魏妍平
- 作品数:58 被引量:144H指数:6
- 供职机构:北京协和医院更多>>
- 发文基金:国家自然科学基金国家临床重点专科建设项目更多>>
- 相关领域:医药卫生社会学经济管理更多>>
- S-088线粒体脑肌病并乳酸血症与卒中样发作的早期诊断和治疗随访
- 魏妍平郭玉璞陈琳崔丽英任海涛赵燕环
- 复发性类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症一例临床病理分析被引量:3
- 2017年
- 目的:报道1例病程长达9年、早期临床和影像学表现不典型、后期经病理证实的类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症( CLIPPERS)患者,以提高对本类疾病谱的认识。方法回顾性分析1例病程长达9年、多次复发缓解、阶梯样加重、最终经病理证实的CLIPPERS患者的临床特征、影像学表现、实验室检查、病理特点以及治疗和预后。结果患者总病程9年,临床5次复发缓解,早期临床和影像学表现不典型:首次发作临床表现为发热、头痛、意识障碍、抽搐发作,此后发作伴共济失调、视物模糊及肢体无力。2006—2009年患者头颅MRI表现为:以幕上脑白质受累为主、同时累及脑桥和小脑的颅内多发异常信号,增强扫描后呈斑片状异常强化,激素治疗后临床和影像学表现均明显改善。本次复发表现为肢体无力、视物模糊、饮水呛咳和构音欠清。体检发现:高级智能减退,多脑神经损害及双侧锥体束征。头颅MRI表现为:颅内以脑桥、小脑为主同时累及幕上白质的多发病变,增强扫描呈“胡椒粉”样斑点状强化,部分强化灶融合,脑萎缩。脑组织活体组织检查病理显示血管周围以T淋巴细胞为主的炎性浸润,未见血管壁坏死,未发现异型淋巴细胞。符合CLIPPERS影像学及组织病理学特点,激素冲击治疗后患者临床症状和影像学表现均明显改善。结论 CLIPPERS临床及影像学均可表现异质性,可呈复发缓解病程,特征性的病理改变是诊断“金标准”。目前其疾病本质尚不明确,但多次复发可继发脑萎缩变性,并存在向中枢神经系统淋巴瘤转化的风险。早期类固醇激素治疗有效,早期、长期坚持免疫治疗可能预防复发、改善预后。
- 马俊倪俊毛晨晖高晶魏妍平冯逢崔丽英
- 关键词:活体组织检查类固醇激素
- 面向神经科医师的遗传学继续教育项目开发实施
- 2022年
- 目的探讨并实施针对神经科医师系统的、案例引导的线上互动培训课程,以提高其对罕见遗传病的诊疗水平。方法选择2021年1月—9月参加北京协和医院神经科神经遗传项目课程调查的医师。结合成人学习理论,应用Kern医学教育课程开发六步法,开发了神经科医生遗传学培训课程。根据参与医师学习课程时间分为3组,完成全部课程组(10.7 h组)、完成1/2以上课程组(5.3~10.7 h组)及完成1/2以下课程组(<5.3 h),并根据医师参加工作时间分为3组,包括:<10年组、10~20年组、>20年组。分析不同类别医师培训时间的获益差异,并收集其对课程设置的反馈量表,用于后续课程提升改进。结果共纳入医师54人。其中,完成全部课程17人(31.5%),完成1/2以上课程29人(53.7%),完成1/2以下课程8人(14.8%);3组间自评提高分数比较差异有统计学意义(H=12.341,P=0.002);两两比较结果显示,<5.3 h组的自评提高分数低于10.7 h组(P=0.007),<5.3 h组的自评提高分数亦低于5.3~10.7 h组(P=0.002)。参加工作时间<10年组33人(61.1%),10~20年组16人(29.6%),>20年组5人(9.3%)。参加工作时间与参与课程时间无相关性(rs=0.113,P=0.418)。54人(100.0%)认为有中等程度以上帮助(≥3分)。多数医师(>90%)对课程设置评价较好。结论以案例为引导、缩短课程时间制作的神经遗传继续教育项目,有助于神经科医师提高罕见遗传病例的诊疗水平。
- 柳青林楠张梦雨洪月慧魏妍平戴毅关鸿志徐蔚海崔丽英朱以诚
- 关键词:成人学习理论继续教育
- 糖友正确配合 血糖结果才能准确
- 2007年
- 对糖尿病患者来说,检测血糖是治疗的关键环节。然而,河南省人民医院主管护师谢福萍对门诊100位糖尿病患者进行的问卷调查显示,有40%的患者认为,检查血糖是医生护士的事,自己伸出胳膊或手指就行了。不知道应该如何正确配合血糖检查。血糖检查一般包括血糖、葡萄糖耐量试验或馒头餐试验、胰岛素释放试验、糖化血红蛋白、尿微量白蛋白等,我们在这里介绍一些最常用的血糖检测知识.
- 魏妍平
- 关键词:血糖检查葡萄糖耐量试验胰岛素释放试验尿微量白蛋白血糖检测
- 感觉性神经元神经病被引量:4
- 2000年
- 鱼桂芳魏妍平郭玉璞
- 关键词:感觉性
- 一个临床表现迥异的伴皮质下囊肿的巨脑性白质脑病家系被引量:1
- 2016年
- 目的报道一个伴皮质下囊肿的巨脑性白质脑病(MLC)家系兄妹两人,并结合文献复习,以期对MLC的早期诊断提供帮助。方法分析这2例患者的临床表现,影像学资料,基因检查以及其它辅助检查结果。结果本文2例患者为同一家系兄妹两人,临床症状差异显著,但影像学均表现典型的白质病变和皮质下囊肿,MLC基因均发现两处杂合突变:c.812T>C,c.250C>G。结论 MLC患者影像学表现具有相对特异性,而临床症状变化多样,详细询问家族史,并进行相关基因检测,才能尽早明确诊断。
- 魏妍平崔丽英彭斌
- 关键词:核磁共振
- 肾友的厨房小秘诀
- 2009年
- 肾脏是人体的一个“超强自动化机器”,大部分人体代谢物经这里排出体外。一旦肾脏出了毛病,就会引起不适,最终导致代谢废物蓄积,威胁生命。合理的膳食可以达到改善营养状况和延缓疾病进展的目的,与药物治疗同等重要。
- 魏妍平
- 关键词:肾脏秘诀厨房代谢废物疾病进展营养状况
- 皮肤神经活体组织检查在周围神经病诊断中的应用被引量:14
- 2008年
- 目的探讨皮肤神经活体组织检查在周围神经病诊断中的作用,建立正常参考值范围,并比较临床表现、神经电生理检查与表皮神经纤维病变的一致性。方法对51例有周围神经病症状和(或)体征的患者进行皮肤神经活体组织检查,计算表皮神经纤维密度(IENFD);同时收集10名健康志愿者作为对照。51例患者中,41例行常规肌电图及神经传导速度(NCV)检查,21例行皮肤交感反射(SSR),比较IENFD与NCV及SSR的一致性。结果对照组与病例组相比,大腿IENFD(根/mm)分别为21.4±2.7及15.0±6.3(t=2.976,P=0.004);小腿IENFD分别为15.4±2.2及8.1±5.9(t=3.191,P=0.002)。病例组与对照组相比大、小腿IENFD均有减少,差异有统计学意义。51例患者中,皮肤神经活体组织检查异常48例(94.1%),其中33例表现为长度依赖性周围神经病变;41例行常规肌电图检查,21例异常(51.2%);21例行SSR检查,异常17例(81.0%)。仅表现为小纤维病变症状和(或)体征的29例患者中,27例(93.1%)皮肤神经活体组织检查异常;其中20例行NCV,异常6例(30.0%);14例行SSR,11例异常。结论皮肤神经活体组织检查操作简单安全,对于以小神经纤维受累为主的周围神经病皮肤神经活体组织检查有较高的灵敏度。
- 钱敏陈琳郭玉璞关鸿志刘智魏妍平任海涛赵燕环王建明崔丽英
- 关键词:周围神经系统疾病神经纤维肌电描记术
- 疑似脑炎的晚发型甲基丙二酸尿症伴高同型半胱氨酸血症8例临床分析被引量:1
- 2017年
- 甲基丙二酸尿症(MMA)是最常见的有机酸代谢病之一,由于甲基丙二酰辅酶A变位酶(MCM)缺陷或其辅酶钴胺素(Cb)的缺陷所致,属于常染色体隐性遗传疾病。其中MCM缺陷和部分Cb代谢障碍亚型,如Cb1A、Cb1B,表现为单纯的MMA,而Cb1C、Cb1D、Cb1F、Cb1J、Cb1X亚型则表现为MMA伴高同型半胱氨酸血症(MMA-HC),后者是我国MMA患者的主要生化表型。
- 魏妍平彭斌王琳马中弘张君怡崔丽英
- 关键词:甲基丙二酸尿症钴胺素
- 变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现被引量:10
- 2005年
- 目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果。结果14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状。12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病。腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。CSS的诊断应结合临床与病理所见。除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效。结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后。
- 魏妍平陈琳郭玉璞关鸿志崔丽英吴庆军任海涛赵燕环李本红杜华
- 关键词:周围神经系统疾病活组织检查