮培养形成拟胚体(EB)。取第14天的EB用含重组鼠粒-巨噬细胞集落刺激因子(rmGM-CSF)和重组鼠白细胞介素3(rmIL-3)的培养基在高黏附性组织培养瓶中培养10 d,消化细胞后传代培养。运用流式细胞仪检测细胞表面CD11c、MHCⅠ、MHCⅡ、CD86、CD80、CD83的表达情况。同时,运用脂多糖(LPS)刺激诱导细胞,观察其细胞形态学及MHCⅡ、CD80分子表达变化,并利用混合淋巴细胞培养观察其对同种淋巴细胞的刺激能力。结果显示在rmGM-CSF和rmIL-3细胞因子的作用下,EB在培养第4天开始出现大量早期的esDC,在接下来的培养中细胞大量扩增,常规消化后细胞保持很高的增殖活性并可传代培养。这些细胞表达高量的CD11c、低量的MHCⅠ,而不表达CD86、CD80、CD83及MHCⅡ。但当用LPS刺激作用后,该类细胞表现出成熟DC的细胞形态并上调MHCⅡ、CD80分子,并产生对同种淋巴细胞强烈的刺激作用(P<0.01)。因而,运用EB联合细胞因子rmGM-CSF和rmIL-3能从ESC中直接诱导分化出esDC。
- 梅爱农王珏杨津张苏明
- 关键词：GM-CSF
- 小儿化脓性脑膜炎预后不良因素分析被引量：17
- 2012年
- 目的探求小儿化脓性脑膜炎(简称化脑)预后不良的因素。方法对确诊为化脑的57例患儿临床资料进行回顾性分析,依据出院时病情转归将患儿分为预后好及预后不良组,对两组病史、临床表现、并发症及实验室结果等资料进行比较。结果入选的参数共20种,经过多因素的回归分析,两组患儿在年龄、入院时是否有意识障碍、是否合并休克有显著性差异。结论发病年龄≤1岁、入院时有意识障碍、合并休克将导致化脑预后不良。
- 王珏王海燕林瑜陈捷
- 关键词：脑膜炎化脓性儿童
- 嗅鞘细胞移植实验性自身免疫性脑脊髓炎后髓鞘碱性蛋白的表达和小胶质细胞的捕获被引量：1
- 2010年
- 目的:研究嗅鞘细胞(OECs)移植实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)后髓鞘碱性蛋白(Myelin basic protein,MBP)的表达及小胶质细胞捕获OECs情况。方法:用新生近交系Wistar大鼠嗅球培养出OECs,经荧光染料羧基荧光素二乙酸盐琥珀酰亚胺酯(CFSE)标记后注入同系EAE Wistar大鼠侧脑室,免疫组化检测OECs髓鞘碱性蛋白(MBP)、单核巨噬细胞诱导分子1(ED1)和CFSE共表达情况。结果:培养OECs不表达MBP,经侧脑室移植后在EAE大鼠脑内出现多量MBP+CFSE+细胞,同时在大脑广泛区域及血管周围间隙出现多量ED1+CFSE+细胞,与对照组相比差异显著。结论:OECs在EAE环境下表达MBP分子,其抗原能被脑内小胶质细胞或巨噬细胞捕获。
- 梅爱农王珏程琼杨心青杨津朱鹏立雷惠新
- 关键词：嗅鞘细胞实验性自身免疫性脑脊髓炎髓鞘碱性蛋白小胶质细胞
