郝良纯
- 作品数：124 被引量：420H指数：11
- 供职机构：中国医科大学附属盛京医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金辽宁省自然科学基金辽宁省高校创新团队支持计划更多>>
- 相关领域：医药卫生电气工程电子电信更多>>
- Wiskott-Aldrich综合征IVS2-2A>C基因突变1例报告
- 2014年
- Wiskott-Aldrich综合征（Wiskott-Aldrich syndrome,WAS）是一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,以湿疹、血小板减少、联合免疫缺陷为特征,多数在婴幼儿期发病。1994年导致WAS的缺陷基因被克隆出来,其位于X染色体短臂着丝点周围Xp11.22-23,该基因翻译表达的蛋白质称为WASp[1]。本文报道1例特殊的基因突变。1病例资料患儿男,4个月。以间断腹泻3个月,发热、血小板减少2月余入院。
- 林健郝良纯王晔霍彦辛琪李爽顾敏
- 关键词：WISKOTT-ALDRICH综合征遗传性疾病基因突变儿童
- 儿童噬血细胞综合征70例临床分析
- 2022年
- 目的:探讨分析不同预后的儿童噬血细胞综合征临床特点。方法:回顾性分析2014年08月至2020年07月我院儿科病房收治的噬血细胞综合征患者临床资料共70例,根据不同预后分为生存组(53例)和死亡组(17例),对两组患者的一般资料、实验室检查及临床症状进行比较分析。结果:与生存患者相比,儿童噬血细胞综合征死亡患者存在更显著的血小板减少,丙氨酸氨基转移酶及门冬氨酸氨基转移酶升高,以及更高的血清铁蛋白水平。结论:血小板≤50×10^(9)/L及血清铁蛋白>1500 ng/mL是儿童噬血细胞综合征预后的独立影响因素。
- 辛琪王贤柱郝良纯
- 关键词：噬血细胞综合征预后儿童
- 慢性粒细胞白血病不同药物治疗后树突细胞的变化被引量：3
- 2013年
- 目的探讨干扰素α(IFN-α)、伊马替尼、羟基脲3种药物治疗慢性粒细胞白血病后树突细胞(Dendritic cells,DC)的含量变化。方法采用流式细胞仪检测不同药物治疗后26例慢性粒细胞白血病患者及9例正常人外周血树突细胞的含量。结果羟基脲组外周血树突细胞含量较正常人明显下降(P<0.05)。伊马替尼组和TNF-α组外周血树突细胞含量比羟基脲组明显增加(P<0.05),但和正常人相似(P>0.05)。伊马替尼和TNF-α两组之间树突细胞含量比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论慢性粒细胞白血病患者体内DC含量明显减少,抗肿瘤作用下降。而伊马替尼和IFN-α可促使体内DC的增殖,从而达到抗肿瘤的作用,两者间促使DC增殖的作用无显著差异。
- 李爽顾敏刘卓刚郝良纯王弘
- 关键词：慢性粒细胞白血病树突细胞干扰素Α羟基脲伊马替尼
- 三氧化二砷治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病肾脏毒性的临床研究被引量：4
- 2011年
- 三氧化二砷（As2O3,亚砷酸）是目前治疗小儿急性早幼粒细胞白血病（APL）最有效的药物之一,它诱导早幼粒细胞分化和凋亡[1]。随着对As2O3研究的不断深入,人们对其不良反应也越来越关注,该药的主要不良反应有消化道反应,皮肤损害,肝、肾功能的损害,分化综合征等[2]。本文对42例APL应用As2O3治疗,观察其对小儿APL肾脏的毒副作用。
- 郝良纯迟昨菲张斌王秀丽王弘王欢徐刚赵继顺
- 关键词：急性早幼粒细胞性白血病三氧化二砷肾脏毒性急性早幼粒细胞白血病AS2O3
- 三氧化二砷治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病尿中砷化物水平变化的研究
- 目的 研究治疗剂量的三氧化二砷(As2O3)对小儿急性早幼粒细胞性白血病(APL)的尿中砷化物水平，探讨砷代谢情况以明确体内砷蓄积情况。方法 选取正在治疗的15例患儿，对其化验检查分4个时间点进行比较分析，同时测定用药期...
- 霍彦郝良纯王晔林健辛琪王欢李爽顾敏
- 关键词：白血病早幼粒细胞三氧化二砷随访
- 小儿肝豆状核变性的肾脏损害(附47例分析)被引量：3
- 2000年
- 47例小儿肝豆状核变性发生肾脏损害 13例 ,占 2 7% ,包括 :镜下血尿 ,蛋白尿 ,糖尿 ,肾小管酸中毒 ,白细胞尿 ,多见上皮细胞。血尿素氮 ,肌酐 ,尿酸均正常。 13例发生肾损害者 ,11例为肝型 ,说明二者有一致性。肾损害均不是肝豆状核变性的首发表现。探讨了小儿肝豆状核变性发生肾脏损害的发生机制。
- 王晖郝良纯杜悦张立忠李云华
- 关键词：肝豆状核变性肾脏儿童
- 先天性单纯红细胞性再生障碍性贫血7例临床分析
- 2003年
- 对 16年间收治的先天性单纯红细胞性再生障碍性贫血 7例进行临床分析。均以重 (或极重 )度贫血为首发表现 ,平均血红蛋白值 36 86 g/L ,1例合并房间隔缺损 ,1例反复屏气发作。 6例对肾上腺皮质激素治疗有反应。目前肾上腺皮质激素和造血干细胞移植是最佳的治疗手段 ,并结合文献进行了复习。
- 李文杰王晖金阳郝良纯
- 急性早幼粒细胞白血病患儿发生弥散性血管内凝血的治疗进展被引量：6
- 2019年
- 急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病(acute myelogenous leukemia,AML)的M3亚型,其主要临床特点之一为严重的凝血功能异常,绝大多数患者会出现弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC),由此产生的重要脏器出血是APL患者初期死亡的重要原因之一。对APL早期诊断并进行诱导治疗、动态监测患者凝血指标并及时纠正凝血异常可以阻止DIC的出现或进展,从而提高APL患者的早期生存率。目前对于APL并发DIC主要从治疗原发病、抗凝抗纤溶及替代治疗等方面开展。
- 刘小阳(综述)郝良纯
- 关键词：急性早幼粒细胞白血病弥散性血管内凝血抗凝治疗
- 小儿获得性凝血功能障碍病的临床特点及转归
- 目的 回顾性分析392例获得性凝血功能障碍性疾病(ACD)患儿的病因、治疗及预后。方法 392例患儿经过凝血五项或DIC 检查确诊为ACD,并进一步进行凝血因子测定、骨髓形态学检测、肝肾功能等相关检查以查找病因及原发病。
- 郝良纯王晔林健霍彦辛琪王欢李爽顾敏
- 关键词：出血性疾病输血
- 新生儿休克时血浆血栓素A_2、前列环素含量变化及其临床意义
- 1994年
- 许多研究发现血栓素 A_2和前列环索在休克的病理生理过程中起着重要作用。本文应用放射免疫分析法测定了新生儿休克时血浆血栓素 B_2(简称 TXB_2,为血栓素 A_2的稳定代谢产物),6-酮-前列环素 F_(1α)(简称6-K-PGF_(1α)为前列环素的稳定代谢产物)的含量变化,并结合临床资料探讨其临床意义。
- 郝良纯韩玉昆孙洁廉
- 关键词：休克血栓素A2前列环素新生儿
