袁军辉
- 作品数：35 被引量：109H指数：6
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- DMD、BMD患者骨骼肌、皮肤立毛肌肌营养不良蛋白同时欠损被引量：2
- 2006年
- 目的研究、对比肌营养不良蛋白(dystrophin)在杜兴型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)患者活检骨骼肌、皮肤立毛肌中的表达。方法用肌营养不良蛋白三个不同区域的单克隆抗体(Dystrophin-N、-C、-R)对11例DMD患者,5例BMD患者和3例其他神经肌病患者同时行活检骨骼肌、皮肤免疫组织化学染色分析。结果与对照例相比,11例DMD患者抗Dystro-phin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:骨骼肌肌纤维膜Dystrophin-N、-C、-R呈完全欠损;皮肤立毛肌Dystrophin-N、-R完全欠损,Dystrophin-C轻微表达。5例BMD患者抗Dystrophin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜和皮肤均呈不完全欠损。结论DMD和BMD患者肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜、皮肤立毛肌呈完全/不完全欠损,与骨骼肌活检相同,皮肤活检也是分子病理学诊断DMD、BMD简便、易行、可靠的方法。
- 刘亚玲胡静袁军辉李娜梅丽张祥宏刘彦
- 关键词：肌营养不良蛋白
- PU-313 Laing型远位肌病2例临床病理分析
- 赵哲胡静李娜沈宏锐袁军辉邴琪
- 先天性肌病的临床、病理分析
- 目的探讨先天性肌病的临床和病理特点,提高诊断意识、方法。方法分析2005-2008年于我院就诊的9例先天性肌病患者的临床资料,知情同意后行开放式骨骼肌(肱二头肌)活检,组织化学染色,光镜及透射电镜下病理分析。结果(1)9...
- 沈宏锐胡静李娜赵哲袁军辉邴琪
- 文献传递
- 周期性瘫痪的临床与病理学特点被引量：5
- 2009年
- 目的探讨周期性瘫痪(PP)的临床与病理学特点。方法分析9例PP患者的临床及病理学资料。结果9例患者临床表现均符合PP的一般表现;7例骨骼肌活检标本中,4例可见肌管聚集,少见变性肌纤维,未见坏死、再生肌纤维;电镜下见管状聚集横断面呈蜂窝状,充满糖原颗粒。结论根据临床表现及一般实验室检查,可临床诊断PP;其主要病理学改变为:大量肌纤维胞浆内管状聚集;电镜分析推测聚集的小管状物质可能为横管或肌浆网扩张形成。
- 沈宏锐胡静赵哲李娜袁军辉邴琪
- 关键词：骨骼肌活检病理学透射电镜
- PU-314 PI3K在ALS萎缩肌细胞中表达的意义
- 胡静李娜赵哲沈宏锐袁军辉
- 肢带型肌营养不良2B型与多发性肌炎的临床及病理鉴别诊断被引量：9
- 2009年
- 目的分析肢带型肌营养不良2B型（LGMD2B）与多发性肌炎（PM）的临床、病理诊断与鉴别诊断要点。方法对8例首诊为PM，再诊时高度怀疑LGMD2B的患者做开放式骨骼肌活体组织检查，行组织化学及抗dysferlin、dystrophins、sarcoglycans、MHC—Ⅰ、CD。单克隆抗体免疫组织化学染色，与4例PM进行临床、病理对比分析。结果（1）组织化学染色2组患者均呈不同程度的肌纤维变性、坏死，炎细胞浸润；临床可疑LGMD2B患者dystrophins、sarcoglycans蛋白表达正常，dysfedin蛋白表达缺失，MHC-Ⅰ弱或阴性表达，少数炎细胞CD。阳性表达，因此确诊为LGMD2B；4例PM患者肌纤维膜上dysferlin蛋白表达正常，MHC—Ⅰ在肌纤维膜及炎细胞浸润区呈强阳性表达，部分炎细胞CD8阳性表达。（2）LGMD2B与PM临床均表现为近端肌无力，血肌酸激酶显著增高，肌电图呈肌源性异常。LGMD2B肌痛不明显，红细胞沉降率、C反应蛋白正常，有别于PM。结论LGMD2B与PM在临床、骨骼肌组织化学染色病理上相似，易误诊；LGMD2B患者dysferlin蛋白表达缺失及PM患者的MHC—Ⅰ、CD8强阳性表达可作为两者诊断与鉴别诊断的重要方法。
- 李娜刘亚玲李秋香袁军辉赵哲沈宏锐胡静
- 关键词：肌营养不良肢带型多发性肌炎膜蛋白质类主要组织相容性复合物CD8
- Ezrin蛋白在肌病患者骨骼肌中的表达及意义
- 2008年
- 目的研究Ezrin蛋白在肌病患者骨骼肌中的表达及意义。方法取肌纤维再生活跃的假肥大型肌营养不良(DMD,9例)和多发性肌炎(PM,5例)患者的骨骼肌标本,冰冻连续切片,进行HE染色及抗-Ezrin、抗-神经细胞黏附分子(NCAM)单克隆抗体免疫组化染色,观察被检肌的病理改变和Ezrin蛋白的表达。结果DMD、PM患者被检肌HE染色所见再生肌纤维直径较小、核位于中央、胞浆嗜碱性;NCAM染色再生肌纤维深染;再生肌纤维Ezrin呈阳性表达,伴随肌纤维成熟Ezrin表达逐渐减弱,成熟肌纤维无Ezrin表达;成肌细胞Ezrin呈阳性表达。结论Ezrin蛋白与DMD、PM肌病患者骨骼肌纤维再生可能存在密切关系。
- 赵清石江新梅胡静鞠浩袁军辉
- 关键词：免疫组化染色
- 一个常染色体显性遗传Emery-Dreifuss型肌营养不良家系的基因突变分析被引量：3
- 2010年
- 目的探讨一个常染色体显性遗传Emery-Dreifuss型肌营养不良（Emery-Dreifuss muscular dystrophy，EDMD）家系的临床、病理及遗传学特点。方法收集家系中2例患者（先证者及女儿）的临床资料及骨骼肌标本，行组织化学染色病理分析；收集先证者及家系成员（3代7人）血液DNA标本，采用聚合酶链反应和DNA直接测序方法对LMNA基因进行突变检测；明确基因变异位点后对家系行单倍型分析。结果先证者具有典型的EDMD临床表现：关节挛缩、进行性加重的肌无力和肌萎缩、心脏传导异常；骨骼肌活检病理示肌源性合并轻度神经源性改变；2例患者LMNA基因第9外显子发现杂合错义突变1583（C—G）（T528R），表型正常的其他家系成员未发现该突变；单倍型分析显示先证者及女儿具有相同的致病单倍型。结论报道了中国人常染色体显性遗传EDMD患者的表现型及基因型。
- 袁军辉胡静赵哲沈宏锐李娜邴琪
- 关键词：突变骨骼肌活检
- PU-316 6例肌糖原累积病临床、病理分析
- 沈宏锐李娜赵哲袁军辉邴琪胡静
- 慢性进行性眼外肌瘫痪的临床和病理学特点被引量：5
- 2009年
- 目的探讨慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）的临床和骨骼肌病理学特点。方法回顾性分析6例CPEO患者的临床及病理资料。结果6例CPEO患者4～18岁起病，首发症状为眼睑下垂，主要临床表现为眼球活动受限，并有肢体易疲劳、无力，血清肌酸激酶轻到中度升高；5例肌电图呈肌源性损害。肌肉病理学检查可见散在的破碎红纤维（RRF），细胞色素C氧化酶（COX）活性减低／缺失；4例患者可见少量变性、坏死肌纤维；3例油红“O”染色见脂滴增多；电镜下可见肌纤维膜下、胞浆中线粒体数量增多、聚集，形态异常，可有结晶状的包涵体。结论CPEO临床主要表现为眼外肌瘫痪合并肢体肌无力；骨骼肌病理显示大量RRF及COX活性减低／缺失提示和支持CPEO的诊断；CPEO确诊需在骨骼肌病理诊断基础上行基因测序。
- 邴琪胡静李娜赵哲沈宏锐袁军辉
- 关键词：线粒体肌病
