梅丽
- 作品数:7 被引量:17H指数:2
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- DMD、BMD患者骨骼肌、皮肤立毛肌肌营养不良蛋白同时欠损被引量:2
- 2006年
- 目的研究、对比肌营养不良蛋白(dystrophin)在杜兴型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)患者活检骨骼肌、皮肤立毛肌中的表达。方法用肌营养不良蛋白三个不同区域的单克隆抗体(Dystrophin-N、-C、-R)对11例DMD患者,5例BMD患者和3例其他神经肌病患者同时行活检骨骼肌、皮肤免疫组织化学染色分析。结果与对照例相比,11例DMD患者抗Dystro-phin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:骨骼肌肌纤维膜Dystrophin-N、-C、-R呈完全欠损;皮肤立毛肌Dystrophin-N、-R完全欠损,Dystrophin-C轻微表达。5例BMD患者抗Dystrophin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜和皮肤均呈不完全欠损。结论DMD和BMD患者肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜、皮肤立毛肌呈完全/不完全欠损,与骨骼肌活检相同,皮肤活检也是分子病理学诊断DMD、BMD简便、易行、可靠的方法。
- 刘亚玲胡静袁军辉李娜梅丽张祥宏刘彦
- 关键词:肌营养不良蛋白
- 包涵体肌炎的临床和病理分析被引量:2
- 2007年
- 目的探讨包涵体肌炎的临床和病理特点。方法分析20例包涵体肌炎患者的临床、骨骼肌活检组织化学染色及电镜病理特点。结果骨骼肌活检组织化学染色病理特点:肌周膜、肌内膜、血管周围炎性细胞浸润,肌纤维大小不等,散在变性、坏死和再生肌纤维,结缔组织增生,肌纤维内可见边缘空泡,空泡周边淀粉样物质沉积,可伴破碎红纤维、肌纤维类型或分布异常。电镜:肌原纤维结构紊乱,Z 线排列不整或消失,肌浆包涵体内可见大量髓磷脂小体和吞噬空泡聚集,周边可见脂滴、糖原颗粒。结论包涵体肌炎临床诊断、鉴别诊断困难,骨骼肌活检病理分析是确诊本病的可靠标准。
- 胡静李娜袁军辉赵哲沈宏锐梅丽
- 关键词:肌炎包涵体活组织检查针吸
- 结节病的临床与病理诊断分析被引量:1
- 2004年
- 目的 研究结节病的临床与病理特征及骨骼肌活检在结节病诊断中的作用。方法 对 2例结节病患者进行骨骼肌组织活检 ,快速液氮 /异戊烷冰冻连续切片 ,组织化学、免疫组织化学染色分析。结果 肌束膜、肌内膜下炎性细胞浸润 ,形成若干由上皮样细胞和巨细胞组成的肉芽肿 ,其内可见活化的辅助T细胞。结论 结节病是与T细胞免疫有关的炎性反应性疾病。骨骼肌活检是最直接、最有效。
- 李娜胡静王冰王瑜玲梅丽袁军辉
- 关键词:结节病肉芽肿病理学
- 炎性肌病分子免疫学研究的新进展被引量:1
- 2004年
- 胡静王冰李娜董玉娟梅丽袁军辉
- 关键词:多发性肌炎包涵体肌炎自身免疫性疾病
- 杆状体肌病合并先天性单一Ⅰ型肌纤维肌病临床及病理报告被引量:4
- 2005年
- 目的探讨杆状体肌病及单一Ⅰ型肌纤维肌病的临床及病理特点。方法杆状体肌病合并单一Ⅰ型肌纤维肌病患者行组织化学染色病理分析。结果肌肉活检modifiedGomoritrichrome(MGT)染色肌浆内、肌膜下紫色杆状体聚集;ATPase染色(酸性、碱性)肌纤维类型几乎全部为Ⅰ型肌纤维,散在单个Ⅱ型肌纤维。结论肌活检发现特异性杆状体、单一型肌纤维分布是确诊此类疾病的唯一可靠方法。
- 袁军辉胡静陈俐梅丽康增军郭华刘彦
- 关键词:杆状体肌病肌活检
- dysferlinopathy患者八例临床及分子病理学特点被引量:6
- 2007年
- 目的探讨中国 dysferlinopathy 患者的临床及分子病理学特点。方法分析已确诊的4例肢带型肌营养不良2B 型、4例 Miyoshi 远位型肌营养不良患者的临床、骨骼肌活体组织检查和免疫组织化学染色病理特点。并以 Duchenne 肌营养不良4例,多发性肌炎和包涵体肌炎各2例作为对照。结果 dysferlinopathy 患者均以进行性加重的肌无力、萎缩为主要症状,符合进行性肌营养不良的临床表现。组织化学染色示 dysferlinopathy 患者出现不同程度的肌纤维变性、坏死、再生,结缔组织增生;多数病例可见炎性细胞浸润;抗 dysferlin 单克隆抗体免疫组织化学染色显示8例 dysferlinopathy患者均出现 dysferlin 蛋白在肌纤维膜上和胞质内的缺失。结论 (1)dysferlinopathy 符合进行性肌营养不良的临床、病理表现;(2)抗 dysferlin 单克隆抗体免疫组织化学染色病理分析是诊断dysferlinopathy 的可靠方法,值得临床推广应用。
- 胡静袁军辉李娜赵哲沈宏锐梅丽刘彦
- 关键词:肌营养不良肌纤维活组织检查
- 眼、咽型肌营养不良的临床及病理特点分析被引量:1
- 2006年
- 目的探讨眼、咽型肌营养不良的临床、组织化学染色及电镜病理特点。方法对临床诊断的3例眼、咽型肌营养不良行骨骼肌活检、组化染色、光镜、电镜分析。结果临床特点:眼睑下垂、咽下困难、构音障碍,可累及四肢骨骼肌出现肌无力、肌萎缩;光镜下病理表现:肌纤维直径大小不一,仅见少量变性、坏死、再生肌纤维,间质组织增生,小角化肌纤维散在,部分肌纤维内存在边缘空泡。电镜:边缘空泡为髓磷脂小体和吞噬空泡。结论骨骼肌活检是确诊眼、咽型肌营养不良的可靠方法。
- 胡静李娜赵哲沈宏锐袁军辉梅丽
- 关键词:眼睑下垂咽下困难