王东
- 作品数：40 被引量：103H指数：6
- 供职机构：中国医学科学院北京协和医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划北京市科委重大科技项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 心肌淀粉样变在心肌肥厚患者中的检出率及临床特点与预后分析被引量：5
- 2022年
- 目的:探讨心肌肥厚患者中心肌淀粉样变(CA)的检出率,并分析其临床特点与预后。方法:回顾分析2020年4月至2021年1月在中国医学科学院阜外医院心肌病病区住院的心肌肥厚患者中,经组织病理确诊CA的患者比例、临床表现、辅助检查及预后。结果:373例心肌肥厚患者中,21例(5.6%)经组织病理活检证实为CA。其中,免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)19例(5.1%),转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2例(0.5%)。患者平均年龄(58.2±9.2)岁,男性17例(81.0%),就诊症状主要为胸闷、气短19例(90.5%),晕厥5例(23.8%),浮肿4例(19.1%);中位病程7(6,13)个月。AL-CA根据梅奥2012分期,Ⅲ期7例(36.8%),Ⅳ期11例(57.9%)。2例ATTR-CA分期均为Ⅱ期。心电图以肢体导联QRS低电压(16例,76.2%)、胸前导联R波递增不良(15例,71.4%)为主;超声心动图双心房增大(13例,61.9%),左心室射血分数(56.5±9.3)%,室间隔厚度(16.9±3.4)mm,舒张功能减低21例(100%),心包积液16例(76.2%);心脏磁共振成像(CMR)示心内膜弥漫延迟强化21例(100%)。中位随访3.1(1.8,6.4)个月,7例(33.3%)死亡,均为AL-CA患者。中位总生存时间7个月。经Cox回归分析,校正年龄、性别后,左心房前后径仍是AL-CA患者死亡的独立预测因素(HR=1.20,95%CI:1.01~1.44,P=0.042)。结论:CA在心肌肥厚患者中并不罕见。心电图呈肢导低电压、超声心动图示双心房增大及心包积液、CMR示心内膜弥漫延迟强化,需怀疑CA。左心房前后径是AL-CA患者死亡的独立预测因素。
- 秦莹孙筱璐蒋文王东毛懿张沫许连军王丽梅李剑宋雷康连鸣
- 关键词：淀粉样变心肌病肥厚
- 高血压患者体内脯氨酸寡肽酶酶学活性的临床研究
- 2015年
- 目的检测高血压患者体内脯氨酸寡肽酶(prolyl oligopeptidase,POP)酶学活性变化并探讨这一变化与各临床指标的相关性。方法选取2012年8月1日至2014年6月1日间就诊于北京阜外心血管病医院的高血压1级患者45例、高血压2级患者26例,高血压3级患者24例及正常血压受试者27例。所有参与者均行体格及超声心动图检查,并抽取静脉血以测定POP酶学活性以及相关生化指标。采用Pearson线性相关分析确定参数之间的变化及关系。结果与对照组相比,高血压患者POP酶学活性减低(1级高血压1.40±0.56U、2级高血压1.13±0.60U、3级高血压1.10±0.58U,对比对照组1.82±0.47U,均P<0.01),与高血压1级患者相比,高血压2级和3级患者血浆中POP酶学活性减低(P<0.05)。Pearson线性相关分析提示POP酶学活性与收缩压、舒张压、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇、左心室心肌质量指数相关(均P<0.05)。结论 POP酶学活性随着高血压程度的加重而减低。
- 曾彦王东许晶晶张宇清
- 关键词：高血压血管紧张素超声心动图
- 初诊为肥厚型心肌病的遗传型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变1例
- 2022年
- 1病例资料患者,男性,44岁,因“间断胸闷1年余,加重2个月”于2021年11月11日入院。患者自2020年8月开始间断出现胸闷,伴气短、颜面水肿,夜间偶有憋醒,当地医院行冠脉造影提示:前降支中段70%、中远段80%~85%狭窄,回旋支斑块,于前降支植入2枚支架,同期发现心肌肥厚.
- 王丽梅吴雪怡许连军王东蒋文宋雷康连鸣
- 关键词：淀粉样变心脏
- 累及心脏的Fabry病诊疗流程
- 2021年
- Fabry病是由于X染色体中GLA基因变异导致α半乳糖苷酶A活性丧失或减低的罕见溶酶体贮积病。其引起的三己糖酰基鞘脂醇贮积可累及包括心脏在内的多个器官。心脏受累主要表现为心肌肥厚、心力衰竭、心律失常等,易与肥厚型心肌病相混淆。引入酶替代治疗后,早期诊断和治疗对减缓疾病进展和预防心血管并发症至关重要。
- 王丽梅王东许连军张沫秦莹吴桂鑫刘婕阮洁云王继征蒋文孙筱璐王红月宋雷康连鸣
- 关键词：FABRY病心肌肥厚酶替代治疗
- 致心律失常性心肌病的诊断治疗流程
- 2022年
- 致心律失常性心肌病(ACM)是以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现的疾病,以心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代、右心室扩大、室壁变薄、室壁瘤为病理特征,亦可累及左心室。致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突变。随着研究的不断深入,ACM的诊断、分型和治疗策略取得了较大的进展。本文对ACM的诊断与治疗流程进行综述。
- 秦莹孙筱璐王东许连军张沫王丽梅吴桂鑫王继征蒋文王红月宋雷康连鸣
- 关键词：猝死
- 心尖肥厚型心肌病患者的冠状动脉病变特点及其预后分析被引量：3
- 2014年
- 目的总结心尖肥厚型心肌病(AHCM)患者的冠状动脉病变特点,并对心尖肥厚型心肌病预后的影响因素进行分析。方法连续入选自2005年1月至2012年8月经超声心动图和(或)心脏磁共振成像确诊为心尖肥厚型心肌病并进行了冠状动脉造影或多排螺旋CT(MDCT)检查的患者共240例,总结其冠状动脉病变特点,并分析冠状动脉病变对AHCM预后的影响。结果 74例(30.83%)患者合并冠心病,其中单支病变32例,双支病变25例,三支病变17例;33例经皮行冠状动脉介入治疗(PCI),2例行冠状动脉旁路移植术(CABG),余39例采取单纯药物治疗。23例(9.58%)患者合并冠状动脉肌桥,受累血管均为前降支单支病变;其中1例经皮行冠状动脉介入治疗(PCI),1例行冠状动脉旁路移植术(CABG),余21例采取单纯药物治疗。合并冠心病组(74例)与非冠心病组(143例)比较,前者平均年龄、平均糖化血红蛋白水平及高血压病史的比例均高于后者(P<0.05);合并冠心病组预后较冠脉正常组差,Cox比例风险回归模型多因素分析发现,左室射血分数(Hazard Ratio==0.826,95%CI 0.746-0.915,P=0.001)和左房前后径大小(Hazard Ratio=1.423,95%CI:1.142-1.773,P=0.002)是影响AHCM合并冠心病预后的独立危险因素。结论应当对高龄、以胸痛主诉、合并高血压病及平均糖化血红蛋白水平均较高的AHCM患者常规进行冠状动脉检查;合并冠心病对AHCM预后有不良影响;LVEF和左房前后径大小是AHCM合并冠心病预后的独立危险因素。
- 罗晓亮高晓津王东邵春丽杨跃进乔树宾
- 关键词：心尖肥厚型心肌病冠状动脉疾病左房内径左室射血分数预后
- 野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变一例被引量：2
- 2021年
- 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是由转甲状腺素蛋白发生异常解离并聚集在心肌间质所导致,其中野生型(ATTRwt)为无TTR基因突变者。由于该病临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。该文报道了1例初诊为肥厚型心肌病最终确诊为ATTRwt患者的诊治过程。
- 秦莹孙筱璐王东蒋文王红月孙晓昕方纬李剑田庄宋雷康连鸣
- 关键词：淀粉样变性心脏
- β肌球蛋白重链基因Asn391Thr突变导致家族性肥厚型心肌病的基因型与临床表型分析被引量：2
- 2014年
- 目的研究家族性肥厚型心肌病(HCM)致病基因突变位点,分析基因型与临床表型的联系。方法利用靶向捕获加二代测序,对1个HCM家系的先证者进行26个致病基因的筛查。二代测序发现的突变,利用双脱氧末端终止法测序进行验证,并对家族中其他成员进行该突变位点的筛查,并分析其临床表型特点。结果遗传筛查发现先证者携带β肌球蛋白重链基因(MYH7)c.1172A>C(Asn391Thr)突变,该突变位于MYH7基因第12号外显子,导致β肌球蛋白重链的第391位氨基酸残基由天冬酰胺变为苏氨酸。该家系中接受调查的22例对象中8例携带MYH7基因Asn391Thr突变,其中6例患者均携带该突变,突变与疾病呈共分离,且在307名对照者中没有检出。携带者中有3例出现呼吸困难、心悸、胸痛、黑矇等心功能不全表现,所有患者发病年龄均小于40岁,其中Ⅱ9小于8岁(见图1)。家系中有4人早逝(<50岁),其中3人确诊为HCM。结论 MYH7基因Asn391Thr错义突变为HCM的一个恶性致病突变,携带该突变的患者应进行较积极的治疗和猝死预防。
- 郑小菊王东宋莹邹玉宝王继征惠汝太宋雷赵鹏
- 关键词：肥厚型心肌病Β肌球蛋白重链
- MYBPC3基因型-肥厚型心肌病表型关联分析被引量：2
- 2017年
- 目的探讨MYBPC3基因突变类型与肥厚型心肌病(HCM)患者临床表型及不良预后的关联。方法使用panel二代测序,检测529例HCM患者和307例健康对照的8个肌小节HCM致病基因。根据携带MYBPC3突变情况,将MYBPC3突变阳性患者分为3组:仅携带1个MYBPC3错义突变(错义组)、仅携带1个MYBPC3无义或剪切位点突变(截短组)或携带至少1个MYBPC3突变的多突变患者(多突变组)。比较3组患者间基线临床特征及临床结局的差异。结果本研究总计在93例(17.6%)患者中检测到64种MYBPC3致病突变。与未检出MYBPC3突变的患者相比,携带MYBPC3突变患者的家族史阳性的比例更高,左心室室壁厚度更大,出现异常Q波的患者比例更高。在携带MYBPC3突变患者中,多突变组最年轻,左心室室壁厚度更大。在4.7±3.2年随访期间内,MYBPC3突变患者全因死亡风险显著高于未检出MYBPC3突变患者(校正HR 2.00,95%CI 1.06-3.79,P=0.033),心血管死亡风险存在增加趋势(校正HR 1.80,95%CI 0.91-3.55,P=0.091)。在MYBPC3突变阳性患者中,多突变组的心血管死亡(校正后HR 30.4,95%CI 3.01-301.12,P=0.004)和全因死亡(校正后HR 25.2,95%CI 4.07-156.00,P=0.001)均显著升高,而截短突变组的心血管死亡和全因死亡则未见显著增加。尤其是携带MYBPC3复合突变的8例患者,在随访期间6(75%)例发生心血管死亡。结论 MYBPC3截短突变与HCM不良预后不存在相关性。携带多个突变的MYBPC3突变携带者,尤其是MYBPC3复合突变患者不良预后风险显著增。
- 王东娄可佳吴桂鑫张策阮洁云张小慢邹玉宝惠汝太宋雷王继征
- 关键词：肥厚型心肌病基因型-表型
- 心肌病疾病谱变化趋势研究——阜外医院门诊及住院患者数据分析被引量：10
- 2020年
- 目的分析2014~2019年阜外医院心肌病患者疾病谱变化趋势和规律。方法收集2014年1月1日至2019年12月31日在阜外医院门诊及住院进行治疗的心肌病患者数据。按照年份及心肌病类型(肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型心肌病、左室心肌致密化不全)分组进行分析。结果心肌病患者门诊总人次及住院总人次均呈现逐年增长趋势,其中肥厚型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的45.4%,占全部住院心肌病患者的45.6%;扩张型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的43.6%,占全部住院心肌病患者的41.6%;左室心肌致密化不全占全部门诊就诊心肌病患者的4.1%,占全部住院心肌病患者的3.8%;限制型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的3.8%,占全部住院心肌病患者的4.6%;致心律失常型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的1.9%,占全部住院心肌病患者的4.3%。肥厚型心肌病从2016年起超过扩张型心肌病,成为门诊和住院最常见的心肌病类型,且连续6年保持增长。结论2014~2019年阜外医院就诊的心肌病患者数量不断上升,种类多样。心肌病的防治工作任重道远。
- 孙筱璐王东刘婕陈蔚南蒋文王继征康连鸣宋雷
- 关键词：心肌病限制型心肌病左室心肌致密化不全疾病谱门诊
