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线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作患儿临床分析被引量：3: 2016年; 目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）患儿的临床、影像、肌肉病理和分子生物学特征。方法收集2011年1月至2015年12月郑州大学第五附属医院经肌肉活检病理或基因测序确诊的12例MELAS患儿资料，对其临床、影像、肌肉病理和分子生物学特征进行回顾性分析。结果1．临床特征：主要表现为头痛伴呕吐Il例、癫痫发作9例、身材矮小8例、多毛7例、不耐受疲劳7例、智能减退7例、视力下降6例、听力下降6例，其中5例有阳性家族史；运动后休息10min，7例血清乳酸水平升高。2．影像学特征：8例患儿行头颅CT检查，其中4例显示双侧基底核区对称性钙化。卒中样发作时最常累及的部位依次是枕叶10例、颞叶9例和顶叶7例，病灶呈层状坏死，头颅MRI主要表现为T1加权像低信号、他加权像和液体衰减反转恢复序列高信号，扩散加权成像高信号或等信号，表观弥散系数高信号或低信号；磁共振波谱可见乳酸峰明显升高。病灶分布不符合脑血管的支配区域，动态观察发现病灶具有“可逆性”和“游走性”特征。3．肌肉病理特征：12例患儿均行肌肉活检病理，其中10例改良Gomori染色可见破碎红纤维，9例琥珀酸脱氢酶染色可见肌问小动脉血管壁深染，8例油红O染色可见肌纤维内脂滴轻度增多；9例电镜下线粒体内结晶样包涵体呈“停车场”样排列。4．分子生物学特征：9例患儿和父母亲同时进行外周血线粒体DNA突变分析，其中8例为A3243G突变，另外1例为G13513A突变。8例A3243G突变中有5例患儿的母亲存在相同的A3243G突变位点。结论儿童MELAS临床表现复杂多变，神经影像学具有一定的特征性，肌肉病理和基因测序具有重要诊断价值。充分认识儿童MELAS的临床、影像、肌肉病理和分子生物学特征，有助于早期诊治，减少误诊。; 吴世陶刘恒方刘方张敏赵源征郭亚培陈宁宁王建平; 关键词：线粒体脑肌病高乳酸血症卒中样发作

胼胝体梗死的早期系统化康复护理干预观察被引量：3: 2014年; 目的:探讨早期系统化护理干预对胼胝体梗死患者的康复效果影响。方法:选取我院2011年1月至2013年5月年收治的75例胼胝体梗死患者的临床资料,采用随机分组的方法分两组:对照组36例,给予常规护理干预,观察组39例,给予早期系统化康复护理,采用Barthel指数(BI)量表、简易Fugl-Meyer运动功能评价量表(FMA)、简易精神状态检查法(MMSE)、随访神经功能恢复情况,评价比较两组患者康复情况。结果:观察组患者FMA、BI、MMSE评分及神经功能恢复情况均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:胼胝体梗死的早期系统化护理干预对患者的整体康复情况及提高患者的生存质量效果显著,应在护理工作中予以推广。; 刘方刘恒方; 关键词：胼胝体梗死系统护理早期康复干预

Duchenne型肌营养不良症中神经元型一氧化氮合酶和utrophin的表达水平被引量：1: 2016年; 目的研究神经元型一氧化氮合酶(n NOS)和抗肌萎缩蛋白相关蛋白(utrophin)在Duchenne型肌营养不良症(DMD)中的表达水平及与病情的关系,并探讨DMD中抗肌萎缩蛋白(dystrophin)、n NOS、utrophin 3者间的相关性。方法收集DMD患者26例,并分为轻症组(19例)和重症组(7例),收集正常对照患者21例,利用免疫荧光方法检测n NOS和utrophin的表达并进行统计分析。结果 DMD患者中23例n NOS呈完全缺失、3例明显减少,22例DMD患者utrophin表达增多,4例患者utrophin阴性表达,正常对照中n NOS均为阳性、utrophin均为阴性,DMD患者n NOS表达减少而utrophin表达增多(Z=-6.557、-5.426,P<0.05)。轻症组与重症组比较n NOS、utrophin的表达水平均无统计学意义。相关分析DMD中utrophin与dystrophin的表达水平呈负相关(r=-0.419,P<0.05),而n NOS与utrophin、dystrophin均无相关性。结论 DMD患者中n NOS的表达减少、utrophin的表达增多,且两者可能参与DMD的病理过程。; 宋长栋刘恒方刘方张敏郭亚培吴世陶金东东; 关键词：DUCHENNE型肌营养不良症神经元型一氧化氮合酶

尤瑞克林治疗急性脑梗死疗效观察被引量：1: 2014年; 急性脑梗死发病率、致残率、病死率均高，并发症多，神经系统功能严重受损，年发病率达150／10万。目前无有效治疗手段，最有效的方式为溶栓治疗，但成功的溶栓治疗有较为严格的时间窗，即脑梗死发作后的3～6 h ，此外还有较为严格的适应证和禁忌证［1］。既往研究已经证实，侧支循环功能与脑血流再灌注呈正相关，是预后良好与否的独立危险因素［2］。; 刘方; 关键词：急性脑梗死尤瑞克林疗效观察

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征的影像学特征及动态演变被引量：8: 2016年; 目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的影像学特点及其动态演变过程。方法收集2011年1月-2016年2月我院经肌肉病理确诊的21例MELAS综合征的资料,对他们的头部CT、MRI、增强MRI、MRA和MRS表现进行回顾性分析。结果 19例患者行头部CT,其中8例显示双侧基底节区对称性钙化。卒中样发作急性期头部磁共振主要表现为T_1WI低信号、T_2WI和FLAIR高信号,DWI高信号或等信号,ADC高信号或低信号;增强MRI未见明显强化或线状强化,MRA未见明显异常,MRS可见N-乙酰天门冬氨酸峰(NAA)下降、乳酸峰(Lac)明显升高。19例(90.5%)病灶累及2个及2个以上脑叶,最常累及的部位是枕叶、颞叶和顶叶。病灶呈层状坏死,分布不符合脑血管的支配区域,动态观察具有"可逆性"、"游走性"和"进展性"。结论 MELAS综合征临床表现复杂,神经影像学具有一定的特征性,具有重要诊断价值。充分认识这些特征,有助于早期诊治、减少误诊。; 吴世陶刘恒方刘方张敏陈宁宁郭亚培王建平; 关键词：计算机断层扫描磁共振

儿童中央轴空病5例的临床、肌肉病理和分子生物学特征被引量：2: 2017年; 目的探讨儿童中央轴空病的临床、肌肉病理和分子生物学特征。方法收集2011年1月至2016年3月郑州大学第五附属医院诊治的5例儿童中央轴空病的病历资料，对其临床、肌肉病理和分子生物学特征进行回顾性分析。结果 1．临床特征：主要为出生时肌张力严重低下、非进展或缓慢进展的对称性四肢近端无力、高腭弓、脊柱侧弯、关节脱位等。2．肌肉病理特征：可见萎缩和肥大肌纤维，结缔组织增生，肌纤维中央异常结构不明显；还原型辅酶I四氮唑还原酶、琥珀酸脱氢酶、细胞色素C氧化酶染色均可见典型中央轴空现象，部分肌纤维存在偏心轴空、多轴空和微小轴空；单磷酸腺苷脱氢酶染色可见酶活性不均匀、轴空边缘深染；苏丹黑B、高碘酸-Sehiff反应染色显示中央轴空区域脂质和糖原减少；三磷酸腺苷酶学染色显示轴空主要位于I型肌纤维，I型肌纤维占绝对优势。3．分子生物学特征：RYR1基因外显子100～102发生突变，依次为c．14566C〉T、C．14582G〉A、C．14387A〉G、C．14677C〉T和C．14693T〉C，3例患儿的父亲或母亲有同样的突变。结论儿童中央轴空病临床表现复杂，肌肉病理是诊断的金标准，RYRl基因突变主要集中于c端外显子100～102，认识这些特征有助于早期诊治、减少误诊。; 吴世陶刘恒方刘方张敏单峤郭亚培崔明王建平; 关键词：中央轴空病肌肉病理分子生物学

肥厚性硬脑膜炎9例的临床表现及影像学特征分析被引量：6: 2016年; 目的分析肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、影像学特征、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法收集我院2012年2月至2015年7月收治的肥厚性硬脑膜炎患者9例,进行回顾性分析。结果 9例患者均慢性起病,平均病程10.3 m(1 m^3 y),8例以慢性头痛为首发症状,1例以精神异常为首发症状,6例合并脑神经受损。实验室检查示9例非特异性炎性指标升高,6例脑脊液检查压力升高,7例蛋白升高。头部磁共振成像(MRI)以小脑幕、大脑镰等处硬脑膜局限性或弥漫性肥厚为主,T1加权像表现为等信号,T2加权像表现为等信号或低信号,增强明显强化,呈线性或结节性异常强化的特征性表现,治疗后复查可见硬脑膜增厚变薄或消失,强化减轻。9例均经糖皮质激素治疗,6例明显好转,3例无效加用免疫抑制剂后好转。结论肥厚性硬脑膜炎常表现为慢性头痛及脑神经受损,MRI增强可见特征性表现,糖皮质激素治疗可明显缓解症状,难治者可加用免疫抑制剂治疗。; 宋丹丹张敏刘方吴世陶石磊郭亚培刘恒方; 关键词：肥厚性硬脑膜炎磁共振成像

心理护理干预对蛛网膜下腔出血患者头痛的作用被引量：6: 2014年; 蛛网膜下腔出血（SAH）是由脑底或脑表面血管破裂,血液流入蛛网膜下腔,主要病因为动脉瘤的破裂。该病起病急、致残率与病死率均高,也是神经内科的急症之一。SAH表现为突发剧烈头痛伴呕吐、项强直等脑膜刺激征,伴或不伴意识模糊,反应迟钝,检查无局灶性神经体征,可高度提示蛛网膜下腔出血,如CT证实脑池和蛛网膜下腔出血。为探讨护理干预对SAH头痛的作用,本研究筛选的32例住院患者,分别予以护理干预及药物治疗,现报道如下。; 刘方; 关键词：蛛网膜下腔出血护理干预头痛

临床护理路径在高血压性脑出血患者中的应用效果观察被引量：8: 2014年; 脑出血是原发性高血压患者常见的一种并发症,起病急,进展迅速,致死率较高。随着人们生活、饮食结构的改变和社会老龄化问题的出现,脑出血的发病率呈逐年上升的趋势,引起临床医务工作者的关注。临床护理路径（CNP）是为某种已确诊疾病的患者制定的、以患者为中心、从入院到出院的一整套医疗护理整体工作计划。为提升护理质量，我们将临床护理路径应用到高血压性脑出血患者中，取得满意的效果，现报道如下。; 刘方; 关键词：护理路径脑出血原发性高血压

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刘方

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