杨凌
- 作品数：35 被引量：225H指数：7
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- 发文基金：国家自然科学基金上海市教育委员会重点学科基金中日友好医院院级科研课题更多>>
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- 四氢生物蝶呤反应性苯丙氨酸羟化酶缺乏症在我国南北地区差异的临床初步研究被引量：4
- 2007年
- 目的通过对不同类型高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia,HPA）临床特点的分析,探讨我国南、北方四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin,BH4）反应性苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase,PAH）缺乏症患者对BH4的反应性。方法（1）108例HPA患儿,男63例、女45例,平均年龄7.05个月。所有患者都进行口服BH4负荷试验,同时进行尿蝶呤谱分析、红细胞二氢蝶啶还原酶测定。对其中血苯丙氨酸（phenylalanine,Phe）浓度〈600μmol/L者给予口服Phe-BH4联合负荷试验。（2）根据患儿父母双方祖籍,以长江为界将诊断为BH4反应性PAH缺乏症的患儿分为南、北两组。比较南、北方组BH4反应性PAH缺乏症患儿在BH4负荷试验中血Phe浓度的变化。结果（1）HPA中诊断BH4反应性PAH缺乏症36人（33.3%）,BH4无反应性苯丙酮尿症（phenlketonuria,PKU）49人（45.4%）,四氢生物蝶呤缺乏症（BH4D）23人（21.3%）。BH4反应性PAH缺乏症血Phe浓度8h、24h时分别平均下降了49.24%和65.35%。（2）36例BH4反应性患者分为南方组23人、北方组13人。南、北方组BH4反应性患儿服药后24h时血Phe浓度均值分别为（217.02±189.03）μmol/L和（458.75±342.54）μmol/L（P〈0.05）,而两者在服药后2h、4h、8h、24h时血Phe浓度下降的百分数差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论部分因PAH缺乏引起的PKU患儿口服BH420mg/kg后24h,血Phe浓度较服药前下降30%以上,其中绝大多数为轻、中度HPA（血Phe120～1200μmol/L）,少数为经典型PKU（血Phe〉1200μmol/L）。本研究中我国南方组BH4反应性PAH缺乏症服药24h时血Phe浓度较北方组低,但是南、北方患者对药物的总体反应性差异无统计学意义。
- 杨凌张知新叶军周忠蜀沈明韩连书邱文娟喻唯民顾学范
- 关键词：苯丙酮尿症四氢生物蝶呤缺乏症
- 不同类型高苯丙氨酸血症的临床表型
- 2007年
- 目的探讨不同类型高苯丙氨酸血症（HPA）临床表型,了解HPA患者对低苯丙氨酸（Phe）饮食治疗的反应性。方法HPA患儿44例均口服四氢生物喋呤（BH4）负荷试验（20 mg/kg）或Phe-BH4联合负荷试验,同时进行尿喋呤谱分析、红细胞二氢喋呤还原酶（DHPR）测定。治疗前采用Gesell发育量表进行智力测定并行脑电图检查。予苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏症患者低Phe饮食治疗,控制血Phe在120~360μmol/L,监测Phe耐受量。结果1.确诊BH4反应性PAH缺乏症患儿12例。男7例,女5例;平均年龄7.8个月;生化代谢表型均为轻度或中度HPA。2.部分BH4缺乏症患儿确诊前经低Phe饮食治疗后血Phe可以控制在较低水平,但仍出现进行性神经损害,脑电图异常率为72.7%。3.BH4反应性PAH缺乏症的发育商明显高于其他HPA;饮食治疗中的Phe耐受量较高。结论BH4反应性PAH缺乏症患者对饮食治疗的反应性更好。早期BH4缺乏症的鉴别诊断非常重要。
- 李晓雯杨凌沈明张知新周忠蜀赵世萍贺春喻唯民
- 关键词：高苯丙氨酸血症表型饮食
- 糖皮质激素治疗川崎病的循证医学研究
- 目的1.评价GCs治疗KD的有效性。2.评价GCs治疗KD的安全性。方法以川崎病、激素、糖皮质激素、皮质类固醇激素、肾上腺皮质激素、地塞米松、强的松、氢化可的松、强的松龙和甲基强的松龙为检索词,在全文范围检索14种电子文...
- 胡景伟周忠蜀杨凌郑承宁王琨蒂
- 文献传递
- 托吡酯治疗结节性硬化症合并癫痫患儿的临床观察
- 2007年
- 目的:观察托吡酯治疗结节性硬化症合并癫痫患儿的临床疗效。方法:将诊断明确的7例结节性硬化症合并癫痫患儿用托吡酯治疗,用药24周后评价其疗效。结果:接受托吡酯治疗的最小剂量是2.2mg/(kg·d),最大剂量5.0mg/(kg·d),平均剂量是4.2mg/(kg·d)。用药24周后6例患儿癫痫发作均得到不同程度的控制,其中2例完全控制,显效(发作频率减少>75%)3例,有效(发作频率减少>50%)2例;治疗后半年所有病例脑电图有不同程度的改善,2例面部血管纤维瘤逐渐消退。结论:托吡酯对结节性硬化症合并癫痫患儿有较好的疗效,且有助于改善结节性硬化症的面部血管纤维瘤等症状。
- 邵晓丽周忠蜀郑承宁杨凌
- 关键词：托吡酯结节性硬化症癫痫
- 中国外运并购重庆双远物流方案研究
- 杨凌
- 关键词：并购中国外运第三方物流
- 新生儿高钙血症被引量：3
- 2000年
- 高钙血症在婴儿虽然少见,但可引起严重的后遗症,特别是肾损害,包括钙磷灰质沉着导致的远端小管功能障碍、肾结石和肾功能不全。本文提供了一些诸如原发性新生儿高钙血症、Williams综合征、维生素D中毒、甲状旁腺激素及甲状旁腺激素相关蛋白分泌紊乱所致高钙血症的钙代谢失衡等资料。
- 杨凌庞宁
- 关键词：高钙血症新生儿病因
- 增液汤对地塞米松诱导幼鼠胸腺细胞凋亡的影响被引量：2
- 2003年
- 目的 观察增液汤注射剂对地塞米松诱导幼鼠胸腺细胞凋亡的调节作用。方法 给 4～ 5周龄Wistar大鼠腹腔注射增液汤注射剂和地塞米松 ,采用DNA琼脂糖凝胶电泳、流式细胞光度计分析不同处理组的胸腺凋亡细胞。同时电镜观察各组胸腺细胞的超微结构变化。结果 DNA琼脂糖凝胶电泳显示增液汤组仅有微弱的梯形条带。流式细胞光度分析地塞米松组DNA组方图上出现一个较大的凋亡峰 ,其凋亡细胞百分率为 (6 0 74± 4 86 ) % ;而增液汤组的二倍体核型峰较地塞米松组明显高大 ,凋亡峰却明显缩小 ,其凋亡细胞百分率约为 (32 2 0± 7 70 ) % ,与地塞米松组相比 ,显著差异 (P <0 0 1)。电镜观察发现 ,地塞米松组细胞染色质凝集呈新月状分布 ,或形成凋亡小体 ;增液汤组细胞形态变化不显著 ,核染色质均匀 ,仅有体积轻微缩小。
- 王君仝小林杨凌王坤迟永春叶智文杨梦兰
- 关键词：增液汤肾上腺皮质激素类细胞凋亡幼鼠
- 肥胖伴黑棘皮病儿童代谢综合征的高危因素被引量：7
- 2008年
- 目的探讨肥胖伴黑棘皮病儿童代谢综合征（MS）的高危因素。方法2006年11月-2007年9月在本院儿科就诊25例肥胖伴黑棘皮病儿童（病例组）。男15例,女10例;年龄8.4-16.0岁,平均10.6岁;体质量（72.11±17.66）kg;身高（155±14）cm。32例身高别体质量正常的健康儿童为健康对照组。男18例,女14例;年龄7.6-15.8岁,平均9.8岁。比较二组儿童体质量指数（BMI）、胆固醇（CHO）、三酰甘油（TG）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、血压、空腹和葡萄糖耐量试验（OGTT）2h血糖、胰岛素和稳态模型评估法胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）的差异,并对所有儿童进行肝脏超声波检查。采用SPSS12.0软件进行统计学分析。结果病例组儿童BMI、TG、LDL-C、收缩压和舒张压均显著高于健康对照组（Pa〈0.01）;空腹和OGTT 2h血糖、OGTT 2h胰岛素和HOMA-IR均显著高于健康对照组（Pa〈0.01）;BMI与收缩压、舒张压、CHO、TG、LDL-C、空腹血糖（FBG）、空腹胰岛素（FINS）以及HOMA-IR均无相关性（Pa〉0.05）。病例组患儿中超声诊断脂肪肝发生率为84%,健康对照组儿童肝脏B超检查均未见异常。结论肥胖伴黑棘皮病儿童BMI增加、胰岛素抵抗、血脂紊乱和血压增高是MS的危险因素,密切随访监测此类患儿有助于早期发现MS。积极治疗肥胖症,阻断儿童血糖、血脂代谢紊乱的发生,有助于减少儿童2型糖尿病和心血管疾病的危险性。
- 杨凌苏慧敏周忠蜀张知新
- 关键词：肥胖黑棘皮病代谢综合征胰岛素抵抗
- 静脉免疫球蛋白对川崎病相关血液学指标影响的研究被引量：1
- 2010年
- 目的探讨大剂量静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗后,川崎病(KD)并发冠状动脉病变与冠状动脉正常者血白细胞(WBC)、中性粒细胞、淋巴细胞、血小板(PLT)、C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)的变化情况。方法收集接受IVIG治疗,并且有治疗前后血液学检查结果的KD患者29例,根据超声心动图结果,将KD患者分为冠状动脉正常(NCAL)组和冠状动脉病变(CAL)组,记录两组患者在应用IVIG治疗前与治疗后1周内和2周内静脉血WBC总数及其分类、PLT、CRP和ESR的结果,同时收集24例正常对照者WBC总数及其分类、PLT。结果(1)治疗前NCAL组和CAL组WBC总数及分类与对照组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);(2)IVIG治疗后CAL组和NCAL组WBC总数、中性粒细胞明显降低,淋巴细胞明显增高(P均<0.05);在CAL组,治疗后1周内WBC总数仍高于对照组,而NCAL组WBC总数与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。两组PLT变化不受IVIG影响而逐渐增高。(3)IVIG治疗后CAL组CRP与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.01),NCAL组治疗后CRP与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05)。CAL组与NCAL组ESR在治疗后与治疗前比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论KD的发病与中性粒细胞和淋巴细胞比例失衡有关,IVIG可以通过恢复WBC总数及中性粒细胞与淋巴细胞的比例发挥治疗作用。
- 胡景伟杨凌郑承宁王琨蒂周忠蜀
- 关键词：黏膜皮肤淋巴结综合征静脉免疫球蛋白C-反应蛋白血沉
- 儿童肥胖临床相关病理机制研究进展被引量：5
- 2008年
- 儿童肥胖是由遗传、代谢、内分泌失调、不良生活习惯等多种因素引起的综合征．99％的儿童肥胖是单纯性肥胖。遗传及环境因素是儿童肥胖发生的重要因素。儿童肥胖与代谢综合征、心血管损害、胰岛素抵抗及肝脏脂肪变性关系密切。现就儿童肥胖临床相关病理机制的进展综述如下：
- 苏慧敏杨凌张知新
- 关键词：儿童肥胖病理机制不良生活习惯肝脏脂肪变性内分泌失调单纯性肥胖
